一例胸腺增生合并低鉀型周期性麻痹患者圍手術期護理

丁瓊瑛 鄭海燕 許芳 浦國梅 曹金林

（解放軍第117醫(yī)院外科，浙江 杭州310004）

胸腺是人體的重要免疫器官，胸腺增生或胸腺瘤合并重癥肌無力臨床較常見，但胸腺增生或胸腺瘤合并低鉀型周期性麻痹臨床上罕見，到目前為止，國內報道過2例胸腺瘤合并低鉀型周期性麻痹[1]，英文文獻僅我們在美國醫(yī)學會雜志神經病學（JAMA Neurology）報道過1例胸腺增生合并低鉀型周期性麻痹的臨床診斷與治療[2]。2011年，我院收治一例該病患者，現將護理體會報告如下。

1 病例介紹

患者，男，24歲。19歲時開始出現四肢軟弱無力，以下肢為重，伴下肢遠端部分肌群僵硬、酸脹、疼痛不適，不能下地行走，上肢前臂部分肌群僵硬，伴肌肉酸痛，無眼瞼下垂和呼吸功能障礙，劇烈活動、受涼等體質下降時易出現上述癥狀。前兩年發(fā)作時癥狀較輕，常在數小時或數天內能自行恢復，后3年發(fā)作較前頻繁，且癥狀較重，需補鉀才能糾正，尤其是術前半年平均每月發(fā)作2次，需住院治療。發(fā)作期間血清鉀常低于正常值，最低一次為2.38mmol／L（正常值3.5～5.5mmol／L）。針對此患者，經醫(yī)院倫理委員會核準，患者知情同意，在德國烏爾姆次大學Frank教授的幫助下，進行了一系列檢查及試驗：腎上腺增強CT，新斯的明試驗，促腎上腺皮質激素，糖皮質激素，甲狀腺功能，自身抗體，醛固酮，膽堿酯酶，心肌酶譜，抗乙酰膽堿酯酶抗體，抗骨骼肌抗體。CACNA1S、SCN4A、KCNJ2和KCNJ18等基因檢測均未發(fā)現異常。長時肌電運動試驗復合動作電位呈進行性下降，且降幅大于50%，符合周期性麻痹診斷。胸部增強CT顯示胸腺增生明顯。經過精心的準備后，于2011年10月在全麻下行胸腔鏡輔助下胸腺切除術，手術順利，術后2周患者順利出院，隨訪2年余，未再出現上述癥狀。

2 護理

2.1 術前護理

2.1.1 術前宣教及護理 該手術國內僅報道過2例，雖然臨床效果滿意，但畢竟經驗不足，存在許多不確定性。護士及醫(yī)生必須反復對其進行宣教，講解手術的風險性，術前做好充分準備。為預防術后并發(fā)癥出現后患者難以適應，術前需進行有效的訓練指導。指導患者飲食習慣，訓練如何防止嗆咳，規(guī)勸患者盡早戒煙；漸進式指導患者呼吸運動，如腹式呼吸、縮唇呼吸、吹氣球等動作，預防性給予抗膽堿能藥物霧化吸入。做好術后進入ICU護理的準備，向患者解釋清楚ICU輔助器械的作用，使患者消除緊張情緒，另外，為防止術中發(fā)生意外，護理人員在術前應指導患者口服鉀鹽，應用少量鎮(zhèn)靜藥物。

2.1.2 心理護理 患者因患有低鉀型周期性麻痹，發(fā)病時生活自理能力下降，行走困難，經常靜脈補鉀及住院治療，易產生焦慮、悲觀以及對手術的恐懼情緒，不僅影響術后的恢復，而且還可能誘發(fā)周期性麻痹的發(fā)作，故術前心理疏導尤為重要。

2.2 術后護理

2.2.1 密切觀察病情變化 患者術后應嚴密觀察病情變化，尤其是肌無力和出血癥狀的觀察及護理。術后氣管插管最好保留，不能因患者痛苦難忍，就予拔除，應度過危險期、待病情穩(wěn)定后再行拔除[3]。動態(tài)監(jiān)測并記錄患者生命體征、血氧飽和度的變化，注意有無呼吸困難，口唇、指甲紫紺及四肢肌、眼瞼有無肌無力表現，準確記錄24h出入量，同時需備好搶救用物品。當出現呼吸困難、煩躁不安、紫紺、四肢肌麻痹癥狀時，應立即通知醫(yī)生并配合其處理。引流管應保持通暢，妥善固定，防止受壓、扭曲及牽拉脫出，定時擠捏，觀察引流液的性質及量，當術后胸腔引流量＞300mL／h，或胸腔引流量＞200mL／h且持續(xù)3h時，應及時報告處理。

2.2.2 注意保暖 手術后患者體溫降低與手術創(chuàng)傷有關，創(chuàng)傷導致機體能量消耗增加，產熱減少；另外，麻醉藥物的擴血管作用，使機體體溫下降；輸入的低體溫液體吸收機體的熱量，也使得機體溫度下降。體溫下降，體溫調節(jié)功能暫時失調，病人以寒戰(zhàn)的方式產熱，它可使機體耗氧量增加，CO2生成增多，造成低氧血癥，乳酸性酸中毒，心排出量增多，加重心肺等器官的負擔，不利于機體康復。此外，受涼、寒冷還可能誘發(fā)低鉀型周期性麻痹的發(fā)作，因此，針對該患者，術后保暖顯得尤為重要。病室溫度最好維持在24～26℃，濕度50%～60%。病人應注意蓋好被褥，避免受涼，腋下和腹股溝可用溫熱水袋保暖，同時注意更換熱水袋內的熱水。

2.2.3 用藥護理 患者術后3d進行預防性補鉀，靜脈補鉀可能給患者帶來不適感，另外，術后如果用藥不當，可能加重病情，因此，低鉀型周期性麻痹患者胸腺切除術后用藥護理難度相對較大。護士發(fā)藥或注射時一定要反復核對，防止治療錯誤，使病情惡化。禁止使用有阻滯神經肌肉接頭傳遞的藥物，如氨基糖甙類的抗生素及各種肌松藥、降壓藥、抗精神疾病藥、含鴉片的止痛劑等[4]。補鉀時，應做好患者解釋工作，遵循見尿補鉀的基本原則，補鉀濃度不宜超過0.3%，禁止直接靜脈推注，嚴格控制靜脈補鉀的濃度和速度。滴速一般以30～40滴／min為宜，一般不超過1g／h，嚴防血鉀過高，發(fā)現異常情況，及時報告并配合搶救。同時注意監(jiān)測每小時尿量和血電解質[5]，尿量在30～40mL／h以上補鉀比較安全，最好選擇適宜的靜脈通道持續(xù)性微泵補鉀，當有多個藥品通過微泵輸入時，應注意在相應的通道上標明藥名及劑量，避免出錯。泵鉀過程中應檢查微泵的使用狀況及藥物的輸入情況。

2.2.4 預防感染 術后要確保呼吸道通暢，防止肺部感染，密切觀察呼吸節(jié)律和頻率。指導患者有效咳嗽、咳痰，每2h翻身、拍背1次，使痰液松動易于咳出，并輔以霧化吸入每天2～3次；對氣管插管行呼吸機輔助呼吸時，加強氣道濕化，及時吸痰。吸痰應嚴格無菌操作，采用一次性吸痰管，抽吸深度適宜，以不影響患者呼吸。抽吸時動作要輕柔，以免損傷氣管內小血管，引起出血。吸痰時間不能超過15s，定時更換消毒呼吸機管道，每日更換濕化罐內的蒸餾水，避免醫(yī)源性感染的發(fā)生。加強病室陪護人員的管理，如果患者及陪護出現感冒癥狀，及時用食醋熏蒸房間，1～2次／d，固定陪護，減少探視，減少感染機會。同時對患者親屬進行預防感染知識的宣教，以取得配合。

2.3 飲食指導 胸腺手術病情穩(wěn)定后即可進食，進食后，應多飲水，保持體液平衡。少食多餐，禁高糖和高碳水化合物食品，限制鈉鹽。避免飲食過飽及飲濃茶、咖啡、酒等刺激性飲料，以免誘發(fā)低鉀型周期性麻痹的發(fā)生。適當給予患者高熱量、高維生素、富含鉀的易消化飲食。尤其要鼓勵患者多食含鉀量豐富的食物，如桔子、香蕉、果汁等。

3 小結

低鉀型周期性麻痹主要是由于細胞膜離子通道功能異常引起，發(fā)病率為1／10萬，其發(fā)病機制尚不清楚[6]。臨床主要表現為突發(fā)骨骼肌弛緩性癱瘓，重癥患者甚至可以并發(fā)呼吸肌麻痹或心律失常，從而導致死亡。胸腺增生或胸腺瘤是前縱隔常見腫物，常合并自身免疫性疾病，合并低鉀型周期性麻痹罕見，但臨床證實，切除包括病變在內的胸腺組織，對改善這類疾病有一定作用[1，2]。胸腺切除手術難度雖然不大，但護理此類患者的工作難度非常大，尤其是合并有低鉀型周期性麻痹時，稍有不慎，將會導致嚴重的并發(fā)癥，甚至死亡。因此，要求護理人員不但要有精湛的護理技術，還要有全面的理論知識，當患者發(fā)生病情變化時，能及時作出評估，準確判斷病情變化，配合臨床醫(yī)生治療，制訂出更準確的護理措施，才能保證患者順利康復。

[1]楊清杰，郭明.胸腺瘤合并低鉀周期性麻痹2例[J].臨床腫瘤學雜志，2011，16（4）：381-382.

[2]Renrong Yang，Karin Jurkat-Rott，Jinlin Cao，et al.Hypokalemic periodic paralysis induced by thymic hyperplasia and relieved by thymectomy[J].JAMA Neurology，2013，70（11）：1436-1439.

[3]Jurkat-Rott K，Lehmann-Hom F.Genotype-phenotype correlation and therapeutic rationale in hyperkalemic periodic paralysis[J].Neurotherapeutics，2007，4（2）：216-224.

[4]Abe N，Kunisawa T，Sasakawa T，et al.Anesthetic management using remifentanil target controlled infusion without muscle relaxants in two patients with myasthenia gravis[J].Masui，2010，59（6）：727-730.

[5]林潤華，薛鴻林.心臟術后靜脈補鉀途徑選擇及觀察要點[J].護士進修雜志2011，26（10）：952-953.

[6]Horga A，Raja Rayan DL，Matthews E，et al.Prevalence study of genetically defined skeletal muscle channelopathies in England[J].Neurology，2013，80（16）：1472-1475.