囊性腎細(xì)胞癌的診治分析

黃雪強(qiáng)，王 一，劉高瑞，黃鳴文，鄒 雲(yún)，孫 光

（天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院泌尿外科，天津市泌尿外科研究所，天津300211）

論著

囊性腎細(xì)胞癌的診治分析

黃雪強(qiáng)，王 一，劉高瑞，黃鳴文，鄒 雲(yún)，孫 光

（天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院泌尿外科，天津市泌尿外科研究所，天津300211）

目的：探討囊性腎細(xì)胞癌的臨床特點(diǎn)、診斷及治療方法，提高囊性腎細(xì)胞癌的診治水平。方法：回顧性分析60例囊性腎細(xì)胞癌患者的臨床資料及隨訪結(jié)果。結(jié)果：44例行根治性腎切除術(shù)，15例行腎部分切除術(shù)，1例行單純性腎切除術(shù)。術(shù)后病理結(jié)果：多房囊性腎細(xì)胞癌18例，囊性壞死腎細(xì)胞癌25例，單房囊性腎細(xì)胞癌11例，單純囊腫惡性變6例。56例獲隨訪，平均隨訪52個(gè)月（6～100個(gè)月），1例尿毒癥患者術(shù)后15個(gè)月死于腎衰竭；余患者隨訪期內(nèi)均未見(jiàn)局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。結(jié)論：囊性腎細(xì)胞癌無(wú)特征性臨床表現(xiàn)，診斷主要依靠影像學(xué)檢查，術(shù)前診斷困難者可術(shù)中快速冰凍病理檢查。囊性腎細(xì)胞癌預(yù)后較好，治療應(yīng)爭(zhēng)取行保留腎單位手術(shù)。

囊性腎細(xì)胞癌；影像診斷；外科手術(shù)；病理學(xué)；預(yù)后

囊性腎細(xì)胞癌（cy stic renalcellcarcinoma，CRC C）是腎癌中比較少見(jiàn)的一種類型[1]，臨床表現(xiàn)不典型，易誤診造成治療方式的選擇不當(dāng)[2]。本文回顧性分析2003年1月-2013年12月60例CRCC患者的臨床資料，探討本病的診斷與治療方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料 60例CRCC患者，男39例（65%），女21例（35%），平均年齡52歲（35～73歲）。單側(cè)病變58例，雙側(cè)病變（其中一側(cè)病變?yōu)閷?shí)質(zhì)性腎透明細(xì)胞癌）2例；右側(cè)28例（46.7%），左側(cè)32例（53.3%）；上極22例（36.7%），下極24例（40%），中部14例（23.3%）；腫瘤直徑1.5～11 cm，平均直徑4.2 cm。44例(73.3%)患者無(wú)任何癥狀及體征，均由體檢發(fā)現(xiàn)；8例因腰痛或不適就診，其中2例伴發(fā)熱；8例出現(xiàn)血尿，其中2例伴腹脹。

1.2 檢查方法 60例術(shù)前均行胸片、泌尿系彩超、CT等檢查未發(fā)現(xiàn)有明確轉(zhuǎn)移病灶。B超檢查：囊實(shí)性腫物53例，其中囊性腫物內(nèi)可見(jiàn)細(xì)小分隔18例（圖1），單純腎囊腫6例，1例腎周出血積液。10例行超聲造影檢查，均可見(jiàn)病變部位增強(qiáng)效應(yīng)。30例行IVU檢查，其中24例可見(jiàn)腎盂、腎盞受壓移位。雙腎CT平掃+增強(qiáng)掃描檢查：40例病變囊壁均可被造影劑不同程度強(qiáng)化，全部或部分呈不規(guī)則增厚，囊內(nèi)容物以低密度為主，部分患者可見(jiàn)囊腫內(nèi)有結(jié)節(jié)狀實(shí)性腫塊、分隔或囊壁邊緣強(qiáng)化(圖2、3)。其中5例診斷為單純性腎囊腫，1例尿毒癥患者診斷為腎破裂出血。8例行MRI檢查結(jié)果與CT基本一致（圖4）。22例術(shù)前診斷困難,術(shù)中行冰凍病理檢查，均診斷為腎惡性腫瘤。

圖1～4為同一病人，女，40歲，體檢發(fā)現(xiàn)左腎囊實(shí)性占位2周。

圖1 B超：可見(jiàn)左腎上極囊實(shí)性腫物，直徑約5.0 cmFig 1 Ultrasound exam ination detetcted cystic-solid mass in the upper poleof the left kidney,about5.0 cm in diameter

圖2 CT平掃：左腎上極可見(jiàn)類圓形腫物，密度不均，內(nèi)可見(jiàn)分隔（CT為16～59Hu）Fig 2 CT plain scan im age,am asswas in theupper poleof the kidney,internalseptawere visual in theheterogenousmass

圖3 CT強(qiáng)化：左腎上極腫物顯示強(qiáng)化改變，分隔強(qiáng)化明顯（CT值39～79Hu）Fig 3 Constrast-enhanced CT image,them asswas enhanced,especially for the cystic septa

圖4 MRI示（T2加權(quán)）：左腎上極類圓形異常信號(hào)，呈囊實(shí)性，囊內(nèi)呈高信號(hào)，可見(jiàn)分隔相對(duì)呈低信號(hào),分隔較CT更明顯Fig 4 MRI im age the roundmassof the left kidney performed cystic-solid structure,an abnormalsignal.Capsule showed high signalwhile the septawere relatively lower signal

2 結(jié)果

44例行根治性腎切除術(shù)，其中后腹腔鏡下手術(shù)24例，開(kāi)放手術(shù)20例；腎部分切除術(shù)15例，其中后腹腔鏡下手術(shù)9例，開(kāi)放性手術(shù)6例；術(shù)前診斷為腎囊腫5例，均行后腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術(shù)，其中1例術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊壁增厚，可見(jiàn)乳頭狀腫物，術(shù)中快速冰凍病理確診為CRCC后改行根治性腎切除術(shù)，余4例術(shù)后病理方確診并二次行根治性腎切除術(shù)；1例尿毒癥伴腎周出血患者，術(shù)前未發(fā)現(xiàn)腫瘤，為緩解出血行單純腎切除術(shù)。病理結(jié)果證實(shí)透明細(xì)胞型45例，乳頭狀細(xì)胞型10例，嗜酸細(xì)胞型2例，嫌色細(xì)胞型2例，混合細(xì)胞型1例。根據(jù)2010年ACJJ腎癌TNM分期：pT1N0M0 53例，pT2N0M0 7例。多房囊性腎細(xì)胞癌（multilocular cystic renalcell carcinoma，MCRCC）18例（30%），囊性壞死腎細(xì)胞癌25例（41.7%），單房囊性腎細(xì)胞癌（un ilocularcystic renal cell carcinoma，UCRC C）11例（18.3%），單純性囊腫癌變6例（10%）；腰痛伴發(fā)熱的2例，病理證實(shí)為膿腫形成。56例獲隨訪，平均隨訪52個(gè)月（6～100個(gè)月），1例尿毒癥患者術(shù)后15個(gè)月死于腎衰竭；余患者隨訪期內(nèi)均未見(jiàn)復(fù)發(fā)、浸潤(rùn)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

3 討論

3.1 流行病學(xué) 目前關(guān)于CRCC的概念存在爭(zhēng)議，比較經(jīng)典的是1986年Hartman提出的概念，是指臨床中影像學(xué)和大體病理學(xué)呈囊性改變的腎細(xì)胞癌[3]；CRCC的發(fā)病率約占腎癌的4%～15%[4]，多見(jiàn)于40～60歲人群，男性發(fā)病高于女性，比例約為3∶1[5]。本組男女發(fā)病比例約為2∶1，可能存在統(tǒng)計(jì)資料偏倚。

3.2 臨床表現(xiàn) CRCC的臨床表現(xiàn)與實(shí)體性腎癌相似，多無(wú)特異癥狀或體征，由體檢發(fā)現(xiàn)。本組中完全無(wú)任何癥狀和體征，體檢發(fā)現(xiàn)者約占73.3%（44/ 60），僅有16例出現(xiàn)血尿、腰痛或腹脹癥狀，沒(méi)有同時(shí)出現(xiàn)血尿、腹部腫塊、腰痛的情況。

3.3 病理特點(diǎn) CRCC是起源于腎實(shí)質(zhì)泌尿小管上皮系統(tǒng)的、具有囊性改變的腎惡性腫瘤，是腎細(xì)胞癌中比較少見(jiàn)的腫瘤。從病理發(fā)生學(xué)上，CRCC可以分為4種類型[1，4]：（1）多房囊性腎細(xì)胞癌；（2）單房囊性腎細(xì)胞癌；（3）囊性變性腎細(xì)胞癌；（4）單純性囊腫癌變。其中MCRCC具有分級(jí)低、預(yù)后好的特點(diǎn)，約占囊性腎細(xì)胞癌的15%～40%[6]。2004年WHO在腎腫瘤分類中將其歸為腎透明細(xì)胞癌的一個(gè)亞型[7]，其特征是由大小不等、互不相通的多個(gè)囊構(gòu)成，囊腔內(nèi)充滿透明、漿液性或膠質(zhì)性囊液，病理類型幾乎為低級(jí)別透明細(xì)胞癌，罕見(jiàn)乳頭狀改變。目前文獻(xiàn)報(bào)道單房囊性腎細(xì)胞癌及單純性囊腫癌變較少。相對(duì)于多房囊性腎細(xì)胞癌，它們多表現(xiàn)為高分期，易發(fā)生轉(zhuǎn)移[8]。單房囊性腎細(xì)胞癌特點(diǎn)為單一囊腔，囊腔內(nèi)充滿漿液或血性囊液，囊壁不規(guī)則增厚，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、板塊，通常為乳頭狀癌，大部分腫瘤局限于囊腫內(nèi)。囊性變性腎細(xì)胞癌常由多個(gè)囊腔組成，腔內(nèi)充滿出血壞死殘存組織，由纖維組織和腫瘤細(xì)胞構(gòu)成的不規(guī)則囊壁將囊腫分隔開(kāi)，腫瘤細(xì)胞多數(shù)為透明細(xì)胞型，少數(shù)為乳頭狀細(xì)胞[9]。單純性囊腫癌變病理特征是在原有單房性囊腫壁上形成一個(gè)或多個(gè)腫瘤結(jié)節(jié)，通常為透明細(xì)胞型或乳頭狀癌。

3.4 診斷及鑒別診斷 B超和CT檢查是診斷CRCC的重要手段。通常B超可發(fā)現(xiàn)占位病變，部分囊壁間隔可探及血流，但病變不典型時(shí)不能區(qū)分病變的良惡性。本組B超診斷囊實(shí)性腫物54例，其中診斷為單純囊腫6例，準(zhǔn)確率90%。對(duì)于診斷不明確的病變，可進(jìn)一步行超聲造影或CT檢查明確診斷。超聲造影可有效反映腎臟正常組織與病變組織的不同血流灌注、造影分布及影響動(dòng)態(tài)變化，可明顯提高超聲診斷腎腫瘤的能力（圖1）。CT檢查發(fā)現(xiàn)囊壁界限不清或有鈣化，囊內(nèi)實(shí)質(zhì)不均勻或有新生血管應(yīng)考慮CRCC的可能，實(shí)質(zhì)部分一般有不同程度強(qiáng)化，有助于診斷（圖2）。當(dāng)病變不典型時(shí)，CT上表現(xiàn)為低密度影，易誤診為單純腎囊腫，本組術(shù)前5例誤診為單純性腎囊腫，術(shù)前CT檢查均未見(jiàn)病變強(qiáng)化改變。MRI檢查能更好發(fā)現(xiàn)囊內(nèi)細(xì)節(jié)[10]，可以發(fā)現(xiàn)囊內(nèi)更多的分隔及細(xì)小的囊壁增厚情況，本組8例同時(shí)行CT及MRI檢查，其中3例MRI囊內(nèi)分隔更明顯，1例發(fā)現(xiàn)囊壁增厚乳頭狀結(jié)構(gòu)。IVU檢查有助于評(píng)估患者腎功能情況，且有助于與腎盞、腎盂占位病變相鑒別，腎盂腎盞的病變可見(jiàn)充盈缺損，而腎實(shí)質(zhì)病變可見(jiàn)鄰近腎盞受壓，本組30例術(shù)前行IVU檢查，24例（80%）可見(jiàn)鄰近腎盞受壓移位。囊腫穿刺抽液細(xì)胞檢查陽(yáng)性率不高，陰性結(jié)果也不能排除惡性腫瘤的可能，應(yīng)用價(jià)值不大[11]。影像學(xué)不能確定為良惡性時(shí)，術(shù)中取病變組織送快速冰凍病理檢查，可以減少誤診。本組術(shù)前診斷不明確的病例，術(shù)中取病變組織送快速冰凍病理檢查22例，均為腎惡性腫瘤，減少了誤診。

CRCC需與以下疾病鑒別：（1）腎囊腫：典型囊腫壁薄光滑無(wú)強(qiáng)化，其內(nèi)為水樣密度與CRCC鑒別不難，但由于部分復(fù)雜囊腫可緩慢演變，故腎囊腫的定期隨訪十分重要。（2）腎膿腫：患者表現(xiàn)為發(fā)熱、腰痛癥狀，血常規(guī)可見(jiàn)白細(xì)胞增高，尿常規(guī)檢查可見(jiàn)白細(xì)胞，結(jié)合B超、CT等影像學(xué)檢查，臨床鑒別亦較容易，但需注意CRCC合并腎膿腫情況的診斷。本組中伴感染2例，術(shù)后病理證實(shí)為CRCC伴腎膿腫形成。（3）多房性囊性腎瘤：多見(jiàn)于兒童，是由間胚葉組織發(fā)展而來(lái)的錯(cuò)構(gòu)瘤，切面也可見(jiàn)大小不等的囊腔，囊液性質(zhì)與MCRCC相似，其與CRCC鑒別診斷只能依靠組織病理結(jié)果[12]。（4）腎出血：根據(jù)患者體征及血常規(guī)、B超及CT檢查診斷并不困難，但須注意CRCC合并腎出血情況。文獻(xiàn)報(bào)道腎衰竭長(zhǎng)期透析治療的病人可出現(xiàn)末期腎衰者獲得性囊性腎病[13]，腎囊性變發(fā)生出血可在影像學(xué)上掩蓋腫瘤病變，造成漏診。本組中1例尿毒癥患者，既往有8年透析病史，術(shù)前B超、CT均診斷為腎周出血，單純行腎切除術(shù)緩解出血，術(shù)后病理結(jié)果為CRCC，造成了漏診。

3.5 治療及預(yù)后 根治性腎切除術(shù)是治療腎癌最經(jīng)典的手術(shù)方式。已有的研究表明，對(duì)于較小病變，保留腎單位手術(shù)，只要切緣陰性，并不增加復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)，可使病人獲益更多。MCRCC預(yù)后好，腫瘤的大小及分級(jí)不影響病人的預(yù)后，因此許多學(xué)者認(rèn)為保留腎單位手術(shù)是MCRCC的首要選擇[14]。CRCC預(yù)后較最常見(jiàn)透明細(xì)胞癌好，筆者認(rèn)為對(duì)于除MCRCC之外的其他類CRCC，可根據(jù)腫瘤大小情況，決定手術(shù)方式，但應(yīng)爭(zhēng)取行保留腎單位手術(shù)。對(duì)于對(duì)側(cè)腎功能不全、雙側(cè)腎癌或孤立腎患者，保留腎單位手術(shù)為最佳選擇。本組2例雙側(cè)腎癌患者，均為單側(cè)CRCC，其中1例行雙側(cè)保留腎單位手術(shù)，1例CRCC側(cè)行保留腎單位手術(shù)，對(duì)側(cè)行根治性腎切除術(shù)。隨著醫(yī)療技術(shù)提高，超選擇阻斷腎動(dòng)脈行腎部分切除術(shù)，實(shí)現(xiàn)了零缺血，減少了腎功能損傷；腔內(nèi)超聲技術(shù)的發(fā)展，可準(zhǔn)確定位病變，擴(kuò)大了腎部分切除術(shù)的適應(yīng)征[15-16]。本組中33例行后腹腔鏡下手術(shù)，15例行腎部分切除術(shù)，占25%。誤診為腎囊腫的患者，筆者主張及時(shí)二次手術(shù)治療，以免貽誤病情。本組術(shù)前誤診為腎囊腫5例，其中術(shù)中發(fā)現(xiàn)可疑病變并送冰凍確診1例，余4例行后腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術(shù)，術(shù)后病理確診后二次根治性手術(shù)，隨訪期內(nèi)均未見(jiàn)局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

CRCC一般分期較早，預(yù)后較好，文獻(xiàn)報(bào)道其10年生存率及無(wú)復(fù)發(fā)率分別為97.3%和90.3%[17]。本組病人為T1～T2期，T1期約占88.9%，患者術(shù)后每3～6個(gè)月定期復(fù)查腎功能、B超及胸片，1例術(shù)后15個(gè)月死于腎衰竭，余55例（98.2%）病人隨訪期內(nèi)均未見(jiàn)局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。

綜上所述，CRCC無(wú)特異性癥狀或體征，影像學(xué)檢查有助于對(duì)其診斷，術(shù)前診斷困難者可術(shù)中快速冰凍病理檢查。CRCC預(yù)后較好，治療應(yīng)爭(zhēng)取行保留腎單位手術(shù)。

[1] HoraM,HesO,MichalM,etal.Extensively cystic renal neoplasms in adults(Bosniak classification II or III)-possible“common”histological diagnoses：multilocular cystic renal cell carcinoma, cystic nephroma,and mixed epithelial and stromal tumor of the kidney[J].IntUrolNephrol,2005,37(4)：743

[2]陳迎濤,馬潞林,張樹(shù)棟,等.32例囊性腎細(xì)胞癌診治分析[J].臨床泌尿外科雜志,2013,28（3）：182

[3] Hartman D S,Davis C J,Jahns T,etal.Cystic renal cell carcinoma [J].Urology,1986,28(2)：145

[4] Taskinen M R.Diabetic dyslipidaemia：from basic research to clinicalpractice[J].Diabetologia,2003,46(6)：733

[5]劉犇,陳軍,姜海,等.囊性腎癌14例臨床診治分析[J].中華醫(yī)學(xué)雜志,2011,91（40）：2861

[6] Corica F A,Iczkowski K A,Cheng L,et al.Cystic renal cell carcinoma is cured by resection：a study of 24 caseswith long-term followup[J].JUrol,1999,161(2)：408

[7] Moch H.Cystic renal tumors：new entities and novel concepts[J]. Adv AnatPathol,2010,17(3)：209

[8] Onishi T,Oishi Y,Goto H,et al.Cyst-associated renal cell carcinoma：clinicopathologic characteristics and evaluation of prognosis in 27 cases[J].Int JUrol,2001,8(6)：268

[9] Lopez-Beltran A,Scarpelli M,Montironi R,et al.2004 WHO classification of the renal tumorsof the adults[J].Eur Urol,2006,49 (5)：798

[10]Israel GM,Bosniak M A.How Ido it：Evaluating renalmasses[J]. Radiology,2005,236(2)：441

[11]Zhang JX,Liu B J,Song N H,et al.Diagnosis and treatment of cystic renalcell carcinoma[J].World JSurgOncol,2013,11：158

[12]丁建國(guó),周建軍,周康榮.多房囊性腎瘤的影像學(xué)表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志,2004,38（8）：816

[13]陳恕求,陳明,張曉文,等.長(zhǎng)期血透患者獲得性囊性腎病合并腎癌8例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床泌尿外科雜志,2012,27（1）：33

[14]Suzigan S,López-Beltrán A,Montironi R,et al.Multilocular cystic renal cell carcinoma：a reportof 45 cases of a kidney tumor of low malignantpotential[J].Am JClin Pathol,2006,125(2)：217

[15]Gill IS,Patil M B,Abreu A L,et al.Zero ischemia anatomical partialnephrectomy：anovelapproach[J].JUrol,2012,187(3)：807

[16]Lee U J,Chung B I,Aron M,etal.Laparoscopic partialnephrectomy for completely intraparenchymal tumors[J].JUrol,2006,175(4,S)：281

[17]Simone G,Papalia R,Guaglianone SA.Zero ischaemia,sutureless laparoscopic partial nephrectomy for renal tumours with a low nephrometry score[J].BJU Int,2012,110(1)：124

（2014-06-19收稿）

Diagnosisand treatmentof cystic renal cell carcinom a

HUANGXue-qiang,WANGYi,LIUGao-rui,HUANGMing-wen,ZOUYun,SUNGuang
（DepartmentofUrology,The Second Hospital,Tianjin MedicalUniversity,Tianjin Institute ofUrology,Tianjin 300211,China）

Objective:Toanalyze the clinical featuresof cystic renal cellcarcinoma(CRCC)and improve the diagnosisand treatmentof CRCC.Methods:The clinical data of 60 caseswith CRCCwas analyzed retrospectively.The clinical presentation,radiologic features, surgical procedure,pathologic features aswell as follow-up outcomes of the CRCCwere studied.Results:The diagnosis of CRCCwas confirmed by postoperative pathology.Histopathologic examination demonstratedmultilocular cystic renalcellcarcinoma in 18 cases,renal cell carcinoma degeneration in 25 cases,unilocular cystic renal cell carcinoma in 11 cases,and preexisting simple cystcancerization in 6 cases.Fifty six caseswere followed.Themean follow-up periodwas52months(ranging from 6 to100months).One caseofuremia died from renal failture15monthsaftersurgery.The remaining caseswere tumor-freeduring the follow-up period.Conclusion:MostofCRCCcan be diagnosed with B ultrasonography and CT scan.Rapid frozen section analysis contributes to the pathological diagnosis for the uncertain casesand reduces the ratioofmisdiagnosis.TheprognosisofCRCC isaccurateand nephron-sparingsurgery is recommended.

cystic renalcell carcinoma;imaging diagnosis;surgery;pathology;prognosis

R737.11

A

1006-8147（2015）01-0068-04

黃雪強(qiáng)（1986-），男，碩士在讀，研究方向：泌尿系腫瘤；通信作者：孫光，E-mail:Soloriver@163.com。