1例脊柱黃色素瘤臨床分析

1例脊柱黃色素瘤臨床分析

宋顯吉1，武云濤1，尹若峰1，宋萌2,孫浩罡1，朱慶三1*

(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 骨科，吉林 長(zhǎng)春130033；2.吉林大學(xué)白求恩醫(yī)學(xué)院)

1臨床資料

焦XX，男，7歲，因“腰背部疼痛兩個(gè)月，加重一周”于2013年6月22日收入我院，患兒兩個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腰背部疼痛癥狀，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行理療、止痛等對(duì)癥治療，疼痛癥狀緩解。期間間斷疼痛。一周前患者自訴疼痛癥狀加重，且無(wú)意間發(fā)現(xiàn)患者腰背部左側(cè)某處皮膚略高于右側(cè)，于他院行核磁共振檢查后示“胸腰椎占位性病變”。既往患兒2013年1月于“長(zhǎng)春市口腔醫(yī)院”行下頜部腫物切除術(shù)，術(shù)后病理回報(bào)“皮樣囊腫”。入院專科查體：未查及感覺(jué)平面，胸腰段按壓痛及叩擊痛陽(yáng)性，身體前屈受限，前屈狀態(tài)下胸腰段棘突左側(cè)可觸及一略高于皮膚雞蛋大小腫物，雙側(cè)骶棘肌痙攣，左側(cè)股四頭肌肌力IV+，雙下肢肌張力增高，雙側(cè)膝腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)Babinski(+)。胸腰椎CT:：胸12、腰1椎體、胸12左側(cè)椎板及腰1左側(cè)椎弓、椎板骨質(zhì)破壞。局部可見(jiàn)團(tuán)塊狀腫物影，邊界較清，周圍部分骨質(zhì)邊緣硬化。(見(jiàn)圖1)胸腰椎核磁及增強(qiáng)示：病灶大小約4.3 cm×3.1 cm×5.1 cm。增強(qiáng)掃描病灶明顯略不均勻強(qiáng)化，病變向椎管內(nèi)、外突出，相應(yīng)水平硬膜囊及脊髓明顯受壓向?qū)?cè)移位，左側(cè)胸12-腰1、腰1-2椎間孔顯示不清。(見(jiàn)圖2)后在超聲引導(dǎo)下穿刺腫物組織取病理，結(jié)果回報(bào)：鏡下為含有巨細(xì)胞病變，其內(nèi)可見(jiàn)泡沫樣細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。不除外腫瘤性病變。診斷：胸腰椎占位性病變。入院經(jīng)完善檢查后于2013年6月30日手術(shù)治療。術(shù)中分離左側(cè)肌肉內(nèi)瘢痕組織，可見(jiàn)雞蛋大小腫物與肌肉分界不清，色淺黃，實(shí)性，沿分界模糊處外緣分離腫物，胸12、腰1部分椎板組織缺失，腰1左側(cè)椎弓根及關(guān)節(jié)突消失，鈍性分離腫物，有部分黃白質(zhì)脆物質(zhì)流出，充分清除腫物，留做病理。術(shù)后病理切片所見(jiàn)：黃色瘤樣巨細(xì)胞病變。(見(jiàn)圖3)慢病理結(jié)果回報(bào)：黃色素瘤。隨訪至今4個(gè)月，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

圖1　術(shù)前CT示：胸腰椎占位、骨質(zhì)破壞

圖2　術(shù)前MRI示：胸腰椎腫物形狀不規(guī)則、

圖3　術(shù)后病理切片：黃色瘤博巨細(xì)胞病變

2討論

青少年脊柱黃色素瘤的發(fā)病率較低，在發(fā)病原因、臨床表現(xiàn)和治療上與其他脊柱腫瘤不同。

青少年脊柱腫瘤以良性腫瘤及瘤樣病變較多見(jiàn)。黃色素瘤又稱腱鞘巨細(xì)胞瘤或良性滑膜瘤，多認(rèn)為是腫瘤樣病變，其中以中老年患者發(fā)病較多，目前病因尚不清楚。有學(xué)者認(rèn)為是一種炎癥性病變，如有明確外傷史也可能與該病發(fā)生有關(guān)，在此基礎(chǔ)上并存膽固醇代謝紊亂，是該病發(fā)生的可能原因之一[1]。本文患者在脊柱發(fā)生黃色素瘤較為罕見(jiàn)，既往有下頜部“皮樣囊腫”病史，術(shù)前化驗(yàn)檢查無(wú)特殊異常，否認(rèn)外傷史，病因不明。

脊柱黃色素瘤患者多無(wú)自覺(jué)癥狀，來(lái)診多以疼痛、皮膚改變或包塊為主訴。本病發(fā)生于手指較為常見(jiàn)，也可出現(xiàn)于粘膜、皮膚、腱鞘及內(nèi)臟等處，發(fā)生于脊柱則較少。同時(shí)腫瘤組織還可繞神經(jīng)、血管生長(zhǎng)，嚴(yán)重時(shí)可造成骨質(zhì)破壞。影像學(xué)可見(jiàn)病變局部腫物形狀不規(guī)則，可有骨質(zhì)侵犯，邊緣硬化，腫物增強(qiáng)內(nèi)部不均勻強(qiáng)化。術(shù)中可見(jiàn)瘤體大小不等、形狀不規(guī)則，一般為圓形或橢圓形，但其大小形狀、硬度每個(gè)病例間變化較大。瘤體表面常有包膜，細(xì)胞內(nèi)含有較多脂質(zhì)和含鐵血黃素，脂質(zhì)中又可見(jiàn)大量葉黃素和胡蘿卜素，瘤體內(nèi)色素不均勻分布，呈細(xì)條紋狀或片狀。泡沫細(xì)胞含有小細(xì)胞核及充滿脂質(zhì)球的空泡狀細(xì)胞，細(xì)胞的種類變化很大，是該腫瘤特點(diǎn)。因此術(shù)中腫物組織大體外觀呈紅褐色、黃褐色或灰

黃色。黃色素瘤與其他脊柱腫瘤相同，增大到一定程度后可壓迫鄰近組織，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，并出現(xiàn)不同程度的功能障礙。黃色素瘤偶有可能惡變，男女均有發(fā)生，與患者年齡無(wú)特殊關(guān)系，女性較男性多見(jiàn)[2]。

由于該病發(fā)生于脊柱病例較少，目前對(duì)其認(rèn)識(shí)和治療尚不成熟，仍處于研究和探索階段。手術(shù)治療是青少年脊柱腫瘤的重要治療手段之一[3]，術(shù)中盡可能完全的切除腫瘤，對(duì)于青少年患者恢復(fù)和重建脊柱的穩(wěn)定性、解除神經(jīng)壓迫、改善生活質(zhì)量是青少年脊柱腫瘤治療的目的。術(shù)前完善的評(píng)估、術(shù)中腫物的充分顯露、徹底的切除是治療并減少術(shù)后黃色素瘤復(fù)發(fā)的唯一方式。其中脊柱穩(wěn)定性的重建又是青少年脊柱腫瘤治療中的難點(diǎn)[4]。本病例術(shù)中徹底清除腫物組織及破壞骨組織，解除神經(jīng)壓迫，取適當(dāng)長(zhǎng)度鈦網(wǎng)植入椎間骨缺損處，椎弓根釘系統(tǒng)固定，重建胸腰段脊柱穩(wěn)定性。

青少年脊柱黃色素瘤診斷應(yīng)以影像學(xué)檢查、術(shù)前穿刺及術(shù)后病理結(jié)果為主，病理結(jié)果是明確診斷的重要依據(jù)。因腫物易增大侵犯周圍組織且骨破壞等病理特征，確診后，應(yīng)早期治療，不要延誤病情，錯(cuò)過(guò)最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。

參考文獻(xiàn)：

[1]陳水斌，黃艷麗，許孟君．多發(fā)性腱鞘巨細(xì)胞瘤l例報(bào)告[J]．實(shí)用放射學(xué)雜志，2005，21：224．

[2]劉增兵,于亞?wèn)|,王立，等.雙手及全身多發(fā)性黃色素瘤一例[J].中華手外科雜志,2008,24(2):124.

[3]Katzenstein HM,Kent PM,London WB,et al.Treatm entand outcome of 83 children with intraspinal neuroblastoma the pediatriconcologygroupexperience[J]．Clin Oncol,2001,19:1047.

[4]Kimber C,MichaIski A,Spitz L,et al.Primitive neuroectoderm au-mours anatomidocation extent of surgery and outcome[J]．Pediatr Surg，1998,33:39.

收稿日期：(2013-12-11)

作者簡(jiǎn)介：宋顯吉，27歲，男，在讀碩士，主要從事脊柱疾病及四肢創(chuàng)傷常見(jiàn)病的診療與研究。

文章編號(hào)：1007-4287(2015)01-0148-02

通訊作者*