顱內炎性肌纖維母細胞瘤1例

顱內炎性肌纖維母細胞瘤1例

陳慧芳1，董金鑫1，顧曉潔2，張卉3，池琦1,吳恩余1*

(1.吉林大學第二醫院 放射線科，吉林 長春130041；2.吉大大學第二醫院 電診科；3.吉林大學中日聯誼醫院 放射線科)

1臨床資料

患者，女，21歲，因雙眼視物模糊15天入院。患者無明顯誘因出現雙眼視物模糊就診于我院，門診行視力及頭部MRI檢查后以“顱內占位性病變”收入院。查體:患者神志清醒，言語正常，雙眼視物模糊，雙側瞳孔等大同圓，直徑約2.0 mm，直接及間接對光放射靈敏，雙側額紋對稱等深，伸舌居中，雙側肢體肌力正常，肌張力及腱反射正常，雙側Babinski征陰性，無項強。

頭部MRI平掃(圖A、B):右側額部見一大小約5.8 cm×5.5 cm的近似圓形稍長T1短T2信號，內部信號不均勻，周圍腦質內見水腫信號影，占位效應較明顯,雙側側腦室前角受壓，中線結構向左移位。增強掃描(圖C)病變呈明顯強化，邊界清楚，其內可見線樣低信號影。診斷提示右側額部占位性病變，腦膜瘤可能性大。

術后病理結果回報:(顱內)間葉來源腫瘤，考慮炎性肌纖維母細胞瘤。免疫組化染色結果:Ki67(陽性率5%)、EMA(-)、CD34(-)、SMA(-)、S-100(-)、Desmin(-)、GFAP(-)、IDH-1(-)、GFAP(-)、S-100(-)、CD34(-)、Bcl-2(局灶+)、Vimentin(+)、CK(AE1/AE3)(-)、ALK(-)、LCA(炎細胞+)。

2討論

炎性肌纖維母細胞瘤是一種十分少見的梭型細胞腫瘤,目前該病變發生的原因及其機制尚不清楚,過去曾被誤認作炎性假瘤的一種類型,WHO將其定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭型細胞組成的,常伴有大量漿細胞和(或)淋巴細胞的一種腫瘤”,新的WHO軟組織腫瘤分類中將其歸為纖維母細胞瘤/肌纖維母細胞腫瘤、中間性、少數可轉移類[1]。炎性肌纖維母細胞瘤好發于兒童和青年,成人少見,全身各處均可發生,肺部為著,臨床癥狀取決于發病部位,與惡性腫瘤相似,但癥狀和體征常可隨腫瘤的切除而消失。

圖A、B右側額部見近似圓形稍長T1短T2信號，內部信號不均勻，周圍腦質內見水腫信號影，占位效應較明顯,雙側側腦室前角受壓，中線結構向左移位 圖C 病變呈明顯強化,邊界清楚,其內可見線樣低信號影。

圖D為炎性肌纖維母細胞瘤病理表現,可見大量梭型細胞

炎性肌纖維母細胞瘤CT平掃呈軟組織密度腫塊影,增強掃描無特征性表現。MRI平掃通常在T1WI上表現為低信號,且由于瘤體富含肌纖維母細胞在T2WI序列亦多呈低信號,該疾病為富血供腫瘤,增強掃描強化顯著。免疫組織化學的意義在于證實肌纖維母細胞的免疫表型,排除其他診斷[2],Vimentin在所有炎性肌纖維母細胞瘤細胞胞質均

呈彌漫強陽性,大部分病人S100、CD117呈陰性。有文獻報道ALK-1在炎性肌纖維母細胞瘤中表達率較高,免疫組化陽性率可達89%,提示可作為一項診斷指標[3]。炎性肌纖維母細胞瘤的臨床表現及影像學征象均沒有特異性,十分容易被誤診,MRI有時可以提示該疾病的可能性,但最終確診仍需要組織病理學及免疫組化檢查的證實。

炎性肌纖維母細胞瘤發病率低,臨床上少見,是一種低度惡性的真性腫瘤性病變,手術時需依據病人情況增大切除范圍,因病人術后有復發的可能性,應加強術后隨訪,各科醫師均需高度重視。

參考文獻：

[1]張詩杰,李挺,董穎，等.新的WHO分類影響臨床治療策略(對炎性肌纖維母細胞瘤的重新認識)[J].中國全科醫學,2006,9(7):554.

[2]曹海光,劉素香.炎性肌纖維母細胞瘤[J].中國腫瘤臨床,2007,34(13):776.

[3]Cook JR,Dehner LP,Collins MH,et al.Anaplastic lymphoma kinase (ALK) expression in the inflammatory myofibroblastic tumor:a comparative immunohistochemical study[J].Am J Surg Pathol,2001,25(11):1364.

收稿日期：(2013-12-12)

作者簡介：陳慧芳(1988-)，女，在讀碩士，主要從事頭頸部放射學研究。

文章編號：1007-4287(2015)01-0090-02

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