純紅細胞再生障礙性貧血合并下肢深靜脈血栓1例

左 艷，羅 云

（1.宜賓市第一人民醫(yī)院血液腫瘤科，四川644000；2.重慶醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院血液內(nèi)科，重慶400016）

純紅細胞再生障礙性貧血合并下肢深靜脈血栓1例

左 艷1，羅 云2

（1.宜賓市第一人民醫(yī)院血液腫瘤科，四川644000；2.重慶醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院血液內(nèi)科，重慶400016）

血栓性靜脈炎；病例報告；純紅細胞再生障礙性貧血

純紅細胞再生障礙性貧血（pure red cell aplasia，PRCA）簡稱純紅再障，系選擇性影響骨髓紅系前體細胞增殖和分化，而髓系、巨核系、淋系正常的一種貧血性疾病，臨床較為少見[1]。且鮮有PRCA合并深靜脈血栓的報道。重慶醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院收治1例，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者，女，83歲，因心悸2個月、伴雙下肢脹痛3 d于2014年12月收入重慶醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院血管外科。入院前2個月患者無明顯誘因出現(xiàn)心悸、乏力，并逐漸加重，入院前3 d開始出現(xiàn)雙下肢脹痛，無發(fā)熱等其他不適。入院查體：生命體征正常，神清，精神差，貧血貌，眼瞼結膜蒼白，全身皮膚、黏膜未見黃染及出血點，心、肺、腹未見明顯異常，雙下肢輕度凹陷性水腫，皮膚溫度正常，足背動脈可捫及搏動，甲床蒼白。入院查血常規(guī)：血紅蛋白57 g/L，平均紅細胞容積88.8 fL，白細胞4.02×109L-1，血小板計數(shù)166×109L-1，網(wǎng)織紅細胞百分比0.11%，網(wǎng)織紅細胞絕對值0.002×1012L-1；骨髓象：有核細胞增生活躍；粒系增生活躍，以中、后期細胞為主，可見中毒顆粒、空泡；紅系增生極度減低，僅見2%有核紅，成熟紅細胞大小不均；巨核細胞8個（2 cm× 3 cm），以產(chǎn)板巨核細胞為主，可見成堆血小板。結論：紅系極度減低，結合臨床不排除PRCA。胸部CT檢查：左肺上葉下舌段少許炎癥；下肢靜脈彩色多普勒超聲：雙側(cè)小腿肌間靜脈血栓形成；凝血象：纖維蛋白原5.08 g/L，余無異常；免疫球蛋白，甲狀腺功能，血清鐵蛋白、葉酸、維生素B12，微小病毒，EB病毒，巨細胞病毒，肝、腎功能，電解質(zhì)，大、小便常規(guī)，D-二聚體檢查均正常。根據(jù)患者病史、體征及輔助檢查結果診斷為：（1）PRCA；（2）雙小腿肌間靜脈血栓形成；（3）左肺肺炎。給予低分子肝素抗凝、哌拉西林/他唑巴坦抗感染、保肝、輸血及環(huán)孢素口服等治療后病情好轉(zhuǎn)出院。出院后繼續(xù)口服環(huán)孢素、阿司匹林腸溶片、十一酸睪酮等，3個月后復查血常規(guī)顯示血紅蛋白升至101 g/L，目前仍繼續(xù)治療、隨訪中。

2 討 論

PRCA以正細胞正色素性貧血、網(wǎng)織紅細胞降低及骨髓中早期紅細胞顯著減少或缺乏為特征[1-2]。PRCA可分為先天性和后天性，后者又可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性常見于胸腺瘤、病毒感染、血液系統(tǒng)惡性腫瘤、結締組織疾病及部分藥物及化學物質(zhì)所致[3]。本例患者經(jīng)檢查未發(fā)現(xiàn)上述繼發(fā)性因素，故考慮為原發(fā)性。繼發(fā)性PRCA存在明確基礎疾病及致病病因的患者應首先治療原發(fā)病及去除病因；而針對原發(fā)性PRCA環(huán)孢素常作為一線治療藥物[1]。本例患者使用環(huán)孢素后血紅蛋白進行性升高，獲得滿意療效。

小腿肌間靜脈屬下肢深靜脈叢，分布于小腿腹側(cè)肌群，其管壁薄，管徑細，分支多，靜脈瓣數(shù)量較少而壓力負荷較大，周圍無深筋膜等堅硬組織，管腔易擴張，當局部血流緩慢、肌泵功能減低、靜脈瓣功能不全時易形成血液淤滯狀態(tài)，是血栓形成的一個危險因素。單純小腿肌間靜脈血栓較近端深靜脈主干發(fā)病率低。創(chuàng)傷、術后血液呈高凝狀態(tài)易形成血栓[4]。長期臥床患者由于血流緩慢，在瓣膜竇內(nèi)可形成渦流，使瓣膜局部缺氧，血栓形成風險也增加。單純小腿肌間靜脈血栓初發(fā)時范圍小，不影響血液回流，其所激發(fā)的炎性反應程度輕，臨床表現(xiàn)不明顯，故易漏診而延誤治療。小腿肌間靜脈血栓常規(guī)予以低分子肝素治療，同時檢測凝血象及D-二聚體，減少因血栓脫落引起重要臟器栓塞風險[4-5]。本例患者應用低分子肝素后癥狀明顯減輕，同時未見對血紅蛋白有干擾[6]。

本例患者起病初有乏力及肢體脹痛，首診于重慶醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院血管外科，后經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)貧血轉(zhuǎn)入血液內(nèi)科。據(jù)文獻報道，PRCA合并深靜脈血栓極為罕見[7]，因貧血亦可導致肢體輕度水腫，故臨床遇此種情況時尚需進一步檢查以排除血栓形成。

[1]中華醫(yī)學會血液學分會紅細胞疾病（貧血）學組.獲得性純紅細胞再生障礙診斷與治療中國專家共識（2015年版）[J].中華血液學雜志，2015，36（5）：363-366.

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10.3969/j.issn.1009-5519.2015.17.069

C

1009-5519（2015）17-2723-02

2015-06-24）

左艷（1985-），女，重慶合川人，碩士研究生，主治醫(yī)師，主要從事血液疾病的診治工作；E-mail：zuoyan2004.ok@163.com。

羅云（E-mail：luo555@163.com）。