川崎病合并心源性休克2例

任 悰，劉 力

(1. 天津中醫藥大學中醫兒科，天津 300073；2. 天津市兒童醫院風濕免疫科，天津 300074)

·個案報告·

川崎病合并心源性休克2例

任 悰1，劉 力2

(1. 天津中醫藥大學中醫兒科，天津 300073；2. 天津市兒童醫院風濕免疫科，天津 300074)

川崎病；心源性休克；兒童

病例1：女，5歲。因發熱伴腹痛5 d，發現頸部腫物4 d入院。發熱時體溫最高40 ℃，病程中伴隨陣發性腹痛，偶有嘔吐，嘔出物為飲食物。入院當天腹瀉3次，大便為黃稀水樣便。患者曾在院外應用抗生素治療無效。查體：精神弱，反應欠佳，呼吸急促，雙側頸部多發淋巴結腫大，最大者2 cm×2 cm。腹部少許紅色充血性皮疹，皮膚略黃染，雙眼結膜充血，口唇干紅，楊梅舌，心音有力律齊，心率140次/min，全腹散在壓痛，肝增大，四肢活動可，脈搏弱，肢端涼，毛細血管再充盈時間4 s，血壓80/40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。輔助檢查：血常規中WBC 11.43×109/L，N0.84，PLT206×109/L；ALT194 U/L，AST 103 U/L，谷氨酰轉移酶124 U/L；心肌酶正常；肌鈣蛋白(TnI)0.12 ng/mL；CRP 165 mg/L；胸片檢查未見異常；超聲心動圖檢查顯示二尖瓣、三尖瓣輕度反流，左室收縮功能減低，射血分數(EF)57%，短軸縮短率(FS)29%，少量心包積液，雙冠脈內徑正常。診斷：川崎病合并心源性休克。入院后給予多巴胺、硝普鈉以改善循環，使用磷酸肌酸鈉以保護心肌；靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)1 g/(kg·d),連用2 d；使用地塞米松10 mg/m2抗炎治療。入院第2天患者體溫逐漸下降，皮膚黃染減輕，休克糾正，消化道癥狀緩解，精神狀態好轉。患者住院7 d后體溫正常，加用阿司匹林抗血小板聚集。后復查白細胞、CRP明顯下降，肝功能較前好轉，超聲心動檢查顯示左心室收縮功能較前改善。患者住院12 d出院 。恢復期出現指端及肛周脫皮。

病例2：男，7歲，因發熱3 d、皮疹2 d伴嘔吐入院。體溫最高40 ℃，給予退熱劑最低降至37.5 ℃，4～5 h后復升。患者入院前2天出現皮疹，分布于四肢及軀干部，進食水差，伴嘔吐。入院前1 天出現雙眼結膜充血，無分泌物。病程中伴咳嗽，少痰。體格檢查：神志清，精神弱，呼吸略促(40次/min)，顏面、軀干、四肢可見散在紅色充血性皮疹，口唇無干紅，淺表淋巴結不大，雙眼球結膜充血。心音有力律齊，120次/min。腹軟有散在壓痛，四肢活動自如，肢端涼，血壓80/50 mmHg。輔助檢查：血常規中WBC 13.16×109/L，N0.76，PLT 206×109/L；胸部X線平片示雙肺紋理增粗；肝腎功能檢查結果大致正常；心肌酶正常；TnI 0.67 ng/mL，肌紅蛋白408 ng/mL，CRP79 mg/L；超聲心動圖檢查示左心室收縮功能減低，EF42%,FS20%, 二尖瓣、三尖瓣反流(輕度)，雙冠脈內徑正常；Holter示Ⅱ度ⅠAVB交界性逸搏。根據檢查結果，考慮心源性休克，不完全川崎病。入院后予多巴胺、硝普鈉改善循環，予卡托普利減輕心臟負荷，予氫氯噻嗪利尿，予頭孢哌酮舒巴坦抗感染；靜脈注射免疫球蛋白1 g/(kg·d)，連用2 d；予地塞米松抗炎，阿司匹林抗血小板凝集。患者于入院3 d后體溫恢復正常，皮膚黏膜癥狀減輕，腹痛緩解。復查CRP及血小板明顯降低；超聲心動圖檢查示二尖瓣、三尖瓣輕度反流，EF63%、FS34%。患者住院15 d出院。恢復期出現指端膜狀脫皮，支持川崎病診斷。

川崎病是兒科常見的不明原因的系統性血管炎疾病，是引起兒童心血管疾病的首要原因，可累及全身各個臟器，多見于5歲以下兒童。川崎病診斷標準：(1)發熱5 d以上；(2)雙側結膜充血；(3)口腔及咽部黏膜彌散性充血，口唇干紅，楊梅舌；(4)多形性紅斑；(5)急性期手足發紅、硬腫，恢復期指趾端膜狀脫皮；(6)非化膿性頸部淋巴結腫大。6條中滿足5條或者不足5條，超聲心動圖檢查結果有冠狀動脈損害者可確診為川崎病，但臨床中常見多有只滿足2～3條的不典型川崎病，這就要求臨床醫生利用豐富的經驗去甄別。心源性休克的臨床指征有低血壓、心動過速、少尿、肢端涼和精神意識改變。雖然川崎病引起的冠狀動脈損害廣受關注，但合并心源性休克者報道較少見。

這2例均符合以上診斷標準，例1屬于典型川崎病，例2屬于不典型川崎病。2例患兒屬于年長兒，均伴有腹痛、嘔吐等消化道癥狀。例1患兒有黃疸及肝功能損傷，例2患兒年齡較大，休克及心臟損傷較重。有文獻指出年長兒更易出現強烈的的炎癥反應和較差的預后，而且年長兒的初期臨床癥狀不典型者多，當出現消化道癥狀及心臟系統癥狀又合并休克時，易誤診為感染性休克或者是病毒性心肌炎，以致延誤IVIG的及時應用。IVIG 在發病10 d之內應用可以大大降低心臟系統并發癥。有報道稱IVIG聯合地塞米松對于初期川崎病的治療是安全的并且能加速解決系統炎癥進程。此2例由于及時診療，患者恢復較快，隨訪半年內均未發生冠狀動脈損傷。

任悰，greenmama@126.com

R725.4

B

10.11851/j.issn.1673-1557.2015.01.027

http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1688.R.20141217.1720.001.html

2014-04-11)