累及海綿竇的顱內(nèi)占位性病變神經(jīng)眼科臨床及病理分析

李曉明 楊波 周歡粉 康皓 趙朔 曹珊珊 魏世輝

累及海綿竇的顱內(nèi)占位性病變神經(jīng)眼科臨床及病理分析

李曉明 楊波 周歡粉 康皓 趙朔 曹珊珊 魏世輝

目的 分析累及海綿竇的顱內(nèi)占位性病變神經(jīng)眼科臨床特點(diǎn)及病理分型。方法 回顧性分析39例經(jīng)眼科會(huì)診的累及海綿竇的顱內(nèi)占位性病變患者資料, 總結(jié)其神經(jīng)眼科臨床特點(diǎn)和病理結(jié)果。結(jié)果 39例患者中, 神經(jīng)眼科臨床表現(xiàn)：多顱神經(jīng)麻痹(動(dòng)眼神經(jīng)、展神經(jīng)、滑車神經(jīng)及三叉神經(jīng)分支麻痹中至少出現(xiàn)3種)27例, 占69.23%。動(dòng)眼神經(jīng)或展神經(jīng)麻痹12例, 占30.77%?；紓?cè)眼視力下降11例, 占28.21%。同側(cè)頭痛或眼眶深部痛11例, 占28.21%。眼球突出3例。術(shù)中診斷及術(shù)后病理回報(bào)：海綿竇腦膜瘤15例, 占38.46%；海綿竇海綿狀血管瘤12例, 占30.77%；海綿竇段動(dòng)脈瘤6例,占15.38%；海綿竇神經(jīng)鞘瘤2例, 上皮樣囊腫、纖維黏液瘤、軟骨瘤及垂體腺瘤各1例。結(jié)論 累及海綿竇的顱內(nèi)占位性病變常致多顱神經(jīng)麻痹, 表現(xiàn)為復(fù)視、眼球運(yùn)動(dòng)障礙, 部分患者可伴患側(cè)三叉神經(jīng)第Ⅰ、Ⅱ分支分布區(qū)感覺障礙、眼球突出或視力下降。眼科醫(yī)生診斷時(shí)應(yīng)考慮到海綿竇占位性病變的可能性。伴有神經(jīng)眼科表現(xiàn)的海綿竇占位性病變, 病理分型較為復(fù)雜, 腦膜瘤、海綿狀血管瘤和動(dòng)脈瘤可能為相對(duì)多見的類型。

海綿竇；占位性病變；神經(jīng)眼科；病理

海綿竇(cavernous sinus)為一對(duì)重要的硬腦膜竇, 位于蝶竇和垂體的兩側(cè), 前達(dá)眶上裂內(nèi)側(cè)部, 后至顳骨巖部的尖端。竇中血流緩慢, 感染時(shí)易形成栓塞。海綿竇長(zhǎng)約2 cm, 內(nèi)外寬1 cm。頸內(nèi)動(dòng)脈和交感神經(jīng)經(jīng)過此竇, 外展神經(jīng)在近中央部, 動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)和三叉神經(jīng)眼支、上頜支等位于外側(cè)壁。海綿竇接受大腦中靜脈、大腦下靜脈、腦膜中靜脈、海綿竇間靜脈叢和視網(wǎng)膜中央靜脈的血液, 并接受來自顱外眼上、下靜脈, 翼叢的血液, 再經(jīng)巖上竇到橫竇, 經(jīng)巖下竇到頸內(nèi)靜脈。因上述解剖學(xué)特點(diǎn), 海綿竇區(qū)占位性病變常導(dǎo)致眼球運(yùn)動(dòng)障礙等眼部表現(xiàn), 且常是其首發(fā)臨床表現(xiàn)。海綿竇占位性病變是神經(jīng)科的一類疾病, 此類疾病可引起諸多眼部病變, 因此亦屬于神經(jīng)眼科的范疇。由于此類疾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜, 往往以眼部癥狀為首發(fā)癥狀, 如眼科臨床醫(yī)師對(duì)此病不了解容易造成誤診和漏診?，F(xiàn)將于解放軍總醫(yī)院診治并確診為海綿竇區(qū)占位的39例患者的臨床資料進(jìn)行分析, 以期提高眼科醫(yī)師對(duì)此病的早期診斷能力, 報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2000年4月～2009年4月于解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科住院確診為海綿竇區(qū)占位的39例患者, 其中男13例, 占33.33%, 女26例, 占66.67%。年齡10～62歲, 平均年齡45.6歲。所有患者均于眼科會(huì)診。

1.2 方法 所有患者請(qǐng)眼科會(huì)診, 行眼科常規(guī)檢查及復(fù)像或馬氏桿檢查。均于神經(jīng)外科行數(shù)字減影血管造影(DSA)或手術(shù)治療, 手術(shù)患者行術(shù)后常規(guī)病理檢查, 對(duì)海綿竇占位性病變的神經(jīng)眼科臨床表現(xiàn)進(jìn)行分析并總結(jié)其病理分型。

2 結(jié)果

2.1 神經(jīng)眼科臨床表現(xiàn) 39例累及海綿竇占位性病變中,多顱神經(jīng)麻痹(動(dòng)眼神經(jīng)、展神經(jīng)、滑車神經(jīng)及三叉神經(jīng)分支麻痹中至少出現(xiàn)3種)27例, 占69.23%。動(dòng)眼神經(jīng)或展神經(jīng)麻痹12例, 占30.77%。患側(cè)眼視力下降11例, 占28.21%。眼球突出3例。同側(cè)頭痛或眼眶深部痛11例, 占28.21%。39例海綿竇區(qū)占位性病變患者中, 患側(cè)眼展神經(jīng)麻痹31例, 占79.49%, 其中完全性展神經(jīng)麻痹6例, 不完全性展神經(jīng)麻痹25例。39例中發(fā)生動(dòng)眼神經(jīng)麻痹28例, 占71.79%?；嚿窠?jīng)麻痹11例, 占28.21%。三叉神經(jīng)第Ⅰ、Ⅱ分支分布區(qū)感覺障礙15例, 占38.46%。

2.2 病理回報(bào) 術(shù)中診斷及術(shù)后病理回報(bào)：海綿竇腦膜瘤15例［其中過渡型腦膜瘤(WHO Ⅰ級(jí))3例, 合體細(xì)胞型腦膜瘤2例, 不典型腦膜瘤5例, 血管瘤型腦膜瘤(WHO Ⅰ級(jí))5例］, 占38.46%；海綿竇海綿狀血管瘤12例, 占30.77%；海綿竇段動(dòng)脈瘤6例, 占15.38%；海綿竇神經(jīng)鞘瘤2例, 上皮樣囊腫、纖維黏液瘤、軟骨瘤及垂體腺瘤各1例。

3 討論

海綿竇位于顱中窩蝶鞍的兩側(cè), 是兩層硬腦膜之間較寬大而不規(guī)則的腔隙, 其中有許多纖維小梁將竇腔分成多個(gè)相互交通的小腔隙, 形似海綿狀。海綿竇前部至眶上裂, 與視神經(jīng)管和頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段相鄰；后部達(dá)顳骨巖部的尖端,與頸內(nèi)動(dòng)脈和半月節(jié)相鄰；內(nèi)側(cè)壁與垂體、蝶鞍、蝶竇相鄰；上外側(cè)鄰大腦顳葉, 下壁為蝶骨, 與圓孔、卵圓孔相鄰。自海綿竇中部行冠狀切, 在切面上可見外壁內(nèi)自上而下是動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、展神經(jīng)(不在外壁)、三叉神經(jīng)眼支和上頜支。動(dòng)眼神經(jīng)自小腦幕的游離緣的內(nèi)下方、后床突的側(cè)方進(jìn)入海綿竇外壁的頂壁, 在竇內(nèi)的位置接近竇頂, 向前至竇的前端,穿外側(cè)壁經(jīng)眶上裂入眶, 在海綿竇內(nèi)的長(zhǎng)度平均為9.3 mm?；嚿窠?jīng)進(jìn)入海綿竇的位置緊靠動(dòng)眼神經(jīng)的后外方, 穿過竇頂進(jìn)入海綿竇內(nèi), 水平地沿著頸內(nèi)動(dòng)脈段走行于動(dòng)眼神經(jīng)和外展神經(jīng)之間, 最后穿竇而出。外展神經(jīng)跨過巖下竇達(dá)其前外側(cè), 經(jīng)巖蝶韌帶下方后壁進(jìn)入海綿竇, 經(jīng)眶上裂入眶。三叉神經(jīng)眼支于海綿竇外壁的后下部進(jìn)入海綿竇, 向前上方走行至眶上裂。三叉神經(jīng)上頜支的后下部與海綿竇接觸。上述解剖特點(diǎn)決定海綿竇病變可致相應(yīng)的神經(jīng)眼科表現(xiàn), 如外展神經(jīng)麻痹、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、滑車神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)眼支、上頜支麻痹、視力下降及眼球突出等表現(xiàn)［1-4］。在本文總結(jié)的39例已侵及海綿竇內(nèi)部的占位性病變中, 69.23%表現(xiàn)為多顱神經(jīng)麻痹(動(dòng)眼神經(jīng)、展神經(jīng)、滑車神經(jīng)及三叉神經(jīng)分支麻痹中至少出現(xiàn)3種), 79.49%患側(cè)眼展神經(jīng)麻痹, 71.79%患側(cè)眼動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。28.21%伴視力下降。海綿竇占位病變時(shí), 展神經(jīng)和動(dòng)眼神經(jīng)為最常見的眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)障礙。

腦膜瘤是起源于腦膜及腦膜間隙的衍生物。腦膜瘤屬良性腫瘤, 生長(zhǎng)慢, 病程長(zhǎng)。海綿竇腦膜瘤的神經(jīng)眼科臨床表現(xiàn)包括第Ⅲ～Ⅵ顱神經(jīng)麻痹、眼球突出、三叉神經(jīng)的第Ⅰ或第Ⅱ分布區(qū)疼痛。眼肌麻痹出現(xiàn)較早。腫瘤位于眶上裂或直接刺激三叉神經(jīng)節(jié)時(shí)易產(chǎn)生嚴(yán)重的三叉神經(jīng)第Ⅰ、Ⅱ分支分布區(qū)疼痛。視力下降和視野缺損也是較常見的早期臨床表現(xiàn)。海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán), 這些畸形血管緊密相貼, 血管間沒有或極少有腦實(shí)質(zhì)組織。其并非真性腫瘤, 按組織學(xué)分類屬于腦血管畸形。海綿竇腦膜瘤臨床表現(xiàn)為頭痛、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、展神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)麻痹、視力下降及眼球突出［5,6］。

診斷及鑒別診斷根據(jù)病史、典型的臨床體征、CT、磁共振等影像學(xué)檢查, 診斷本病并不難。海綿狀血管瘤CT平掃表現(xiàn)為稍高密度、邊緣整齊的圓形陰影, 注藥后明顯強(qiáng)化, 不易與腦膜瘤相鑒別。血管造影兩者易區(qū)分, 腦膜瘤染色快而明顯, 而海綿狀血管瘤的染色常需要延時(shí)造影才能看到。CT和磁共振成像(MRI)可早期診斷海綿竇腦膜瘤, 對(duì)比增強(qiáng)可使腫瘤影像清晰。MRI檢查是診斷海綿狀血管瘤的特異性方法。病灶與周圍組織有明確的邊界, 呈圓形。病灶在T1加權(quán)像呈等信號(hào), 在T2加權(quán)像或注射對(duì)比劑后呈高信號(hào), 病灶內(nèi)有混雜低信號(hào), 病灶周圍有環(huán)形低信號(hào)帶。這種低信號(hào)改變是含鐵血黃素的影像改變, 具有特征性, 是診斷海綿狀血管瘤的重要依據(jù)。此外, 增強(qiáng)掃描序列中動(dòng)態(tài)漸進(jìn)性增強(qiáng)更具診斷意義。典型的腦膜瘤CT的表現(xiàn)為等密度或稍高密度區(qū)。在MRI, T1像上60%腫瘤與灰質(zhì)信號(hào)相同, 30%為低于灰質(zhì)的低信號(hào)。在T2像上, 50%為等信號(hào)或高信號(hào), 40%為中等信號(hào)。腫瘤邊界清楚, 圓形或類圓形, 多數(shù)邊緣有一條低信號(hào)邊, 呈弧形或環(huán)形。經(jīng)靜脈增強(qiáng)后呈均勻狀。頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤診斷主要依靠影像學(xué)診斷, 其中MRI及磁共振血管造影(MRA)可發(fā)現(xiàn)較大動(dòng)脈瘤, DSA是診斷動(dòng)脈瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。海綿竇區(qū)占位性病變最終診斷依靠病理診斷。

對(duì)于因眼部表現(xiàn)而首診于眼科的海綿竇占位性病變患者, 眼科醫(yī)生應(yīng)全面分析其特點(diǎn), 運(yùn)用神經(jīng)眼科專業(yè)知識(shí)選擇相應(yīng)的診斷方法, 做到早期發(fā)現(xiàn)病變, 利于患者早期治療。

［1］ 李曉明, 魏世輝, 宋鄂, 等.伴眼部表現(xiàn)的頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的臨床分析.中華眼科雜志, 2010, 46(12):1075-1078.

［2］ 陳東.顱內(nèi)海綿竇腦膜瘤的臨床研究進(jìn)展.生物技術(shù)通訊, 2014, 26(4):597-600.

［3］ 于濤, 程美仙, 林瑞生.合并眼部癥狀的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤臨床分析.臨床神經(jīng)外科雜志, 2015, 12(1):28-31.

［4］ 鄧娟, 楊婷婷, 張秀蘭.顱內(nèi)血管畸形的神經(jīng)眼科表現(xiàn)分析.中華實(shí)驗(yàn)眼科雜志, 2014,32(10):906-909.

［5］ 王忠誠(chéng).王忠誠(chéng)神經(jīng)外科學(xué).武漢:湖北科學(xué)技術(shù)出版社, 2005: 828-829.

［6］ Xiao A, Zhang S, Xiao J, et al.Cavernous sinus cavernous hemangioma: imaging features and therapeutic effect of Gamma Knife radiosurgery.Clin Neurol Neurosurg, 2014, 11(127):59-64.

Neurophthalmological clinical and pathological analysis of intracranial space-occupying lesion with involved cavernous sinus

LI Xiao-ming, YANG Bo, ZHOU Huan-fen, et al.
Department of Ophthalmology, Jilin Province People’s Hospital, Changchun 130021, China

Objective To analyze neurophthalmological clinical characteristics and pathological types of intracranial space-occupying lesion with involved cavernous sinus.Methods A retrospective analysis was made for clinical data of 39 patients with intracranial space-occupying lesion with involved cavernous sinus, and their neurophthalmological clinical characteristics and pathological types were summarized.Results Neurophthalmological clinical manifestations in 39 cases included 27 cases with multiple cranial nerve palsy (3 occurred types among oculomotor nerve, abducent nerve, trochlear nerve, and nervi trigeminus branch paralysis), accounting for 69.23%, 12 cases with oculomotor nerve or abducent nerve paralysis, accounting for 30.77%, 11 cases with affected diminution of vision, accounting for 28.21%, 11 cases with ipsilateral headache or deep eye pain, accounting for 28.21%, 3 cases with protopsis.Intraoperative diagnosis and postoperative pathological returns showed 15 cases with meningiomas of cavernous sinus, accounting for 38.46%, 12 cases with cavernous sinus hemangioma, accounting for 30.77%, 6 cases with arterial aneurysm of cavernous sinus, accounting for 15.38%, 2 cases with cavernous sinus schwannoma, 1 case with epidermoid cyst, 1 case with fiber myxoma, 1 case with chondroma, and 1 case with pituitary adenoma.Conclusion Intracranial space-occupying lesion with involved cavernous sinus will mainly lead to multiple cranial nerve palsy, with the manifestations as diplopia, ocular motility disorders, and nervi trigeminus Ⅰ, Ⅱ branch sensory disorder, protopsis, or diminution of vision in some patients.Cavernous sinus space-occupying lesion is necessary for consideration.Pathological types of cavernous sinus space-occupying lesion with neurophthalmological manifestations are complex, such as meningeoma, cavernous hemangioma, and arterial aneurysm.

Cavernous sinus; Space-occupying lesion; Neurophthalmology; Pathology

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.27.003

2015-04-21］

吉林省人民醫(yī)院眼科(李曉明)；吉林大學(xué)第二醫(yī)院眼底病科(楊波)；中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院眼科(李曉明 周歡粉康皓 趙朔 曹珊珊 魏世輝)

魏世輝