白塞病誤診為化膿性扁桃體炎1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

吳茱萸 唐思源 劉 亞

（漯河市醫(yī)專一附院呼吸科，河南 漯河 462000）

白塞病誤診為化膿性扁桃體炎1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

吳茱萸 唐思源 劉 亞

（漯河市醫(yī)專一附院呼吸科，河南 漯河 462000）

目的 提高對白塞病臨床特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)，減少誤診。方法 對我科近期誤診為急性化膿性扁桃體炎確診的1例白塞病患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 白塞病的首發(fā)表現(xiàn)各異，本例患者以發(fā)熱、扁桃體化膿為首發(fā)癥狀，抗生素治療無效時(shí)，病程中出現(xiàn)外陰潰瘍，行針刺試驗(yàn)陽性，診斷為白塞病，經(jīng)激素及免疫抑制劑治療好轉(zhuǎn)。結(jié)論 白塞病的首發(fā)表現(xiàn)各異，當(dāng)出現(xiàn)以發(fā)熱、扁桃體化膿為首發(fā)癥狀，抗生素治療無效時(shí)，應(yīng)考慮到白塞病的可能。

白塞病；誤診；化膿性扁桃體炎

白塞病（Beh?et's disease，BD）又稱貝赫切特病、口-眼-生殖器三聯(lián)征等，是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預(yù)后良好，眼中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者預(yù)后不佳[1]。本文報(bào)道1例被誤診為急性化膿性扁桃體炎病例，并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，旨在探討誤診病例的臨床特點(diǎn)、診斷要素，以引起對該病重視。

1　臨床資料

患者男性，16歲，因“發(fā)熱、咽痛4 d”于2014年3月8日入院，2013年3月4日受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫高時(shí)可達(dá)40 ℃，無畏寒、寒顫，為稽留熱，伴咽痛，吞咽時(shí)疼痛加劇，在院外給予“頭孢泊肟酯片”100 mg，一天2次口服，同時(shí)服用“安乃近”退熱，無效而入院。查體：T 39.1 ℃，全身未見皮疹，扁桃體Ⅰ度腫大，可見潰瘍其上有黃白色膿性分泌物，口腔未見潰瘍，心肺及腹部檢查無陽性體征。血常規(guī)：白細(xì)胞11.2×109，中性粒細(xì)胞0.79，血紅蛋白146 g/L，血小板173 ×109。肝腎功能正常，血沉9 mm/h，C-反應(yīng)蛋白31.2 mg/L，降鈣素原0.15 ng/mL。抗“O”滴度升高。血培養(yǎng)陰性。X線胸片未見異常。腹部彩超未見異常。入院診斷：急性化膿性扁桃體炎。給予含化地喹氯銨，頭孢米諾1.0 g，q8h，靜滴治療3 d，咽痛稍有減輕，但吞咽時(shí)仍有疼痛，體溫?zé)o改善，扁桃體仍有潰瘍，覆蓋白色分泌物。復(fù)查血常規(guī)顯示：白細(xì)胞8.7×109，中性粒細(xì)胞0.71，血紅蛋白143 g/L，血小板138×109，C-反應(yīng)蛋白36.4 mg/L，降鈣素原0.07 ng/mL。調(diào)整抗生素改為哌拉西林他唑巴坦聯(lián)合阿奇霉素繼續(xù)抗感染治療3 d，體溫仍無改善，述發(fā)現(xiàn)陰囊處有小潰瘍，伴有疼痛，考慮有無白塞病可能，繼續(xù)抗感染治療，同時(shí)查抗核抗體、ENA多肽抗體譜顯示陰性，行眼部裂隙燈檢查發(fā)現(xiàn)有虹膜炎，3 d后發(fā)現(xiàn)輸液針刺部位有白色膿點(diǎn)，雙下肢出現(xiàn)多形性紅色皮疹，皮疹中間部位有小白色膿點(diǎn)，根據(jù)臨床表現(xiàn)符合白塞病。給予潑尼松、硫唑嘌呤片口服，3天后體溫完全正常，扁桃體及陰囊潰瘍逐漸愈合，雙下肢皮疹好轉(zhuǎn)，針刺試驗(yàn)（-），潑尼松逐漸減至維持量，病情平穩(wěn)后出院。

2　討 論

白塞病于1937年由土耳其醫(yī)師Beh?et首先報(bào)道，世界各地均有分布，但在東亞、中東和地中海地區(qū)患病率相對較高，為1∶10000～1∶1000[2]，故又被稱為“絲綢之路病”。BD的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，典型臨床表現(xiàn)為口腔、生殖器潰瘍和眼疾三聯(lián)征，青年男性多見，是系統(tǒng)性血管炎性疾病，可以累及全身的大小血管，包括動(dòng)脈和靜脈，累積部位不同可出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。多數(shù)患者以復(fù)發(fā)性、痛性口腔潰瘍（Aphthous ulceration，阿弗他潰瘍）為首發(fā)表現(xiàn)，幾乎100%患者均有口腔潰瘍。約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍。眼部表現(xiàn)以虹膜睫狀體炎多見。皮損發(fā)生率高，可達(dá)80%～98%，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等。BD的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，而缺乏特異的實(shí)驗(yàn)室檢查，針刺反應(yīng)試驗(yàn)陽性對本病診斷價(jià)值較大[3]。

BD的確切病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前認(rèn)為與遺傳、環(huán)境、感染、免疫紊亂、血管內(nèi)皮細(xì)胞功能異常等因素有關(guān)，而病毒、鏈球菌及結(jié)核感染可能是其誘因。Wagner等[4]報(bào)道一例發(fā)熱、頸部軟組織腫脹、扁桃體腫大患者，給予廣譜抗生素治療、扁桃體切除手術(shù)治療，2周后確診為BD，他認(rèn)為感染和手術(shù)可能引發(fā)BD的發(fā)生。Oh等[5]研究表明：BD患者持續(xù)高滴度的抗鏈球菌溶血素?能提示鏈球菌感染如：扁桃體炎，ASO滴度用于BD疾病活性和抗生素治療的評估可能是有效。Cho等[6]研究發(fā)現(xiàn)：鏈球菌感染和BD患者活動(dòng)期的血清是炎癥刺激，可以在內(nèi)皮細(xì)胞中誘導(dǎo)膜質(zhì)α-烯醇化酶的表達(dá)，在BD患者血清中膜質(zhì)α-烯醇化酶可能與抗α-烯醇化酶的抗體反應(yīng)，導(dǎo)致炎癥加重。

西班牙的一項(xiàng)回顧性研究[7]發(fā)現(xiàn)：12%患者有吞咽疼痛，首先診斷為急性咽炎或急性扁桃體炎，說明BD首先表現(xiàn)為咽痛、扁桃體腫大、潰瘍時(shí)極易誤診為咽炎或扁桃體炎。本例患者入院時(shí)表現(xiàn)為發(fā)熱、咽痛、扁桃體腫大、潰瘍，當(dāng)時(shí)無外陰潰瘍、皮膚表現(xiàn)及眼部癥狀，血白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高，C-反應(yīng)蛋白升高，抗“O”滴度升高，誤診為急性化膿性扁桃體炎，但給予充分抗感染治療無效，治療過程中逐漸出現(xiàn)陰囊潰瘍、皮疹、針刺反應(yīng)陽性，檢查眼部裂隙燈發(fā)現(xiàn)有虹膜睫狀體炎而診斷。給予相應(yīng)治療反應(yīng)良好。因此推測患者可能患扁桃體炎，因鏈球菌感染誘發(fā)白塞病發(fā)生，也可能扁桃體潰瘍、炎癥只是BD最初表現(xiàn)的一部分，但能發(fā)現(xiàn)鏈球菌感染與BD活動(dòng)有關(guān)。

綜上所述，發(fā)熱、扁桃體潰瘍、腫大患者，經(jīng)充分抗感染治療無效時(shí)，應(yīng)考慮BD的可能，鏈球菌感染可能與BD的發(fā)生及活動(dòng)有關(guān)。

[1] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì).白塞病診斷和治療指南[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2011,15(5):345-347.

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[4] Wagner C,Sch?r D,Tinguely M,et al.Persistent fever,neck swelling, and small vessel vasculitis following tonsillectomy in a patient with Beh?et's disease: a case report[J].J Med Case Rep,2012,6:371.

[5] Oh SH,Lee KY,Lee JH,et al.Clinical manifestations associated with high titer of anti-streptolysin O in Beh?et's disease[J].Clin Rheumatol,2008,27(8):999-1003.

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R593.2；R766.18

B

1671-8194（2015）30-0209-02