川崎病致右冠狀動脈閉塞1例

川崎病致右冠狀動脈閉塞1例

趙佳1，劉麗2，孫慧源1，托麗斯1，劉培培1，孫健1*

(1.吉林大學白求恩第一醫院 心血管疾病診療中心，吉林 長春130021；

2.吉林大學白求恩第一醫院分院 腎病科，吉林 長春130031)

川崎病(KD)又名皮膚黏膜淋巴結綜合征。該病病因至今未明，嬰幼兒高發，成人發病罕見，屬于急性血管炎性綜合征。主要影響中小型動脈,特別是冠狀動脈。冠狀動脈炎在川崎病急性期后可持續存在,形成冠狀動脈瘤(CAA)、血管腔狹窄,發生率可達25%。CAA常不能自行消退，引起血管內膜增生及血栓形成，造成冠狀動脈狹窄，加之瘤內血液滯留，易導致心肌梗死或心源性猝死。現將我院收治的1例成人川崎病致右冠狀動脈閉塞病例報道如下。

1臨床資料

患者男，36歲，因間斷胸骨后悶痛20天，加重1天入我院心內科。患者于入院20天前無明顯誘因出現胸骨后悶痛，無大汗，無放散痛，休息5-6分鐘后上述癥狀自行緩解，當時患者未在意，未行系統診療。此后上述癥狀間斷發作，多于活動及勞累后出現。入院1天前患者于飲酒后上述癥狀再次發作，發作時間及性質較前大致相同，但短時間內反復發作，為求系統診療收入我科。既往：體健，否認高血壓、冠心病家族史。吸煙史20余年，每天吸煙20余支，偶爾飲酒史。

入院查體：體溫36.5℃，血壓144/80 mmHg，脈搏60次/分，呼吸：20次/分，一般狀態較差，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，叩診心界不大，聽診心率60次/分，律不齊，可聞及早搏，每分鐘約3-5次，A2>P2，各瓣膜聽診區未聞及額外心音及雜音，雙下肢無浮腫。入院后輔助檢查：ECG：Ⅱ、Ⅲ、avF、V3R-V5R、V7-V9病理性Q波形成，T波倒置。心彩超：EF：58%，室壁節段性運動異常，主動脈瓣輕度返流。NT-proBNP:539 pg/ml。心肌損傷標志物未見異常。血脂：甘油三酯:4.91 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇:3.34 mmol/L。空腹血糖：6.26 mmol/L。入院診斷：冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，急性下壁、右室、正后壁心肌梗死，KiLLiP分級Ⅰ級，高脂血癥，糖耐量異常。

入院后治療：給予拜阿司匹林、氯吡格雷首次各300 mg口服，以后每天各100 mg及75 mg口服，同時應用低分子肝素40 mg每日2次皮下注射，阿托伐他汀20 mg每日1次口服。異舒吉每小時3 ml持續泵入，患者心前區疼痛癥狀緩解，限制體力活動情況下未發作。于3天后行CAG檢查提示：LM： 未見明確狹窄，前向血流TIMI 3級。LAD：近、中段不規則狹窄50%-60%，前向血流TIMI 3級。LCX：近、中段不規則狹窄50%-60%，OM支近端狹窄80%，前向血流TIMI 3級。RCA：開口處瘤樣擴張，閉塞，前向血流TIMI 0級。將JR 4.0GC到位，在Sprinter 2.0X15 mm球囊輔助下，將RunthroughNS導絲送至RCA遠端，抽拉造影見全程彌漫性瘤樣擴張合并動脈粥樣硬化；遂于狹窄最重處以該球囊12、14、16、18atm擴張后撤出，再次造影見全程彌漫性瘤樣擴張，前向血流TIMI 2-3級。側枝循環：無。優勢冠脈：右優勢型。再次向患者及家屬追問病史，隱約記得患者1-2歲時曾出現高熱，周身斑丘疹，隨后出現手足退皮，于當地醫院診斷為“川崎病”。當時是否有循環系統病變已記不清。具體治療方案不詳，未應用丙種球蛋白。給予RCA球囊擴張術及上述藥物治療后患者癥狀明顯緩解，無心前區疼痛癥狀發作，但考慮患者RCA出現再次狹窄及梗死可能性較大，故建議患者擇期于心外科行CABG治療。隨訪4個月，患者輕體力活動后無心絞痛癥狀發作。

2討論

2.1川崎病是一種原因未明的以變態反應性全身血管炎為主要病理改變的急性發熱出疹性疾病，具有自限性。其臨床表現主要有持續高熱、結膜充血、口咽部黏膜改變、紅斑疹、雙手雙足硬結和紅斑以及頸部淋巴結腫大。多累及5歲以下兒童，成人極少累及。其中男性多于女性，其比例為1.4-1.5∶1。CAA是指冠狀動脈局限性擴張，直徑超過鄰近冠脈的1.5倍。其主要病因是冠狀動脈粥樣硬化，其次是自身免疫性疾病(如KD、系統性紅斑狼瘡、大動脈炎等)，冠狀動脈夾層和創傷等[1]。病理改變為冠狀動脈中層彈性纖維降解，壁彈性降低，血壓突然升高時導致動脈局部擴張。

2.2患者中年男性，有長期吸煙史，偶爾飲酒，入院后輔助檢查提示高脂血癥，空腹血糖偏高，存在冠心病危險因素，極易誤診。入院后給予CAG檢查，結合患者病史可明確診斷為川崎病所致冠脈改變。給予RCA再通后可見全程彌漫性瘤樣擴張，預計行支架植入術效果不理想，因川崎病引起的冠脈狹窄與冠心病不同，血管病變多以鈣化為主，球囊擴張術或支架植入術成功率不到70%，且25%出現再狹窄或新瘤形成[2]。結合該患CABG為首選治療方案。藥物治療：根據患者病史及輔助檢查考慮患者20天前即發生心肌梗死，故給予拜阿司匹林、氯吡格雷口服抗血小板聚集治療，同時應用肝素抗凝治療。研究顯示肝素除抗凝作用以外，還具有血管生成作用，增加病人運動耐量[3]。這一作用對于病人是有利的。一個由7名患者組成的小樣本資料也得出了相似的結果。他們是在川崎病慢性期，有完全冠脈閉塞，側枝出現心肌缺血[4]。他們每日運動2次，運動前10 min靜脈注射肝素治療。治療平均病程為4年。雙嘧達莫單光子發射CT顯示經治療的病人側支血管所供應的心肌血流灌注增加，而對照組無改善。如考慮肝素長期應用出血風險較大，可應用華法林口服抗凝治療，INR維持在2.0-3.0之間。可長期加用鈣離子通道阻滯劑減少心肌耗氧。

2.3川崎病于1967年由日本兒科醫生Tomisaku Kawasaki初次描述，1978年我國首次報道該病。目前在許多國家川崎病已取代風濕熱成為兒童后天性心臟病的主要原因[5]。未經治療的患兒冠狀動脈并發癥發生率達20%-25%，丙種球蛋白 (1VIG)及阿司匹林的廣泛應用使其發生率顯著下降，但約有5%患兒在治療后仍可發生冠狀動脈病變[6]。冠狀動脈造影為診斷該病變的金標準，2-DE往往很難發現冠脈病變[7-10]。川崎病距我國首例報道已有36年，這也意味著首批川崎病兒童已步入中年。心內科醫生詢問病史時需警惕該病所致冠脈病變可能，應詳細詢問有無川崎病或可疑川崎病病史。其中中青年懷疑有冠狀動脈病變的病人更應引起心內科醫生的注意及重視。

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收稿日期：(2013-11-04)

文章編號：1007-4287(2015)03-0509-02

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