從伴中央-顳區棘波放電的兒童良性癲癇解析其臨床及腦電圖特點

高玉娜鄭州市兒童醫院神經內科 鄭州 450000

從伴中央-顳區棘波放電的兒童良性癲癇解析其臨床及腦電圖特點

高玉娜
鄭州市兒童醫院神經內科 鄭州 450000

目的 分析伴中央顳區棘波的小兒良性癲癇（BECCTS）患兒臨床癥狀與腦電圖的變化特點。方法 對2011-2013年收治的52例BECCTS患兒的臨床資料和腦電圖進行回顧性分析。結果 本組發病年齡為3～12歲，其中6～9歲的發病率在76％。發作與睡眠密切相關，47例在睡眠中發作，5例于睡眠和覺醒時均有發作；部分性運動發作30例（（57.6％）），22例（42.3％）為部分性發作泛化全身性發作。發作間期腦電圖均有一側或雙側中央和（或）中顳區反復尖波或棘波發放，呈負向或雙向，清醒腦電圖陽性率36.5.％，睡眠腦電圖陽性率86.7％。結論 BECCTS與年齡與睡眠密切相關的癲癇，棘波灶均出現在中央顳區或以中央顳區為主的部位，掌握其臨床癥狀及EEG的變化規律對該病的診斷有重要價值。

兒童良性癲癇；中央顳區棘波；腦電圖

伴中央-顳區棘波放電的兒童良性癲癇是一種臨床常見的與睡眠有關的癲癇，占兒童癲癇的15％～24％［1］。與年齡有明顯的相關性，多在3～14歲期間發作，9歲左右為高峰，一般到青春期自愈。具有特殊的發作癥狀，表現為短暫、單純的部分面部偏側運動發作，如單側面肌、口咽肌、口唇的短暫強直或陣攣性抽動，腦電圖為中央、顳區局灶性放電，預后良好?，F將我院神經內科確診的52例BECCTS患兒的資料進行回顧分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 52例BECCTS患兒為我院神經內科2011 -2013年收治均符合BECCTS的診斷標準，男30例，女22例，年齡3～12歲，其中6～9歲的發病率在76％，病程7d～3a。高熱驚厥史2例，家族遺傳15例。

1.2 方法 按照國際10-20系統安放電極，進行腦電圖及長程視頻腦電圖監測，常規進行標準及平均兩個參考導聯，清醒及睡眠均采用單極及雙極導聯法描記，并進行睜閉眼、過度換氣、閃光刺激等誘發試驗。

2 結果

2.1 臨床特點 在睡眠中發作47例，于睡眠和覺醒時均有發作5例；部分性運動發作30（57.6％）例，表現為一側面部及口角抽動、磨牙等；部分性發作泛化全身性發作22例（42.3％），表現為上肢全部或一側肢體陣攣或強直性收縮等，出現認知功能障礙5例。47例在睡眠中發作，剛入睡時發作25（53.1％）例，將醒前發作18（38％）例，兩個時間段均有發作4例（7.6％）；5例于睡眠和覺醒時均有發作，發作持續時間在30s～6min。

2.2 腦電圖表現 腦電圖背景活動正常，清醒時腦電圖正常33例，異常19例，癇樣放電檢出率為36.5％，清醒腦電圖的特征性表現為在中央或顳或中央區的雙相棘波后跟有慢波；睡眠時行腦電圖檢查均顯示有癇樣放電，并且在慢速眼球運動睡眠（NREM）Ⅰ期和Ⅱ期放電明顯增加，表現為高波幅尖波、棘波、尖慢綜合波長程持續發放。頻率為平均每分鐘15.3次，多以中央顳區為起點播散到同側額、頂、枕區或擴展到對側，波幅仍以中央顳區最高，出現在中央和（或）顳區的尖棘波43例（82.6％）；局限于顳區者12例（23.0％）；僅在中央區出現的9例（17.3％）；散在出現在額、頂、枕區的10例（19.2％）；左側發生改變的18例（34.6％），右側發生改變的12例（23.0％）雙側發生改變的22例（42％）。

3 討論

3.1 發病特點 具有中央顳區棘波的小兒良性癲癇是小兒部分癲癇綜合征中最常見的一種，占小兒良性癲癇的15％～20％［2］。好發年齡2～14歲，75％的患兒發病在5～10歲，一般認為本病的發病機制與遺傳相關［3］，但尚未能確定遺傳學上的異常部位及性質。99％患兒17歲時發作停止，而腦電圖一般在17～19歲恢復正常［4］。本組52例患兒發病年齡6～9歲占76％，12歲前臨床停止發作的患兒占95％，17歲前腦電圖恢復正常為98％。說明臨床發作時間比EEG局灶放電消失的早，與相關報道一致。

3.2 臨床特點

3.2.1 與睡眠相關：BCECTS 3/4患兒典型的癇性發作是在睡眠中出現，表現為（部分性）偏側面部或泛化為全身強直-陣攣發作。多在睡后1h或即將清醒時發作。本組47例（90.3％）在睡眠中發作，剛入睡時發作患兒25（53.1％）例，將醒前發作18例（38％），5例于睡眠和覺醒時均有發作，多為間斷性非頻繁發作。

3.2.2 發作特點：發作形式為單純部分運動性發作，有時繼發全身發作。表現為抽搐從半側面部開始，繼而發展為半身或全身強直、陣攣發作。流涎、口角抽搐、下頜及舌抖動、磨牙、咽喉發聲等為最常見的口咽癥狀，伴發作時欲語不能，有時累及肢體，出現一側手、前臂、上肢全部或一側上下肢的運動、感覺癥狀，包括陣攣性抽動、強直性收縮或感覺異常等。本組30例（57.6％）表現為一側面部癥狀，22例（42.3％）繼發全身發作，表現為上肢全部或一側肢體陣攣或強直性收縮等。與相關報道［5］58.9％為一側面部局灶癥狀，31.3％從面部局灶癥狀發展為繼發全身發作的研究基本一致。

3.3 腦電圖特點 BCECTS的腦電圖具有典型特點，是診斷本類型癲癇的重要依據。發作間期背景活動正?；虼笾抡＃呓Y構正常。一般研究認為BECT癇樣放電起源位置在中央和（或）顳區，其波形為高波幅的雙向尖波或棘波，在其后多跟隨棘慢綜合波，在中顳或中央區波幅最高［6］。清醒時中央區、頂區和中后顳區可見散在的棘波或棘-慢復合波［7］。BCECTS睡眠中的棘慢波活動多是全面性的，而一般沒有單側或局部突出的情況，全面性棘慢波活動也可見于快速眼動睡眠期。BECT尖波發放頻度在清醒期為3～5次/min，慢波睡眠期則達15～28次/min以上，快速眼動相睡眠期也達22.8次/min，棘慢波活動一是非持續性的，出現時間不到整個夜間睡眠時間的40％～60％。尖波/棘波的周期一般為50～100ms。本組清醒時腦電圖癇樣放電檢出率為36.5％，睡眠時行腦電圖檢查均顯示有癇樣放電，并且在慢速眼球運動睡眠（NREM）Ⅰ期和Ⅱ期放電明顯增加，原因可能是持續的神經化學和神經電生理變化引起丘腦投射神經元內神經同步化增加，對癲癇病灶的皮層神經產生激活作用。

BCECTS是兒童癲癇中預后最好的一種，掌握其臨床和腦電圖特征，有利于提高診斷的準確率。

［1］李冠慧，張曼莉，王麗麗，等.兒童良性癲癇伴中央顳區棘波患兒共患注意缺陷多動障礙的臨床及腦電圖特點［J］.中華婦幼臨床醫學雜志，2013，9（6）：821.

［2］馮雪玲 .伴有中央-顳部局灶放電兒童良性癲癇的腦電圖分析［J］.中國醫師進修雜志，2008，29（2）：

［3］Monjauzea C，Tuller L，Hommet C，et al，Language in benign childhood epiepsy with centro-temporal spikes abbreviated form：Rolandic epilepsyand language［J］.Brain and Language，2005，92（3）：300.

［4］林慶.具有中央顳區棘波的小兒良性癲癇［J］.中華神經科雜志，2002，35（3）：190.

［5］李學偉，張呈華，兒童良性癲癇伴中央顳區棘波的研究。中國詢證兒科雜志，2011，11（6）：97-99.

［6］Datta A，Sinclair DB.Bening epilepsy of children with rolandicspikes：typical and atypical variants［J］.Pediatr Neurol，2007，36（3）：868-869.

［7］裴保萍，任安萍.伴中央顳區棘波的兒童良性癲癇的臨床與腦電圖特征［J］.中國現代醫生，2007，45（8）：

（收稿2014-11-21）

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1673-5110（2015）21-114-01