皮膚漿細(xì)胞增多癥一例

劉雪蘋(píng) 熊霞 徐基祥

皮膚漿細(xì)胞增多癥一例

劉雪蘋(píng) 熊霞 徐基祥

患者男,36歲。因雙側(cè)大腿紅褐色斑疹8年余,于2011年10月6日至我院就診。患者8年前無(wú)明顯誘因左側(cè)大腿出現(xiàn)少數(shù)散在淡紅色斑疹,不伴瘙癢、疼痛及其他不適,未予重視,未經(jīng)治療,后逐漸增多,顏色加深,累及對(duì)側(cè)。病程中無(wú)發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛、活動(dòng)障礙等。自患病以來(lái)飲食、精神、睡眠可,二便正常,體重?zé)o明顯變化。否認(rèn)既往肝炎、結(jié)核等傳染病史,否認(rèn)冶游史。家族成員中無(wú)類(lèi)似疾病患者。體檢:生命體征平穩(wěn),一般情況可,淺表淋巴結(jié)未捫及,頭顱五官無(wú)畸形,頸軟,心肺腹查體未見(jiàn)異常,神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查:雙側(cè)大腿散在分布大小不一的紫紅色斑疹,直徑0.5～4 cm(圖1),少數(shù)皮損融合成片,部分有輕度浸潤(rùn)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血尿糞常規(guī)未見(jiàn)異常;血清梅毒抗體檢測(cè):梅毒螺旋體明膠凝集試驗(yàn)、快速血漿反應(yīng)素環(huán)狀卡片試驗(yàn)陰性;肝炎病毒抗體、EB病毒抗體、抗HIV抗體陰性;抗核抗體陰性,C反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率正常;血液生化檢查:總蛋白84.6 g/L,白蛋白正常,球蛋白48.6 g/L;IgG、IgM、IgA及C3、C4均正常;血清蛋白電泳:Alb、α1、α2、β、γ均在正常范圍,未見(jiàn)單克隆條帶;尿免疫球蛋白輕鏈39.8 mg/L(參考值10.2～23.2 mg/L);尿蛋白電泳:未見(jiàn)蛋白條帶;骨髓穿刺檢查未見(jiàn)異常。心電圖、胸部X線(xiàn)及腹部B超均未見(jiàn)異常。組織病理:表皮增生,色素增加,真皮內(nèi)血管周?chē)?jiàn)細(xì)胞成巢團(tuán)樣浸潤(rùn);浸潤(rùn)的細(xì)胞以漿細(xì)胞為主,且形態(tài)上分化成熟,沒(méi)有看到核分裂,可以看到一些小淋巴細(xì)胞。見(jiàn)圖2。免疫組化染色:CD3(+),CD68(-),CD79a(+)(B細(xì)胞標(biāo)記),CD117(+),CD138(+),Kappa鏈及Lambda鏈均(+)。診斷:皮膚漿細(xì)胞增多癥。

治療:口服潑尼松30 mg/d,外用0.1%他克莫司軟膏,治療1個(gè)月時(shí)皮損已有明顯消退。

討論 皮膚漿細(xì)胞增多癥的診斷需要依靠組織病理檢查和免疫組化染色。組織病理學(xué)上,皮損以真皮血管周?chē)奂亩嗫寺〕墒鞚{細(xì)胞浸潤(rùn)為主,期間可伴有淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn),免疫組化染色示Kappa鏈、Lambda鏈均陽(yáng)性,且成熟漿細(xì)胞CD138、CD38、CD79a也呈陽(yáng)性表達(dá),此外需排除其他常見(jiàn)的單克隆性和多克隆性漿細(xì)胞增多癥。需與本病鑒別的單克隆漿細(xì)胞增多癥有原發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤,后者是惡性腫瘤,常是多發(fā)性骨髓瘤的皮膚表現(xiàn)[1],原發(fā)于皮膚少見(jiàn),皮損組織病理可見(jiàn)大量異形的漿細(xì)胞浸潤(rùn),浸潤(rùn)漿細(xì)胞為單克隆性;需鑒別的多克隆性漿細(xì)胞增多癥有系統(tǒng)性漿細(xì)胞增多癥和多中心Castleman病。系統(tǒng)性漿細(xì)胞增多癥除典型的皮膚漿細(xì)胞增多癥皮損外,尚侵犯2個(gè)及2個(gè)以上深在性淋巴結(jié)、肺臟等器官。多中心Castleman病主要累及淋巴結(jié),偶累及皮膚,皮損組織病理可與本病表現(xiàn)類(lèi)似,但Castleman病臨床表現(xiàn)常更嚴(yán)重,病程進(jìn)展更快,且與人皰疹病毒8型感染明顯相關(guān),而皮膚漿細(xì)胞增多癥與人皰疹病毒8型感染無(wú)明顯相關(guān)性。Chen等[2]報(bào)道1例皮膚漿細(xì)胞增多癥,組織病理學(xué)特征符合混合型Castleman病(巨大淋巴結(jié)增生MCD)的病理象,提示這兩個(gè)疾病可能為一個(gè)臨床實(shí)體。

本病病程緩慢,很少自行消退,一般預(yù)后較好,若病情呈侵襲性進(jìn)展,其結(jié)果可能是致命的。本例患者在治療中皮損已有明顯好轉(zhuǎn),預(yù)后較好。

圖1 皮膚漿細(xì)胞增多癥患者大腿紅褐色斑疹,部分有輕度浸潤(rùn)

圖2 皮膚漿細(xì)胞增多癥皮損病理表現(xiàn) 2a:表皮增生,色素增加(HE×40);2b:血管周?chē)?rùn)的細(xì)胞以漿細(xì)胞為主(HE×400)

[1]趙天恩，盧憲梅，周桂芝，等.皮膚漿細(xì)胞增生癥一例[J].中華皮膚科雜志，2008，41(3):201-202.

[2]Chen H，Xue Y，Jiang Y，et al.Cutaneous and systemic plasmacytosis showing histopathologic features as mixed-type Castleman disease:a case report[J].Am J Dermatopathol，2012，34(5):553-556.

2014-01-26)

(本文編輯:尚淑賢)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.12.022

646000四川,瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院皮膚科

熊霞,Email:xiongxia789@126.com