腭裂患兒中樞聽覺神經系統功能障礙的電生理研究

楊峰　束煌　肖宇寒

[摘要] 目的 采用測試聽覺誘發(fā)電位和事件相關電位（ERP）的方法，了解腭裂患兒的中樞聽覺神經系統功能。方法 以34名非綜合征型腭裂患者為研究對象，記錄兒童的聽覺腦干誘發(fā)電位（ABR）、中潛伏期誘發(fā)電位（MLR）和ERP中的負失配電位成分（MMN），并與正常同齡兒童相比較。結果 與正常兒童相比，腭裂兒童的MMN反應明顯較弱（F=227.69，P<0.01）；而腭裂兒童的ABR、MLR與正常兒童相比無統計學差異（P>0.05）。結論 腭裂兒童的中樞聽覺神經系統存在功能障礙，主要表現為大腦聽覺皮層水平的聽覺處理功能障礙，而腦干和皮層下水平的聽覺感知功能基本正常。

[關鍵詞] 腭裂； 聽覺誘發(fā)電位； 事件相關電位； 中樞聽覺神經系統

[中圖分類號] R 782.2+2 [文獻標志碼] A [doi] 10.7518/hxkq.2014.06.011

聽力損傷是腭裂兒童常見的并發(fā)癥，既往研究主要著眼于腭裂兒童中耳功能異常導致的傳導性聽力損傷，而近年來國外研究發(fā)現，對于非綜合征型唇腭裂兒童，即使中耳問題得到了及時的處理，并且排除外周聽力損傷，他們仍然可能會出現聽覺功能異常，主要的表現就是此類兒童完成聽覺任務的能力較差，不能對聲音信息進行有效的分析和辨別，這提示該群體可能存在中樞聽覺神經系統的功能異常[1]。基礎和臨床研究表明，應用聽覺誘發(fā)電位和聽覺事件相關電位等電生理檢測方法，可以反映聽覺中樞神經系統對聲音信息的感知和加工能力，可用于評測中樞聽覺神經系統的功能[2]。本研究應用聽覺腦干誘發(fā)電位（auditory brainstem response，ABR）、中潛伏期誘發(fā)電位（middle latency response，MLR）和事件相關電位（event related response，ERP）中的負失配電位成分（mismatch negativity，MMN）作為檢測指標，觀察腭裂患兒的中樞聽覺神經系統是否存在功能異常，為全面了解腭裂兒童的中樞性聽覺處理能力提供客觀依據。

1 材料和方法

3 討論

3.1 腭裂兒童初級聽覺感知功能基本正常

本研究結果顯示，非綜合征型腭裂兒童中樞聽覺神經系統的皮層下通路功能基本正常，主要體現為與正常對照組兒童相比，腭裂組兒童的ABR和MLR檢測結果無統計學差異，且屬于臨床正常范圍內。ABR和MLR檢測結果主要反映中樞聽覺神經系統的皮層下通路功能，即對聲音信號的基本感知能力。值得注意的是本研究中腭裂組兒童的ABR和MLR的潛伏期稍延長，反應波幅稍弱，這可能與腭裂兒童多存在中耳功能障礙病史有關[1]，也可能與本研究的病例數較少有關。

3.2 腭裂兒童可能存在高級聽覺處理功能障礙

與正常對照組兒童相比，本研究中腭裂組兒童的MMN反應不穩(wěn)定，主要體現為僅27例（79%）的腭裂兒童記錄到可見的MMN成分，且潛伏期和反應波幅個體差異較大，提示該群體可能對復合聲音信息的分辨與加工能力存在異常。MMN主要體現中樞聽覺神經系統的聽覺處理能力，包括對聲音信息的存儲、頻率分離、變異信號分辨等能力，并與短時工作記憶相關。近年來研究報道，腭裂兒童對于復合聲音信息的加工和處理能力可能存在障礙。Minardi等[3]研究發(fā)現超過80%的腭裂兒童出現中樞性聽覺處理障礙，主要表現為雙耳聽覺定位能力障礙和噪音環(huán)境下聽覺信息抽取能力障礙。本研究中腭裂組兒童MMN反應弱于正常對照組兒童，且有統計學差異。這提示腭裂兒童可能存在中樞聽覺神經系統的功能異常，且主要體現為聽覺皮層的高級聽覺處理功能障礙。

3.3 中樞性聽覺處理障礙對腭裂兒童的影響

非綜合征型唇腭裂患者也可能存在中樞神經系統的結構和功能異常，從而導致諸如認知、情感、社交和溝通障礙。Nopoulos等[4]應用MRI對非綜合征型腭裂成人及兒童進行頭部掃描，發(fā)現該群體的大腦解剖結構存在異常，且主要存在于大腦皮質額葉與顳葉的局部功能區(qū)，進一步的研究發(fā)現該群組的認知和社交能力與其大腦結構異常之間存在相關性。Yang等[5]應用高分辨率MRI研究發(fā)現腭裂兒童的腦部結構存在異常，主要是雙側額葉及左側顳葉的皮質厚度減小，區(qū)域分析發(fā)現腭裂兒童的初級和次級聽覺皮層的厚度和體積均明顯減小，且Wernickes 區(qū)的面積有所降低。中樞聽覺處理障礙可能會對兒童的基礎認知和學習能力產生顯著的負面影響，從而導致其社會能力障礙和學習困難；因此，在腭裂兒童的言語和聽力障礙方面的基礎研究和臨床序列治療上，應當重視中樞神經系統功能障礙的影響，今后應進行進一步的深入研究。

[參考文獻]

[1] Yang FF， McPherson B， Shu H， et al. Central auditory ner-vous system dysfunction in infants with non-syndromic cleft lip and/or palate[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol， 2012， 76（1）：82-89.

[2] Purdy SC， Kelly AS， Davies MG. Auditory brainstem res-ponse， middle latency response， and late cortical evoked potentials in children with learning disabilities[J]. J Am Acad Audiol， 2002， 13（7）：367-382.

[3] Minardi CG， Souza AC， Netto MP， et al. Auditory abilities in children with cleft lip and/or palate according to Fishers

[J]. Acta Otorrinolaringol Esp， 2004， 55（4）：160-164.

[4] Nopoulos P， Langbehn DR， Canady J， et al. Abnormal brain structure in children with isolated clefts of the lip or palate

[J]. Arch Pediatr Adolesc Med， 2007， 161（8）：753-758.

[5] Yang FF， McPherson B， Shu H， et al. Structural abnorma-lities of the central auditory pathway in infants with nonsyn-dromic cleft lip and/or palate[J]. Cleft Palate Craniofac J， 2012， 49（2）：137-145.

（本文編輯 李彩）