淋巴細胞性垂體炎1例診治分析

張國平 王翼華

[摘要] 本文通過回顧性分析本科所診治的1例淋巴細胞性垂體炎臨床特點并復習相關資料，探討淋巴細胞性垂體炎診治。發現淋巴細胞性垂體炎亦可發生于中老年患者，易引起多尿、口渴等尿崩癥癥狀。同時在核磁共振中的表現特點為病變廣泛侵犯垂體各部位，增強核磁后出現均勻廣泛強化。激素治療效果良好。

[關鍵詞] 尿崩癥；淋巴細胞性垂體炎；糖皮質激素

[中圖分類號] R584 [文獻標識碼] B [文章編號] 2095-0616（2014）12-165-03

淋巴細胞性垂體炎（lymphocytic hypophysitis，LyH）是一種以垂體淋巴細胞浸潤為特征，少見的器官特異性自身免疫性內分泌疾病[1-2]。淋巴細胞性垂體炎在女性中的發病機率較高，多發生于孕婦懷孕的末期及剛生產完之后[3]。但是從近幾年開始，男性及其他年齡段的女性發病現象不斷增多，狀況令人擔憂。現將本科2013年收治1例病例特點報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者，女，57歲，以“多尿、口渴20多天”為主訴入院。20多天前情緒激動后出現多尿、口渴，在外院及門診檢查血糖正常，尿常規示尿比重1.005。

1.2 方法

入院后體檢無異常，視野檢查無缺損，24h飲水量約2860～4400mL，24h尿量約4800～6940mL，其中夜間尿量約2880～4400mL，檢查甲狀腺功能正常。TPOAb 16.73IU/mL（0.16～10IU/mL）。性腺六項：FSH 21.22mIU/mL（23～333mIU/mL），LH 6.1mIU/mL（35～211mIU/mL），PRL 37.0ng/mL（<25ng/mL），E2 33.33pg/mL（<60pg/mL），T1 70.13ng/mL（2～104ng/mL），孕酮0.22ng/mL（0.06～1.5ng/mL）。ACTH、皮質醇水平及節律正常。反復檢查尿比重1.005、尿糖陰性。禁水加壓實驗陽性，行垂體核磁示垂體右側稍隆起，上下徑為0.7cm，上緣垂體柄處增粗、并向上膨隆，大小約0.9cm×0.5cm×1.1cm，垂體信號略欠均勻，鞍底骨質無明顯下陷，鞍旁其他結構未見異常。診斷結果：垂體形態信號異常多考慮垂體腺瘤，建議增強掃描，見圖1。增強核磁示增強示垂體及增粗垂體柄均勻明顯強化，視交叉受侵，鞍底骨質無明顯下陷，鞍旁其他結構未見異常；診斷結果：垂體及垂體柄異常信號，考慮炎癥可能性大，不除外垂體腺瘤可能，請結合臨床，建議治療后復查，見圖2。治療依次給予甲基強地松龍600mg沖擊3d、300mg沖擊3d、100mg沖擊3d，繼之口服強的松片20mg，tid，每周減1片。

2 結果

3月后復查垂體核磁顯示垂體及垂體柄明顯縮小，見圖3。但仍有口渴、多飲癥狀，復查尿比重1.010，口服彌寧片后多尿、口渴、多飲癥狀緩解。

3 討論

本病多發生于女性，男女發病比例為1∶8.5。本病曾被認為多發生于妊娠晚期和產后女性，但近幾年非妊娠女性、絕經后女性及男性病例的報道逐漸增多[4]。

3.1 垂體炎的發病機制尚未清楚

目前較普遍的觀點認為，該病是一種器官特異性自身免疫性疾病，存在細胞免疫和體液免疫的異常。理由：（1）該病具有與自身免疫性疾病相似的發病過程，具有自行緩解又再次復發的特點。（2）該病常合并其他自身免疫性疾病，如銀屑病、韋格納肉芽腫、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎（橋本甲狀腺炎）、腎上腺炎、自身免疫性肝炎、惡性貧血、SLE等，腎上腺皮質激素治療有效。（3）間接免疫熒光法顯示，本病患者體內存在針對垂體前葉的自身抗體。還有學者認為垂體炎是由病毒感染所致，推測系病毒直接感染垂體或病毒與垂體具有相同抗原，引起機體交叉反應所致[5]。

3.2 影像學檢查

本病病變常同時累及垂體柄，垂體前、后葉，患者整個垂體都受累。特征性的影像學表現為病變沿下丘腦基底部向下丘腦擴展呈“舌狀”改變，是淋巴細胞性垂體炎與其他垂體病變鑒別的重要征像[6]。MRI中可見垂體呈彌漫性增大，T1加權像為低信號或等信號，T2加權像為高信號，信號亦可不均勻如該患者，但增強掃描顯示病變均勻強化，垂體柄增粗，向上壓迫視交叉，后葉受累時還會表現為垂體后葉的高信號消失。

3.3 病理學特點

鏡檢可顯示大量淋巴細胞、漿細胞以及散在的嗜酸性粒細胞浸潤，可見數個淋巴細胞攻擊1個正常的垂體細胞，有時可見淋巴濾泡形成。晚期改變為間質纖維化、垂體萎縮以及殘留的淋巴細胞聚集。間接免疫熒光法顯示，本病患者體內可存在針對垂體前葉的自身抗體[7]。

3.4 臨床表現

病變主要累及垂體柄及垂體前葉，臨床表現以多尿、口渴、視野受損及垂體前葉功能減退為主，但腺垂體影響較小，腺垂體功能減退臨床癥狀輕微且缺乏特異性，加上口渴癥狀明顯，多在檢查垂體功能時發現腺垂體功能異常。

3.5 診斷

雖然病理檢查是金標準，但因活檢創傷大，除非因嚴重壓迫癥狀需行手術治療，多不行病理檢查，臨床診斷多采用排除法，根據臨床特點、內分泌檢查及影像學表現等排除所有可能的繼發性垂體炎、腫瘤性疾病、感染和垂體其他疾病，即可以高度懷疑淋巴細胞性垂體炎。對大劑量腎上腺皮質激素治療反應良好也可作為診斷的佐證。該患者對激素治療效果佳，從而進一步支持淋巴細胞性垂體炎診斷[8-9]。

3.6 鑒別診斷

垂體瘤在磁共振上表現為垂體左右側不對稱，垂體柄歪斜，增強核磁時表現為腫瘤延遲顯像，呈“充盈缺損”現象。肉芽腫性垂體炎和黃瘤病性垂體炎是除垂體炎之外的另外2種原發性垂體炎。肉芽腫性垂體炎和黃瘤病性垂體炎對腎上腺皮質激素治療無效，而垂體炎則效果良好；垂體炎和肉芽腫性垂體炎都會引起全垂體炎，而黃瘤病性垂體炎只局限于垂體前葉，而且不會壓迫視交叉。與生殖細胞瘤鑒別：由于鞍上區的生殖細胞瘤臨床表現主要為尿崩癥和垂體功能低下，MRI可見垂體柄增粗，垂體后葉高信號消失，這些都與垂體炎相似，因此，這兩種疾病的鑒別尤為重 要，生殖細胞瘤多發生于兒童，檢測腦脊液和血清中絨毛膜促性腺激素水平和比例有助于生殖細胞瘤的診斷，而且此病對放射治療更敏感[10-12]。

3.7 治療

通常采用內科保守治療，對于垂體明顯增大造成視力視野缺損時，可考慮采取手術治療以解除臨床癥狀。

[參考文獻]

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（收稿日期：2014-04-14）