42例兒童紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)與病理的分析

譚振香，王麗敏

(1.佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院兒二科，黑龍江佳木斯154003；2.綏芬河市婦幼保健院兒科，黑龍江綏芬河157300)

過(guò)敏性紫癜(Henoch-schonlein purpura，HSP)是兒童發(fā)病中最長(zhǎng)見的變態(tài)反應(yīng)性系統(tǒng)性壞死性出血性小血管炎，臨床上表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫痛或關(guān)節(jié)炎、腹痛、非血小板減少性皮膚紫癜、血尿和蛋白尿［1］。過(guò)敏性紫癜引起腎臟損害稱為紫癜性腎炎(Henoch-schonlein purpura nephritis HSPN)，是過(guò)敏性紫癜最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，是僅次于狼瘡性腎炎的一種常見繼發(fā)性腎小球腎炎，也是小兒慢性腎衰的主要原因。國(guó)外報(bào)道中在HSPN發(fā)病中IgA［2］起著關(guān)鍵的作用有文獻(xiàn)報(bào)道HSPN好發(fā)年齡組在6～10歲［3］。男女之比約為1.23：1～1.64：1。關(guān)于發(fā)病率的報(bào)道不盡相同大多數(shù)為21% ～81%，本病的預(yù)后與臨床表現(xiàn)、病理分級(jí)有著緊密的關(guān)聯(lián)［4］。病理分型越重，預(yù)后也較差。患兒的紫癜性腎炎的遠(yuǎn)期轉(zhuǎn)歸我們可以看到1.09% ～15.20%最終可發(fā)展為終末期腎病［5］，現(xiàn)在就我院所做的腎活檢來(lái)證實(shí)的42例紫癜性腎炎患兒的資料進(jìn)行了詳細(xì)的分析，以便了解HSPN的患兒的病理分級(jí)特點(diǎn)、臨床特征表現(xiàn)及其相互的關(guān)系，以便能對(duì)本病有更好的了解。

1 資料和方法

1.1 一般資料

2006-09～2009-10在兒科病房住院患有過(guò)敏性紫癜的兒童有42例病例(所有患兒均經(jīng)家長(zhǎng)知情同意后，在B超定位引導(dǎo)下行腎穿刺活體組織檢查術(shù))，經(jīng)組織活檢病理確診為紫癜性腎炎。均為居住在中國(guó)北方的患兒，其中男28例，女14例。男：女之比為2：1，發(fā)病年齡5～16歲，平均(9.77±3.34)歲，高發(fā)年齡組為6.59～12.09歲。我院42例行活檢的患兒約7d～2年之內(nèi)出現(xiàn)腎臟損害，一個(gè)月內(nèi)發(fā)病的患兒為35例，約占83.33%。本次研究結(jié)果符合中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)腎臟病學(xué)組制定的HSPN診斷標(biāo)準(zhǔn)：①尿常規(guī)，尿β2-微球蛋白檢測(cè)，尿沉渣顯微鏡下檢查出現(xiàn)異常、伴有或不伴有水腫，腎功能不全和高血壓；②有確切的皮膚紫癜病史，伴或不伴關(guān)節(jié)或消化道癥狀；③排除IgA腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及血小板減少性紫癜等全身性疾病。④腎活檢符合HSPN的表現(xiàn)。

1.2 分類方法

(1)臨床類型：中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組于2000年的珠海會(huì)議上制定出診斷HSPN的標(biāo)準(zhǔn)，將臨床上的HSPN分為6型：①慢性腎炎型；②急進(jìn)性腎炎型；③腎病綜合征型；④急性腎炎型；⑤血尿和蛋白尿型；⑥孤立性血尿或孤立性蛋白尿型。

(2)按病理組織分型：采用國(guó)際兒童腎病研究會(huì)分類(ISK2 DC分類)的標(biāo)準(zhǔn)，來(lái)將紫癜性腎炎分為I～Ⅵ級(jí)［6］。

(3)按尿白細(xì)胞分型：①無(wú)白細(xì)胞尿型：尿沉渣鏡檢wBC≤25個(gè)/μL，②白細(xì)胞尿型：尿沉渣鏡檢WBC＞25個(gè)/μL，同時(shí)排除尿路感染。

(4)按免疫熒光分型：依照腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物的不同可分為以下5 型［7］。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS17.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)處理，并進(jìn)行χ2檢驗(yàn)，P＜0.05具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床分型

42例HSPN患兒中有19例出現(xiàn)蛋白尿型和血尿約占45.24%；9例出現(xiàn)腎病綜合征型約占21.43%；3例出現(xiàn)急進(jìn)性腎炎型約占7.14%；有4例出現(xiàn)孤立性血尿或孤立性蛋白尿型約占9.5%；沒(méi)有慢性腎炎型，見表1。

表1 臨床表現(xiàn)的分型

2.2 免疫沉積物的特點(diǎn)

所有患兒均有IgA沉積，有27例出現(xiàn)單純IgA的沉積，占64.29%為最多，lgG+IgA沉積的有9例占21.43%，IgA+IgG+IgM沉積的有5例占11.90%，有1例IgA+IgM沉積的患兒，占0.02%，本組伴有 C3沉積的患兒有 31例占73.81%，見表2。

表2 免疫沉積物百分率

2.3 病理分級(jí)

本組病例中有17例為Ⅱ級(jí)，最多約占40.48%，有14例為Ⅲ級(jí)約占33.33%，有7例I級(jí)占19.05%，有2例為VI級(jí)約占4.76%，有1例V級(jí)約占2.38%，沒(méi)有出現(xiàn)IV級(jí)，見表3。

表3 病理類級(jí)的百分率

2.4 病理分級(jí)與免疫沉積物的分型關(guān)系

患兒免疫熒光分型中以單純IgA沉積最多，對(duì)應(yīng)的病理分類為I級(jí)、Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)、Ⅴ級(jí)、Ⅵ級(jí)，IgG+IgA對(duì)應(yīng)分級(jí)為Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)、Ⅴ級(jí)、Ⅵ級(jí)，IgM+IgA+IgG對(duì)應(yīng)Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)，沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)，見表4。

表4 病理分級(jí)與免疫復(fù)合物沉積的關(guān)系

2.5 本組患兒中大多數(shù)伴有C3沉積，且其病理改變主要為Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)，未有C3沉積的病理改變?yōu)镮級(jí)和Ⅱ級(jí)，χ2檢驗(yàn)P=0.044，伴或不伴有C3沉積和HSPN病理分型具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)，見表5。

表5 C3的沉積與病理分級(jí)關(guān)系

2.6 病理分類與臨床分型之間的關(guān)系

本組HSPN患兒以蛋白尿型加血尿較多，有19例，占45.24%，臨床特征為蛋白尿型加血尿的患兒對(duì)應(yīng)的病理分級(jí)為Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)；孤立性血尿/孤立性蛋白尿型對(duì)應(yīng)于Ⅰ級(jí)；腎病綜合征型對(duì)應(yīng)為Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)和Ⅵ級(jí)；急性腎炎型對(duì)應(yīng)為Ⅲ級(jí)，Ⅱ級(jí)，Ⅰ級(jí)；Ⅴ級(jí)也對(duì)應(yīng)著急進(jìn)性腎炎型，經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析總體臨床分型和病理分級(jí)之間不存在著相關(guān)性，見表6。

表6 病理分級(jí)與臨床分型關(guān)系

2.7 患兒的性別、出現(xiàn)皮疹的次數(shù)、白細(xì)胞尿型與腹部癥狀以及病理分級(jí)的關(guān)系

本組42例患兒有38例為無(wú)白細(xì)胞性尿型約占90.48%，有4例白細(xì)胞尿型的患兒占9.52%，兩組患兒的病理分級(jí)為Ⅴ級(jí)和Ⅵ級(jí)，χ2檢驗(yàn)P=0.012，明顯小于0.05，有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，即有白細(xì)胞尿型比無(wú)白細(xì)胞尿型的HSP的病理改變較重。本組患兒大多數(shù)為男孩，男女之比為2：1，χ2檢驗(yàn)P=0.896，明顯大于0.05，可以證明與HSPN病理分級(jí)無(wú)聯(lián)系，無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。本組腹痛患兒共6例占28.57%，χ2檢驗(yàn)P=0.301，明顯大于0.05，腹痛與病理分級(jí)沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。本組出現(xiàn)一次以上的皮疹患兒占多數(shù)，共有26例約占61.90%，χ2檢驗(yàn)P=0.024，明顯小于0.05，HSPN患兒病理改變與皮疹的出現(xiàn)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，見表7。

表7 腹部癥狀級(jí)，性別，白細(xì)胞尿型，出現(xiàn)皮疹的次數(shù)與病理類型的關(guān)系

3 討論

過(guò)敏性紫癜(HSP)又稱亨-舒綜合征，好發(fā)于兒童，本組年齡均在(6.38±3.56)歲。該病是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎，能夠使腎臟受到損害，患兒出現(xiàn)腎臟受累約在出現(xiàn)典型紫癜疹后的5～7周。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道腎損害發(fā)生在起病后4周內(nèi)的約占84.9%，起病6個(gè)月內(nèi)發(fā)生的腎損害約占95.33%。是和報(bào)道相符合的［7］，因此HSP的患兒即使尿沉渣分析正常，也應(yīng)在六個(gè)月內(nèi)進(jìn)行定期復(fù)查，防止腎損害的發(fā)生，本病一般預(yù)后良好，除外病理改變明顯的，其預(yù)后效果較不佳。長(zhǎng)期的研究表明重癥患兒的腎損害將可能發(fā)展成為終末腎衰竭［2］。肉眼血尿與腎損害程度密切相關(guān)，臨床癥狀的嚴(yán)重程度與病理?yè)p傷的程度基本一致。

3.1 發(fā)病情況

兒童好發(fā)過(guò)敏性紫癜以男孩為多，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道HSPN好發(fā)年齡組約為 6 ～10 歲，男女之比大約 1.23：1［4］～1.64：1［5］本組高發(fā)年齡組為6～12歲，男女之比為2：1，與文獻(xiàn)報(bào)道有出入，可能原因?yàn)樵摰貐^(qū)環(huán)境及樣本數(shù)量不足有較大的相關(guān)性。

3.2 臨床表現(xiàn)

HSPN臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜多樣。本組的患者以蛋白尿型和血尿最為多見，約占45.24%，其次為腎病綜合征型類型，大約占21.43%。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道中指出在發(fā)病的初期，臨床表現(xiàn)中腎臟損害的程度就決定了腎小球的損害程度。在紫癜性腎病中有腎病、腎炎臨床表現(xiàn)者病理類型要相對(duì)嚴(yán)重些。因此就應(yīng)該嚴(yán)密的觀察病情變化，以及觀察相關(guān)檢查指標(biāo)，為了避免耽誤治療。

3.3 病理表現(xiàn)

紫癜性腎炎的病理改變：輕者僅見輕度的系膜增生，局灶性腎炎，微小病變。重者可見彌漫增殖伴新月體形成。HSP患兒即使尿常規(guī)和24h尿蛋白定量正常，其腎損害也已存在，說(shuō)明腎臟病理?yè)p害與臨床表現(xiàn)并不完全平行應(yīng)長(zhǎng)期隨訪，以免漏診。

3.4 臨床表現(xiàn)與病理分級(jí)

HSPN的患兒病理分類等級(jí)為孤立性血尿/蛋白尿可出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)；病理分類為Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ水平的，相應(yīng)的臨床表現(xiàn)為蛋白尿和血尿；急性腎炎型相應(yīng)對(duì)應(yīng)的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級(jí)；腎病綜合征類型相對(duì)應(yīng)Ⅱ、Ⅲ和Ⅵ水平；急進(jìn)性腎炎型其對(duì)應(yīng)于Ⅴ級(jí)；足可以看出HSPN患兒的臨床表現(xiàn)不與腎臟的病理改變相平行［9］。

4 結(jié)論

患兒出現(xiàn)非感染性白細(xì)胞尿并發(fā)生過(guò)一次皮疹時(shí)，腎臟病理改變較明顯，但臨床表現(xiàn)有腹痛的患兒與病理改變沒(méi)有關(guān)系，即使患兒24h尿蛋白定量正常，腎臟也可發(fā)生較明顯的改變［10］，所以應(yīng)該至少隨訪6個(gè)月，即使是尿沉渣和腎功能正常，防止腎損害的發(fā)生，最大程度的改善預(yù)后及防止漏診。女性患兒在成年后的妊娠中，需要注意監(jiān)測(cè)和門診隨診。

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