肺結核并發腦橋中央溶解癥1例

吳麗莉，侯麗淳，楊 慧，張成發，王復新

（佳木斯大學附屬第一醫院神經內科，黑龍江 佳木斯154003）

1 病例簡介

患者，女，23歲，漢族，黑龍江省人，因“言語模糊不清伴走路不穩一個月”入院。該患者2011年04月肺結核（有空洞），曾服用乙胺丁醇、吡嗪酰胺、異煙肼、護肝片等藥物，病情較前有所好轉。于07月27日停藥。2012年07月27日病人出現咳血，速到結核病院就診，診斷為支氣管擴張，病情得到控制，于2012年08月15日患者出現言語模糊不清伴走路不穩及右上肢無力，行頭MRI示：腦干長信號，考慮脫髓鞘疾病可能，不除外缺血改變。近5d口服腦蛋白水解物，病情稍有好轉。查體：生命體征平穩，頸軟，雙肺呼吸音粗糙，心率：76次／分，律整，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，腹平坦，肝脾未觸及，雙下肢無水腫。神經科查體：意識清，言語不清，四肢肌力5級，肌張力正常，腱反射對稱，感覺系統檢查正常，無腦膜刺激征，共濟運動不協調。

圖1 腦干內可見長T1信號病灶

圖2 腦干內可見長T2信號病灶

圖3 FLAIR序列腦干內可見高信號病灶

圖4 DWI序列上腦干呈稍高信號病灶

輔助檢查：頭部MRI：腦干內可見斑片狀長T1信號（見圖1）、長T2信號（見圖2），FLAIR序列上呈高信號（見圖3），DWI序列上呈稍高信號（見圖4），各腦室、腦池大小形態正常，中線結構劇中。血常規：嗜酸性粒細胞百分比占7.91%，紅細胞壓積27.7%。

給予治療：營養神經（腦苷肌肽）、促神經修復（鼠神經生長因子）及高壓氧治療。病情好轉住院一周自動出院。

2 討論

腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）是一種嚴重的可致死疾病，呈散發性，可出現在任何年齡段，兒童病例仍有報道。病因多為營養不良及電解質紊亂等。根據國外權威期刊報道［1］：自80年代后首位病因為慢性酒精中毒，約占發病率的40%左右，低鈉血癥病例的快速糾正位居其次（約占發病率的22%左右）。也可以見于肝功能衰竭、腎衰竭透析后和嚴重燒傷等。在當今社會，隨診MRI技術的逐步發展，該病有更大可能性在患者生前獲得診斷，但臨床癥狀往往早于頭部MRI掃描影像學表現出現，所以MRI中的彌散相對早期診斷具有重大價值，腦干聽覺誘發電位對確定病變部位具有一定意義。橋腦中央髓鞘溶解癥為臨床上較少見的疾病，表現多種多樣并且不典型，疾病進展速度很快，死亡率高，僅從臨床表現難以確診脫髓鞘疾病，腦橋外髓鞘溶解癥（EPM）出現較少，大多是以 CPM、CPM／EPM 形式出現［2，3］。目前對于CPM沒有統一診斷標準，主要考慮該患者的臨床表現、病因、誘因及影像學表現。輔助檢查中頭顱MRI被認定為很重要的手段。CPM頭部MRI可顯示蝙蝠翅樣影響在腦橋基底部出現，呈T1低信號、T2高信號，為對稱性分布，無占位效應及增強效應。對于小腦皮層下、基底節區及丘腦等部位的EPM的FLAIR異常信號更為清楚［4］。目前仍以對征及支持治療為主，并且積極處理原發病。急性期應給與脫水藥物減輕腦水腫，對慢性酒精中毒患者，應緩慢減少患者飲酒量，直至停止飲用，據相關文獻報道［5］應緩慢糾正低鈉血癥，嚴格控制糾正速度，禁止應用高滲鹽水，控制液體入量等，以避免腦組織細胞脫水及破壞血腦屏障。針對患者出現言語模糊不清伴走路不穩癥狀，高壓氧治療［6］及營養神經治療具有一定療效。在疾病早期亦有應用皮質類固醇激素對患者進行沖擊治療的相關報道?；颊哳A后并不完全一致。影響預后的因素有：伴發病的嚴重程度、脫髓鞘的范圍、廣泛程度及各患者潛在的可逆程度等。嚴重者可在數天內死亡。劉雁等［7］報道的5例CPM中有1例死亡，4例存活。相關文獻報道［8］，多數CPM生存者遺留終生的神經系統損害，少數存活病例可有痙攣型四肢癱的嚴重后遺癥，完全康復病例臨床少見，所以對患者應該給予應積極救治。

該患者有肺結核及感染性疾病，易并發腦橋中央溶解癥，需進行抗結核治療及補液治療，否則易導致腦橋中央髓鞘溶解或橋外髓鞘溶解。目前髓鞘溶解的治療手段主要包括：大量B族維生素、血漿置換、營養神經、促神經修復、高壓氧治療及丙種球蛋白等，可單獨使用也可聯合應用。

［1］郭筱華，趙忠新.腦橋中央髓鞘溶解癥的流行病學、發病機制和臨床特點［J］.中華神經科雜志，2006，39（4）：275-277

［2］Musana AK，Yale SH.Central pontine myelinolysis：case series and review［J］.Wis Med J，2005，104（6）：56-60

［3］Kallakatta RN，Radhakrishnan A，Fayaz RK，et al.Clinical anfunctional d outcome and factors predicting prognosis in osmotic demyelination syndrome（central pontine and／or extrapontinemyelinolysis）in 25 patients［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2011，82（3）：326-331

［4］陳柳靜，楊楠，王本國，等.腦橋中央和腦橋外髓鞘溶解癥的臨床與影像學特征［J］.中國神經精神疾病雜志，2011，（8）：498-500

［5］Kumar S，Fowler M，Gonzalez-Toledo E，et al.Central pontine myelinolysis，an update［J］.Neurol Res，2006，28（3）：360-366

［6］張雷杰，黃曉楠，王敏，等.高壓氧治療腦橋中央髓鞘溶解癥一例［J］.中華航海醫學與高氣壓醫學雜志，2006，13（5）：315

［7］劉雁，董為偉，劉勇，等.腦橋中央髓鞘溶解5例臨床分析［J］.中華神經科雜志，2001，34：326-3281

［8］Karp BI，Laureno R.Pontine and extrapontine myelinolysis：a neurologic disorder following rapid correction of hyponatremial［J］.Medicine（Baltimore），1993，72：359-3731