異位嗜鉻細胞瘤破裂成功搶救1例

王 俠 張睿智 李曉慶 陳秋雄

(廣東省中醫院二沙島分院心血管科，廣東 廣州 510000)

嗜鉻細胞瘤是一種少見的分泌兒茶酚胺的腫瘤。在門診病人中，嗜鉻細胞瘤患者占所有高血壓患者的0.1%～0.6%〔1,2〕。普遍認為，嗜鉻細胞瘤的流行病學特點呈“約10%規則”，即大約10%呈惡性，10%為家族性，10%出現于兒童，10%瘤體在雙側，10%為異位性。但是在2007年，Madani等〔3〕研究指出，異位嗜鉻細胞瘤占所有嗜鉻細胞瘤患者的25%，遠遠超過以往認為的10%，且此類患者死亡率高。

1 臨床資料

患者，女性，59歲，因頭暈15年，加重2 w于2012年7月9日入院。 既往高血壓病史15年，最高達240/180 mmHg。 曾先后應用拜新同、安博諾、倍他樂克，血壓控制不理想。 入院后加用可多華、利喜定口服降壓。后配合烏拉地爾靜脈泵入降壓，血壓仍波動較大：140～220/90～150 mmHg。懷疑繼發高血壓，進行一系列繼發性高血壓檢查。7月12日腹部CT發現：腹膜后左腎門前方、腹主動脈左側占位性病變，考慮異位嗜鉻細胞瘤，鄰近器官及血管輕度受壓推移，左側輸尿管上段輕度受壓伴左腎輕度積液。見圖1。

圖1 7月12日腹部CT

7月12～14日持續靜脈泵入烏拉地爾。7月14日下午14:55患者訴惡心欲吐，腹痛，伴腰背部疼痛，血壓73/49 mmHg，立即停止烏拉地爾泵入，給予積極補液擴容并予多巴胺靜脈泵入升壓處理。15:35血壓回升不明顯后改用腎上腺素靜脈泵入，同時給予佳樂施補充容量。17:00血壓回升至140/90 mmHg，停止多巴胺、腎上腺素泵入。

7月14日晚21:20患者血壓波動在240/180 mmHg左右，心率波動在120～160次/min，在監護下予硝酸甘油降壓、先后予艾司洛爾、可達龍靜脈泵入控制心室率。21:30患者訴尿急，床上小便時突然口吐白沫，意識不清，牙關緊閉，呼之不應，四肢反射消失。血壓測不到，心率130次/min，立即氣管插管并多巴胺靜推、腎上腺素泵入升壓。 21:43意識轉清，血壓回升至107/70 mmHg，心率135次/min。 23:38急查血常規提示血紅蛋白由120 g/L降至87 g/L，立即給予輸血治療，并緊急行腹部CT檢查。與2012-7-12舊片對比：原腹膜后腹主動脈左旁腫瘤較前略增大，輪廓較前模糊，腹膜后及左側腎周間隙及腎旁前、后間隙內異常密度改變，考慮腫瘤破裂出血可能性大。見圖2。

圖2 7月14日腹部CT

于7月15日00:25緊急行外科手術，術中見左側腹膜后巨大血腫，大小約6 cm×5 cm，緊貼腹主動脈。遂行嗜鉻細胞瘤切除術及血腫清除術。術后繼續予腎上腺素、多巴胺靜脈泵入升壓，并積極補液擴容處理。 7月17日血壓波動在90～130/48～68 mmHg，停用血管活性藥物，并予可多華口服。 7月23日在單一可多華口服情況下，血壓波動在127～149/75～86 mmHg，并于7月23日出院。

2 討 論

嗜鉻細胞瘤多數患者發病呈隱襲發病。Sapienza等〔4〕報道了1例隱襲發病的嗜鉻細胞瘤，當時予CT掃描時誤診斷為起源于左腎的巨大血腫。最終病理診斷為嗜鉻細胞瘤。該例患者發病癥狀沒有任何特異性。嗜鉻細胞瘤出現癥狀，主要是源于大量的兒茶酚胺的釋放：去甲腎上腺素、腎上腺素以及少量的多巴胺〔5,6〕。如果兒茶酚胺持續釋放入血，血壓就會維持在高血壓狀態；如果呈陣發性釋放，患者就會因陣發性血壓波動從而引起一些列癥狀，如頭痛、出汗、胸痛、心動過速以及臉紅。如果是單純分泌多巴胺的腫瘤，患者的癥狀呈非特異性表現，如無法解釋的咳嗽、腹痛、季肋部腫塊以及炎性表現，此類患者往往血壓正常。嗜鉻細胞瘤引起的高血壓危象可能會引起中風、左心衰、心肌梗死以及多器官衰竭而最終導致死亡。嗜鉻細胞瘤引起的持續性高血壓往往很難用常規降壓藥物控制。也有一部分腫瘤破裂的患者表現為腹膜后的巨大血腫，從而迅速導致休克〔7〕。這種隱襲發病的特點是臨床漏診以及延誤治療時機的主要原因，隨之死亡率也會增加。該例患者瘤體破裂發病迅猛，起病隱襲，在出現休克狀態之前的癥狀無特異性，臨床很難判斷。給予緊急行CT掃描是明確診斷的關鍵。

曾經大多數學者認為，這類腫瘤的破裂多數是自發破裂的〔8〕。但近些年有報道則稱，腫瘤的破裂和壞死是在應用了α受體阻滯劑后出現的〔9〕。一般來講，充分的術前準備，包括控制血壓以及適當補液支持對外科手術的成功以及良好的預后至關重要〔10〕。對于嗜鉻細胞瘤患者來說，推薦在術前給予適當的藥物阻斷兒茶酚胺對外周循環的作用。但是目前并沒有官方指南對這類藥物的指導。單獨使用鈣離子通道阻滯劑或者合并使用選擇性α1受體阻滯劑可以有效控制血壓〔11〕。這些藥物同樣可以在術中起到維持血液循環穩定的作用〔12〕。還有一些血管擴張劑也是可以應用的，如硝普鈉、硝酸甘油〔13〕和烏拉地爾〔14〕。腫瘤的破裂可能與α受體阻滯劑酚妥拉明應用后血壓下降有關。主要的發生機制可能是，血壓下降后，腫瘤缺血壞死，組織間隙大量滲出并伴有出血，腫瘤囊內的壓力升高從而使包膜破裂。 但是酚妥拉明與嗜鉻細胞瘤破裂的相關性沒有得到確認，因此，臨床應用中應加強監護。該例患者術前持續應用烏拉地爾(選擇性α1受體阻滯劑)控制血壓，最終嗜鉻細胞瘤破裂不排除與此有關。

對于嗜鉻細胞瘤破裂的患者來說，應該首選手術治療。但是手術風險極高〔15〕。術后24 h內的最大挑戰是血壓的極不穩定和心率難以控制〔16〕。術后外周血管收縮物質的丟失可以導致低血容量、低血壓。術后前兩天的補液量往往可以達到6 000～7 000 ml。不可逆的α受體阻滯的作用一般術后會持續至少36 h〔17〕，這也是導致術后血壓偏低的主要原因之一。在這種情況下，對腎上腺素的抵抗作用可以發生低血壓，處理上必要時可應用血管收縮劑(如多巴胺等)來維持血壓〔18〕。

成功的手術，術后的管理同樣至關重要。應當注意的是，腫瘤切除術后低血壓很常見，這時應該積極的給予補液支持治療〔19〕。術中所致的大量血液丟失以及受長效α阻滯劑的影響，補液不及時往往可以引起低血容量狀態，甚至休克，所以改善血液灌注可以穩定血流動力學。

嗜鉻細胞瘤手術切除是唯一的治療方法。若能及早正確的診療，嗜鉻細胞瘤是完全可以治愈的，但如不能及早正確地診療可導致嚴重后果，乃至死亡。

3 參考文獻

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