氣管腺樣囊性癌1例報(bào)道

徐海玲 張克香

病例資料

患者，男性，37歲。主因“反復(fù)咳嗽、喘息2年”就診。患者于2年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，多為刺激性干咳，活動(dòng)后感喘息，無(wú)畏寒、發(fā)熱，無(wú)胸痛、咯血等癥狀，未予重視。近1年來(lái)，上述癥狀加重，曾多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行胸片、肺功能等輔助檢查，診斷為“慢性支氣管炎、支氣管哮喘”，給予抗感染、擴(kuò)張支氣管等對(duì)癥治療后，癥狀無(wú)緩解。于2012年11月6日在我院行胸部CT檢查，發(fā)現(xiàn)氣管腫物，惡性可能性大，見圖1。為進(jìn)一步治療收住入院。查體：輕度喘息貌，口唇無(wú)發(fā)紺，頸靜脈無(wú)怒張。口唇無(wú)發(fā)紺，雙肺可聞及散在吸氣相哮鳴音，心腹部無(wú)異常，雙下肢無(wú)浮腫。患者入院后行縱隔MRI檢查，發(fā)現(xiàn)氣管分叉上方氣管壁腫物，見圖2。于2012年11月8日行支氣管鏡檢查，氣管中段左側(cè)壁見新生物，管腔阻塞約80%，熒光支氣管鏡下為粉紅色。11月20日病理檢查結(jié)果回報(bào)為：(氣管)腺樣囊性癌。由于腫瘤沿著管壁浸潤(rùn)，已侵犯到軟骨，腔內(nèi)外均有生長(zhǎng)，管腔相應(yīng)部位狹窄或阻塞，手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)較高。患者及其家屬拒絕手術(shù)治療，隨后行氬離子凝固術(shù)(argon plasma coagulation, APC)治療3次，患者喘息癥狀明顯減輕，見圖3。

注：氣管中下段左側(cè)壁軟組織結(jié)節(jié)，跨壁生長(zhǎng)，表面規(guī)整，密度均勻

注：胸3高度氣管分叉上方可見一腫塊影，氣管左側(cè)壁破壞，通過(guò)左側(cè)氣管壁向腔外生長(zhǎng)

注：A：APC治療前；B：APC治療后

討 論

氣管腺樣囊性癌(tracheal adenoid cystic carcinoma, TACC)是支氣管腺瘤的一種，又稱為篩樣癌或圓柱癌，好發(fā)于氣管、主支氣管，葉支氣管次之，約50%發(fā)生于氣管上1/3段。它起源于支氣管黏膜的腺管或腺體的黏液分泌細(xì)胞，生長(zhǎng)相對(duì)緩慢，是一種低度惡性腫瘤[1]。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，此類腫瘤任何年齡均可發(fā)病，男女發(fā)病率均等[2]。本例患者為青年男性，發(fā)病年齡與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致，病變發(fā)生在氣管中段。

TACC一般起病隱匿，早期癥狀無(wú)特異性，可以不引起任何呼吸道阻塞癥狀，常規(guī)胸片不易發(fā)現(xiàn)，極易誤診。當(dāng)腫瘤占據(jù)管腔50%以上時(shí)，患者可出現(xiàn)呼吸不暢、胸悶、喘息，陣發(fā)性刺激性干咳以及反復(fù)的肺部感染，體力活動(dòng)、體位變化及氣管內(nèi)分泌物增多均可使癥狀加重。但這些癥狀為多數(shù)呼吸道疾病所共有，如：支氣管哮喘、慢性支氣管炎、肺炎、肺結(jié)核等，且使用支氣管擴(kuò)張劑、糖皮質(zhì)激素有一定療效，加之該病發(fā)病率低，臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，缺乏診斷經(jīng)驗(yàn)，容易漏診或誤診[3]。故對(duì)于長(zhǎng)期頑固性刺激性干咳和/或伴有血痰，進(jìn)行性呼吸困難的患者，咽部檢查無(wú)異常，經(jīng)抗炎，擴(kuò)張支氣管治療無(wú)效，而胸片未見異常，難于解釋的呼吸道梗阻者，要警惕氣管腫瘤的可能，應(yīng)做肺部CT等有關(guān)影像學(xué)檢查，必要時(shí)行支氣管鏡檢查以明確診斷，以免漏診[4]。支氣管鏡檢查可以直觀觀察到腫瘤的大小、形態(tài)及管腔受侵情況，并可以行活組織病理檢查，從而確定組織學(xué)類型及腫瘤侵犯范圍，可作為診斷氣管腫瘤的首選檢查。本例患者于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院多次住院治療，并多次行胸部X線片檢查，均誤診為支氣管哮喘，誤診時(shí)間長(zhǎng)達(dá)2年，并長(zhǎng)期吸入“舒利迭”，而咳嗽、喘息癥狀進(jìn)行性加重，從未行支氣管鏡檢查，導(dǎo)致誤診。在我院進(jìn)一步行胸部CT及支氣管鏡檢查后明確診斷。

由于TACC屬低度惡性腫瘤，根治性手術(shù)切除是治療該病的最有效及首選方法，但由于手術(shù)技術(shù)要求高，風(fēng)險(xiǎn)大，術(shù)后并發(fā)癥多，加之大部分患者長(zhǎng)時(shí)間被漏診或誤診，待發(fā)現(xiàn)時(shí)，已失去手術(shù)機(jī)會(huì)，故可選擇支氣管鏡下介入治療[5-6]。采用支氣管鏡腔內(nèi)激光、微波、高頻電刀切割、支架植入、冷凍、或氬氣刀等腔內(nèi)介入方法作為姑息性治療手段，均可安全有效的去除腔內(nèi)腫瘤，維持呼吸道通暢。本例患者行APC治療3次后喘息癥狀明顯減輕。APC可迅速解除氣道阻塞、緩解癥狀、延長(zhǎng)患者生存時(shí)間、改善生活質(zhì)量，同時(shí)創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、安全性好，可根據(jù)病情及患者耐受性情況多次實(shí)施治療。

總之，對(duì)于反復(fù)出現(xiàn)的刺激性咳嗽，進(jìn)行性加重的呼吸困難，伴有特殊的喘鳴，胸片未見明顯的肺部病變，按哮喘治療無(wú)效者，應(yīng)考慮氣管、支氣管腫瘤，應(yīng)做胸部CT等有關(guān)影像學(xué)檢查，必要時(shí)可加做支氣管鏡檢查。確診TACC后應(yīng)首選手術(shù)治療，對(duì)于不愿手術(shù)或無(wú)手術(shù)指征者可在內(nèi)鏡下行介入治療。

參 考 文 獻(xiàn)

1 朱元玨, 陳文彬. 呼吸病學(xué)[M]. 北京: 人民衛(wèi)生出版社, 2003: 1051-1052.

2 汪小沅, 郝學(xué)志. 張湘茹, 等. 支氣管腺樣囊性癌35例臨床分析[J]. 癌癥進(jìn)展雜志. 2009, 1(7): 86-91.

3 秦 明, 傅 瑜, 于大平, 等. 氣管、支氣管腺樣囊性癌的診斷與治療[J]. 中國(guó)肺癌雜志, 2010, 1(6): 628-631.

4 劉 莉, 吳 寧. 原發(fā)性肺腺樣囊性癌的CT表現(xiàn)[J]. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2009, 25(9): 1588-1590.

5 趙宏光, 許 順, 張 林, 等. 外科診治原發(fā)性氣管腺囊性癌11例[J]. 中華結(jié)核和呼吸雜志, 2003, 26(7): 400-402.

6 商 艷, 李 強(qiáng), 白 沖, 等. 經(jīng)纖維支氣管鏡介入治療氣管腺樣囊性癌[J]. 中國(guó)內(nèi)鏡志, 2005, 11(8): 789-791.