左心房黏液瘤致胸腔積液、呼吸困難、心臟驟停1例

康 軍 崔社懷 何 勇 蔣東坡 陳建明 祁海峰

病例資料

患者，女性，39歲，因“咳嗽、咳痰、氣促2月余”于2013年4月9日入院?；颊呷朐?月前，自訴因受涼后出現(xiàn)間斷性咳嗽、咳白色黏痰，伴胸悶、氣短，活動后加重，不伴有夜間盜汗、乏力，亦無發(fā)熱，無咯血，無心悸、無胸痛，患者未行特殊診治，1個(gè)月后自覺癥狀加重到我科進(jìn)一步治療。否認(rèn)吸煙史，無結(jié)核結(jié)觸史，無化學(xué)物理毒物接觸史，無禽類接觸史，既往無特殊病史。4月2日門診胸片檢查提示雙側(cè)肋隔角變鈍，右側(cè)為顯，進(jìn)一步B超檢查提示雙側(cè)胸腔積液，門診予以抽放淡黃色胸腔積液約300 ml。胸水常規(guī)檢查提示黃色、微濁，密度1.018，細(xì)胞總數(shù)0.842×109/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)0.669×109/L，李凡它試驗(yàn)陽性，未查見抗酸桿菌。腫瘤標(biāo)志物2項(xiàng)癌胚抗原(carcino emlryoni antigen, CEA) 0.16 ng/ml、甲胎蛋白(alpha fetal protein, AFP) 0.49 ng/ml正常。因患者拒絕住院治療，故知情同意后予以診斷性抗癆治療，具體方案為HRZE。

患者入院1 d前出現(xiàn)呼吸困難加重，伴有明顯的食欲、體力下降，仍未就診，在上班過程中120急救車送入我院，且出現(xiàn)煩躁不安、意識障礙、小便失禁。 急診查血?dú)夥治鎏崾?吸氧10 L/min條件下)：pH 6.96，PCO274 mmHg，PaO271 mmHg，HCO3-21 mmol/L，乳酸 6.7 mmol/L，血常規(guī)提示白細(xì)胞 16.30×109/L，中性比例71.0%。入院查體體溫36.6 ℃、呼吸頻率30次/min，心率110次/min、血壓100/60 mmHg。急性重病容，意識模糊、煩躁不安。雙側(cè)呼吸動度及語顫減弱，雙下叩診濁音，雙下呼吸音低，心腹部未查及明顯陽性體征，雙下肢無水腫。急診輔助檢查回報(bào)血常規(guī)檢查提示：白細(xì)胞 18.50×109/L，中性比例75.0%，腎功能、血糖正常，生化提示輕度低氯、低鈉血癥，心肌損傷標(biāo)志物基本正常，D-二聚體 3050 μg/L，入院初步診斷雙側(cè)胸腔積液、Ⅱ型呼吸衰竭，考慮雙肺炎并反應(yīng)性胸腔積液、急性肺血栓栓塞癥待排。入院3 h，經(jīng)無創(chuàng)正壓通氣(non-invasive positive pressure ventilation, NPPV)治療，患者極度呼吸窘迫、意識模糊，急行氣管鏡引導(dǎo)下經(jīng)鼻氣管插管，有創(chuàng)呼吸支持通氣，復(fù)查血?dú)夥治鎏崾?吸氧50%條件下)：pH 7.01，PaCO243 mmHg，PaO274 mmHg，HCO3-22 mmol/L，乳酸 11.3 mmol/L，同時(shí)復(fù)查生化提示腦鈉肽(brain natriuretic peptide, BNP) 9000 pg/L，ALT 589.3 IU/L，AST 138.6 IU/L，患者病情進(jìn)行性加重，入院6 h，患者突發(fā)出現(xiàn)心跳驟停，心肺腦復(fù)蘇后血壓靠高濃度升壓藥物維持。后轉(zhuǎn)入我院中心ICU進(jìn)一步治療，予以中心靜脈穿刺、股靜脈穿刺、PICCO監(jiān)測、監(jiān)測中心靜脈壓(central venous pressure, CVP)等。CI 2.1～2.5，CO 4.2～4.5，并予以亞胺培南西司他丁、萬古霉素、氟康唑強(qiáng)力抗感染；2 h后再次心跳驟停，持續(xù)基礎(chǔ)生命支持、連續(xù)性腎臟替代治療(coutinuous renal replacement therapy, CRRT)，后在轉(zhuǎn)運(yùn)呼吸機(jī)呼吸支持下行肺動脈肺血管病變診斷(CT angiography, CTA)檢查，提示左心房7.0 cm×4.5 cm×5.3 cm團(tuán)狀低密度影，考慮血栓可能性大，黏液瘤待排，雙肺炎癥，雙側(cè)胸腔積液，見圖1。進(jìn)一步床旁心臟超聲檢查提示左房內(nèi)可見87.6 mm×47.2 mm中等略低混合回聲塊影附著于房間隔近十字交叉處，同時(shí)伴有左房增大、二尖瓣及三尖瓣輕度反流、肺動脈高壓形成、左室舒張功能降低。持續(xù)給予患者呼吸、循環(huán)支持，提請各專科醫(yī)生會診討論后完善術(shù)前準(zhǔn)備，由心外科在綠色通道全麻下為患者行急診“體外循環(huán)下左房黏液瘤切除術(shù)”，見圖2；術(shù)中可見9 cm×6 cm×7 cm瘤體通過直徑3 cm蒂附著于房間隔左房面(卵圓窩處)，術(shù)后第1天患者心功能即有明顯改善，積極糾正凝血功能紊亂及恢復(fù)各臟器功能，術(shù)后第2天患者意識已恢復(fù)清醒并不再使用呼吸機(jī)，術(shù)后第3天拔除氣管插管，術(shù)后第4天患者一般情況改善。轉(zhuǎn)入心外科繼續(xù)治療，出院前胸片正常，見圖3，生活自理。出院后隨訪至今患者狀況良好。

圖1 肺動脈CTA檢查

圖2 HE染色×100左房瘤體

圖3 出院前胸片

討 論

心臟黏液瘤是最常見的成人心內(nèi)良性腫瘤，占心臟良性腫瘤30%～50%[1]。瘤體起源于心內(nèi)膜，呈息肉狀生長，底部有蒂與心內(nèi)膜相連，使腫瘤突出至心腔內(nèi)并隨體位變化和血流沖擊具有一定的活動度。瘤體易破裂，脫落后引起周圍動脈栓塞及臟器梗死。心房黏液瘤雖屬良性，但切除不徹底，局部可以復(fù)發(fā)，可破壞血管壁。少數(shù)患者有家族遺傳傾向，屬于常染色體顯性遺傳。此類患者常合并有內(nèi)分泌系統(tǒng)腫瘤，此時(shí)稱黏液瘤綜合征。極少數(shù)患者可發(fā)生惡性病變，成為黏液肉瘤。心臟黏液瘤的病因?qū)W和確切的組織發(fā)生學(xué)尚不清楚，一般認(rèn)為屬于腫瘤性新生物，起源于原始的間質(zhì)細(xì)胞(primitivemesenchymal cell)。心臟黏液瘤是最常見的原發(fā)性心臟腫瘤。絕大多數(shù)起源于心房，多見于左心房。心臟黏液瘤通常起源于房間隔，臨近卵圓窩，位于心房其他部位的黏液瘤也有報(bào)道，心室罕見[2]，偶有個(gè)別生長于肺動脈口或肺動脈主干內(nèi)。心臟黏液瘤大小差異較大，大的左房黏液瘤直徑可超過10 cm，小的不足2 cm。一般直徑為4～6 cm。大體觀察呈黏液膠凍樣，棕黃色，往往為分葉狀，常合并有出血區(qū)域，瘤體本身質(zhì)軟而脆，易于脫落引起栓塞。組織學(xué)表現(xiàn)為在酸性黏多糖基質(zhì)中存在特征性的星形細(xì)胞和梭形細(xì)胞，其細(xì)胞核為卵圓形，周圍有薄壁的毛細(xì)血管?；|(zhì)中尚有膠原、網(wǎng)狀纖維、平滑肌、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及巨細(xì)胞。據(jù)報(bào)道20%病例尚有顯微鈣化灶，極少數(shù)病例有較大的鈣化灶。由于黏液瘤主要向腔內(nèi)生長，故很少有腫瘤組織深達(dá)心內(nèi)膜下，瘤蒂部分則為纖維血管組織。臨床表現(xiàn)主要為局部阻塞、動脈栓塞及全身表現(xiàn)。1/3患者可引起體、肺循環(huán)血管栓塞，并產(chǎn)生廣泛的全身表現(xiàn)。腫瘤阻塞特點(diǎn)為間歇性發(fā)作，體征不恒定，猝死發(fā)生率約5%[1]。超聲心動圖對黏液瘤的診斷及鑒別診斷非常重要，同時(shí)具有簡便、無創(chuàng)，重復(fù)性好、患者易于接受等優(yōu)點(diǎn)[3]，MRI與CTA也具有較高的診斷價(jià)值。手術(shù)效果好，但約有1%～5%的患者術(shù)后5～10年復(fù)發(fā)或再發(fā)，故臨床應(yīng)定期隨訪。

本例患者病情危重，病情進(jìn)展迅猛，早期表現(xiàn)為呼吸衰竭、乳酸酸中毒，數(shù)次心跳驟停。從入院到確診耗費(fèi)了12.5 h，患者兩度出現(xiàn)心跳驟停，經(jīng)過積極有效心肺復(fù)蘇及基礎(chǔ)生命支持，為后期診治創(chuàng)造了條件，黏液瘤病例早期診斷相對困難，在維持生命基礎(chǔ)支持情況下，家族性腫瘤患者多為年輕女性，故對年輕女性黏液瘤患者，需詳細(xì)詢問其家族史[4]，注重詳盡詢問病史，規(guī)范查體。雖然心臟黏液瘤癥狀體征無明顯特異性，部分患者心尖部有舒張期雜音或伴收縮期雜音，隨時(shí)間和體位改變有明顯變化，部分尚伴有與體位變化相關(guān)的暈厥或猝死。

參 考 文 獻(xiàn)

1 陳灝珠. 實(shí)用內(nèi)科學(xué)[M]. 第十一版, 北京: 人民衛(wèi)生出版社, 2009: 1494-1495.

2 Fletcher DM. 腫瘤組織病理診斷[M]// 周庚寅, 劉洪琪, 張慶慧, 主譯. 濟(jì)南: 山東科學(xué)技術(shù)出版社, 2001: 7-15.

3 劉向彤. 超聲心動圖對心臟黏液瘤的診斷[J]. 中國現(xiàn)代醫(yī)生, 2010, 48(8): 68-69.

4 余 毅, 李增棋, 廖東山, 等. 心臟黏液瘤的診斷及手術(shù)治療(附18例報(bào)告) [J]. 中國醫(yī)療前沿, 2010, 5( 17): 57.