心尖球形綜合征1例

張方亮，許向東，婁金榮，吳國林

罕少見病例

心尖球形綜合征1例

張方亮，許向東，婁金榮，吳國林

心尖球形綜合癥，Tako-Tsubo心肌病

患者，女，56歲，因情緒波動(dòng)后突然出現(xiàn)胸痛伴惡心、嘔吐入院?；颊咝赝次挥谛毓窍露?，非壓榨性伴胸悶，持續(xù)1h余，休息后不能自行緩解，伴全身冷汗，惡心，嘔吐1次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無肩背部放射痛，無黑矇、暈厥、昏迷、抽搐，遂來我院急診就診。查肌酸激酶同工酶(CK-MB)4.70ng/ml(正常值0～3.77 ng/ml)，肌紅蛋白66.07 ng/ml(正常值25～58 ng/ml)，肌鈣蛋白T 0.161ng/ml(正常值<0.014ng/ml)，血 RBC 3.75×1012/L，Hb 117 g/L，N 0.772，凝血試驗(yàn)正常，D-二聚體正常，電解質(zhì)正常。心電圖示：竇性心動(dòng)過緩、ST段改變，給予“血塞通、低分子肝素鈉、氯吡格雷、拜阿司匹林、辛伐他汀”等藥物治療，請(qǐng)心內(nèi)科會(huì)診，考慮急性冠狀動(dòng)脈綜合征，行急診冠狀動(dòng)脈造影示前降支近段遠(yuǎn)端局限性病變，約25%狹窄，余血管未見病變(見圖1)；左室造影示左室前壁中段收縮活動(dòng)明顯減弱，心尖部收縮活動(dòng)正常，LVEF 0.65(見圖2)。介入術(shù)后患者胸痛好轉(zhuǎn)，仍有胸悶不適，為進(jìn)一步診治，收住心內(nèi)科病房。入院查體：T 36.3℃，P 60次/min，R 20次/min，BP 144/66mm Hg。神志清，精神欠佳，口唇無發(fā)紺，頸靜脈無怒張，兩肺呼吸音粗糙、未聞及干濕啰音，心率60次/min，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，全腹軟，無壓痛及反跳痛，雙下肢不腫。入院第2天患者胸痛、胸悶癥狀完全消失，復(fù)查CK-MB 9.16ng/ml，肌紅蛋白21.44ng/ml，肌鈣蛋白T 0.177 ng/ml，N末端B型腦鈉肽原(NT-proBNP)1378 pg/ml。查心臟彩色超聲：左室壁不增厚，靜息狀態(tài)下各階段收縮活動(dòng)未見異常，室間隔心尖段、心尖局部膨出；前間隔心尖部應(yīng)變率降低，左室舒張順應(yīng)性降低，左房稍大，二尖瓣、三尖瓣少量反流，LVEF 0.70。入院第5天復(fù)查CK-MB 1.46ng/ml，肌紅蛋白<21ng/ml，肌鈣蛋白T 0.023ng/ml。心電圖：竇性心動(dòng)過緩，ST-T段改變。入院第9天復(fù)查心臟彩色超聲示：左室舒張順應(yīng)性降低，二尖瓣輕度關(guān)閉不全，三尖瓣少量反流，LVEF 0.66，心尖形態(tài)恢復(fù)正常，靜息狀態(tài)下各節(jié)段收縮活動(dòng)未見異常。入院后經(jīng)拜阿司匹林、倍他樂克、坎地沙坦、辛伐他汀、丹參酮等藥物治療患者癥狀于入院第2天消失，未再復(fù)發(fā)，入院第11天予以出院，診斷為心尖球形綜合征。

圖1 冠狀動(dòng)脈造影示前降支近段遠(yuǎn)端局限性病變25%狹窄

圖2 左心室造影示左室前壁中段收縮活動(dòng)明顯減弱

討論1990年日本學(xué)者Dote等[1]首先發(fā)現(xiàn)并描述了左心室心尖球形綜合征(left ventrficular apical ballooning syndrome，LVABS)，將其命名為“Tako—Tsubo”心肌病。既往的資料顯示大部分患者為絕經(jīng)后的女性，但男女均可發(fā)病,發(fā)病年齡10～90歲[2]，發(fā)病近期有精神或軀體的應(yīng)激。本例為56歲女性，發(fā)病前有精神應(yīng)激，發(fā)病時(shí)出現(xiàn)胸痛、胸悶，CK-MB、肌鈣蛋白T、NT-proBNP的升高，與Pilgrim等[3]、Grabowski等[4]的研究相似，而心動(dòng)圖主要表現(xiàn)為V3～6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，T波改變，與文獻(xiàn)報(bào)道的大多數(shù)患者ST段抬高有所差別。LVABS典型者室壁運(yùn)動(dòng)障礙發(fā)生部位在左室中部和心尖部，部分變異患者可發(fā)生在左室底部和左室中部[5], 但也可同時(shí)累及右心室或單獨(dú)出現(xiàn)右心室心尖球囊樣變[6]。本例室壁運(yùn)動(dòng)障礙則發(fā)生在左室壁中段。

關(guān)于LVABS的發(fā)病機(jī)制雖有多種假說，但仍無定論，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為過度交感神經(jīng)激活和兒茶酚胺釋放可能是發(fā)病的中心環(huán)節(jié)。LVABS的患者有高兒茶酚胺血癥[7],急性期較急性心肌梗死患者血漿兒茶酚胺水平高2～3倍，比健康人高7～34倍?！?br>