血液灌流治療噬血細胞綜合征14例的護理

金余瑜，袁建萍，陳 佳

（浙江大學醫學院附屬兒童醫院，浙江杭州 310003）

噬血細胞綜合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥（hemophagoeytie lymphohistocytosis，HLH），也稱噬血細胞性網狀細胞增生癥，由Risdall等［1］首先報告。本病以兒童病例報告為多，是以發熱、肝脾腫大、黃疸、出血、全血細胞減少、肝功能異常、凝血功能障礙、骨髓和其他組織中發現噬血細胞為特征的臨床綜合征。高細胞因子血癥是構成HPS病理生理的重要因素，也是引起HPS患兒多臟器功能損害的主要原因，HPS患兒的臨床表現都可用細胞因子得到解釋［2］，該病起病兇險、特異性檢查指標少、病死率高［3］。血液灌流（HP）是采用動脈血液體外分流的技術，將患兒動脈血經管道引向灌流器，借助合成樹脂的吸附作用，清除體內的細胞因子和免疫介質［4］。2011年2月至2012年6月，本院內科重癥監護室對14例HPS患兒采用HP治療，效果較好，現將護理報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組14例，均符合HLH－2004方案診斷指南［5］，其中男6例、女8例；年齡23個月～13歲，平均年齡2歲；白介素－10（IL－10）和r－干擾素（IFN－r）顯著增高，見表1。

表1 HP治療前后各項細胞因子指標變化（±s，pg／ml）

表1 HP治療前后各項細胞因子指標變化（±s，pg／ml）

時 間 例數IL－2 IL－4 IL－6 IL－10 TNF IFN－r治療前 14 1.4±0.3 1.9±0.6 22.7± 9.7 1 087.1±102.3 3.4±1.7 677.0±80.3治療后 9 1.1±0.2 1.9±0.4 11.7±11.2 17.0±98.8 2.9±0.6 12.0± 3.6 t值 0.036 0.045 0.003 0.000 0.008 0.000 P 值 ＜0.05 ＜0.05 ＜0.01 ＜0.01 ＜0.01 ＜0.01

1.2 治療方法 對患兒綜合治療基礎上行HP治療。綜合治療包括化療、防治感染、靜脈注射丙種球蛋白、成分輸血、改善凝血功能等。HP治療：建立股靜脈臨時血管通路，留置雙腔靜脈導管，灌流器型號有HA 230、HA 330、HA 280三種。本組2例患兒因病情嚴重，進行2 次HP 治療，其余患兒進行1次HP治療。

1.3 結果 3例因病情迅速惡化在1周內死亡，2例因經濟原因放棄治療，2例痊愈出院，7例好轉出院。9例患兒經過HP后體溫恢復正常、肝脾腫大較前消退、全血細胞增加、肝功能改善、凝血功能較前好轉；HP 治療中無低血壓、心律失常等發生；治療后IL、腫瘤壞死因子（TNF）、INF－r等各細胞因子的變化監測結果見表1。

2 護 理

2.1 病情觀察 密切監測生命體征，注意意識的變化，及早發現凝血因子及血小板減少引起的內臟出血、顱內出血；HPS患兒體溫變化快，注意觀察體溫，發熱時每30min測體溫1次，以防高熱驚厥；注意肝功能及凝血功能檢查結果的變化。本組患兒均出現高熱、肝功能障礙及不同程度的凝血功能障礙。

2.2 HP 前準備 測量患兒的生命體征，發現心率快、血壓低及時報告醫生；建立血管通路，充足的血流量是決定HP質量的重要因素；充分預沖灌流器，排盡空氣，排除游離微粒，用肝素鹽水閉路循環20～30 min可有效避免凝血；HP 前檢測活化部分凝血活酶時間（APTT），根據檢查結果調整肝素用量。

2.3 HP治療時護理

2.3.1 預防低血壓及低血糖 HP 剛開始時，由于體內血容量減少，容易發生低血壓，因此，血流量由低到高逐漸增加，即由50 ml／min逐漸加至200ml／min；HP期間每30min 監測血壓1次，血壓降至患兒年齡段低血壓標準時，報告醫生，必要時用等滲鹽水擴容及多巴胺、多巴酚丁胺維持。灌流器可吸附葡萄糖，預沖時用5% 葡萄糖500ml，以防止低血糖發生，HP前先測1次血糖，灌流開始后1h再測1次血糖。本組3例患兒HP治療開始30min內血壓68～85／36～45mmHg，心率加快，伴有惡心、嘔吐、頭暈，立即停止引血，管路引血端插入注射用無菌等滲鹽水，使血壓逐漸上升至正常，癥狀緩解；無1例發生低血糖。

2.3.2 凝血及出血的觀察及護理 凝血及出血是體外循環治療中常見的并發癥，可發生在治療中，也可發生在治療后。

2.3.2.1 凝血 靜脈管路血液分布不均，顏色變暗，提示可能有凝血［6］。充分抗凝是保證HP順利完成的關鍵，因灌流器能吸附一部分肝素，故HP時需要更多的肝素，肝素用量為維持患兒的凝血時間（試管法）在30s左右，不足者適當增加肝素用量；血流量不足，血流量＜100 ml／min，易發生凝血，如經調整仍不能滿足HP時則重新建立血管通路，以防止凝血；環境溫度過低易使灌流器凝血，冬季可用加溫裝置包裹灌流器以保持溫度在37～38℃；預沖時殘留空氣，可增加凝血的危險性，故預沖時充分排盡空氣。本組未發生灌流器凝血。

2.3.2.2 出血 HP治療中觀察患兒股靜脈穿刺處有無滲血，滲血多可重新穿刺置管，滲血少用紗布壓迫止血或冰袋冷敷使血管收縮減少出血，避免血腫發生；隨機抽血查瞬時凝血功能的凝血酶元時間（PT）、APTT 等指標，高于正常時減少或停止肝素鹽水泵入量；此外，注意鼻腔、牙齦、皮膚、消化道等有無出血傾向。本組2例患兒股靜脈穿刺處有滲血，用紗布加壓包扎后血止；1 例HP 治療中胃腸減壓引出咖啡色液體，遵醫囑靜脈注射洛賽克2d后恢復正常。

2.3.3 靜脈壓升高護理 通常維持靜脈壓在50～100mmHg。靜脈壓升高時，檢查靜脈管路有無凝血，尤其在靜脈除氣壺內如有纖維蛋白原沉積，血液顏色呈黑紅色，提示肝素用量不足，用鹽水沖洗灌流器及管路，根據凝血程度酌情追加肝素；檢查針頭斜面是否緊貼血管壁、靜脈管路是否打折，一旦出現予調整置管位置或更換患兒體位。本組4例患兒出現靜脈壓升高，分別遵醫囑追加肝素、用鹽水沖洗管路及調整患兒體位后恢復正常。

2.3.4 寒顫護理 HP 無加溫裝置時，血泵帶動血液進行體外循環會失去部分熱量，可致寒顫，在冬季更易發生。保持室內溫度在23～28℃，加蓋被保暖及使用變溫毯，用加溫裝置包裹灌流器，灌流前遵醫囑予異丙嗪。本組8例患兒出現不同程度的寒顫，7 例經加蓋被保暖后寒顫緩解，1 例加蓋被保暖后體溫35.5℃，予應用變溫毯，1h后寒顫消失，體溫恢復至36℃。

2.3.5 空氣栓塞預防 由于床旁HP 無監護裝置，使空氣栓塞發生的危險性增加，一旦發生空氣栓塞死亡率極高［7］。各管路連接緊密，保持靜脈液面穩定，嚴禁泵前補液。如患兒出現胸悶、呼吸困難、面色紫紺，考慮空氣栓塞，停止HP 治療，給予左側頭低位、高濃度吸氧及呼吸、循環支持等對癥治療，必要時經皮行右心房或右心室穿刺抽氣。本組患兒未發生空氣栓塞。

2.3.6 變態反應的觀察及護理 變態反應與血管通路消毒不充分、透析器及灌流器生物相容性差、患兒為過敏體質有關。變態反應一般發生在治療開始后5～10 min，多表現為發熱、寒顫、胸悶、呼吸困難、皮疹等癥狀，一旦出現變態反應，立即吸氧和抗過敏治療，嚴重時結束HP治療。本組患兒未發生變態反應。

2.4 HP治療后護理 HP 治療后給予股靜脈雙腔管各推注等滲鹽水10ml，再予1.2ml肝素鈉雙側正壓封管并妥善固定，以備下次使用；HP 可引起血小板減少，加之肝素用量較大易發生出血傾向，因此，灌流結束后6～8h 內密切觀察有無牙齦、鼻腔、消化道等出血，必要時用魚精蛋白中和肝素；囑患兒逐漸改變體位，避免體位性低血壓的發生。本組患兒HP前均使用魚精蛋白，2例拔出深靜脈置管后穿刺點出血不止，經予1∶10000腎上腺素紗布加壓包扎5min后出血停止；無1例發生低血壓。

3 小 結

HPS是一組由多種病因誘發細胞因子“瀑布”釋放，組織病理學以組織細胞增生伴隨其吞噬各種造血細胞為特征的綜合征。護理重點為做好病情觀察、HP前準備工作，HP治療過程防止低血壓和低血糖，做好凝血、出血、靜脈高壓、寒顫、空氣栓塞、變態反應的觀察及護理，重視HP后的護理，以提高HP治療效果。

［1］Risdall RJ，McKenna RW，Nesbit ME，et al.Virus－associated hemoph－agocytic syndrome：a benign histiocytic proliferation distinct from ma－lignant Histiocytosis［J］.Cancer，1979，44：993－1002.

［2］寧鉑濤，張晨美，湯永民.川崎病并發噬血細胞淋巴組織細胞增生癥1例［J］.中華兒科雜志，2010，48（7）：543－544.

［3］譚志紅，曹勵之，俞燕，等.小兒噬血細胞綜合征10例臨床分析［J］.中華兒科雜志，2005，43（12）：939.

［4］中華護理學會.臨床高新技術知識與現代護理1400問［M］.北京：中國科學技術出版社，2000：214.

［5］Henter JI，Horne A，Arico M，et al.HLH－2004：Diagnostic and therapeutic guidelines for Hemophagocytic Lymaphohistiocytosis［J］.Pediatr Blood Cancer，2007，48（2）：124－131.

［6］馮國和，賴登攀，任曉華，等.急性鎮靜安眠藥中毒行血液灌流治療的護理［J］.護理與康復，2011，10（1）：34.

［7］周丹丹，程小妹，俞慧琴.血液灌流聯合血液透析治療大皰性表皮松解型藥疹的護理［J］.護理與康復，2011，10（12）：1059.