后顱窩血管畸形出血的外科治療

張毅，李則群，龍彥笑，鐘鳴，魯祥和，鄭偉明

（溫州醫科大學附屬第一醫院 神經外科，浙江 溫州 325015）

血管畸形是自發性后顱窩出血的常見病因，其基本類型有動靜脈畸形、靜脈畸形、海綿狀血管瘤、毛細血管擴張、動靜脈瘺等。外科治療包括手術切除、血管內治療和立體定向放射治療。不同類型的血管畸形其臨床表現、外科處理方式和預后也各不相同?，F對我科2008年1月至2012年3月經手術治療的24例血管畸形作回顧性分析，報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組共24例，男18例，女6例，年齡9～64歲（中位年齡25.2歲）。所有患者均為急性起病，7例為蛛網膜下腔出血，17例為后顱窩血腫，格拉斯哥昏迷評分（Glascow Coma Scale，GCS）：13～15分18例，9～12分3例，3～8分3例。本組包括動靜脈畸形15例，毛細血管擴張1例，靜脈畸形2例，硬腦膜動靜脈瘺6例。血腫在小腦半球者14例，位于小腦蚓部者3例，同時并發血腫破入腦室者2例，腦積水者5例。

1.2 輔助檢查 入院后均行頭顱CT檢查，19例同時行CT血管造影（computer tomographic angiography，CTA）檢查，其余5例未行CTA檢查（2例出現腦疝，3例因腦積水急診行腦室外引流手術）。17例術前行數字減影血管造影（digital subtraction angiog-raphy，DSA）檢查，診斷動靜脈畸形9例，毛細血管擴張1例，靜脈畸形1例，硬腦膜動靜脈瘺6例。

1.3 手術治療 本組手術治療方式分以下幾種：①未行血管造影直接開顱進行血腫清除加畸形血管切除，本組2例；②先行腦室外引流降低顱壓，再行CTA或DSA檢查明確出血原因，二期清除血腫和切除病變，本組3例；③入院即刻行CTA或DSA檢查明確出血原因，采用手術或血管內治療或放射治療。本組17例行開顱手術，13例采用枕下正中或旁正中入路，3例采用乙狀竇后入路，1例采用遠外側入路（顱頸交界區硬腦膜動靜脈瘺）；7例行血管內治療，其中5例為硬腦膜動靜脈瘺（見圖1），2例為動靜脈畸形。

圖1 天幕區硬腦膜動靜脈瘺致后顱窩血腫病例

1.4 結果 本組1例動靜脈畸形破裂出血患者術前深昏迷，術后死亡；1例靜脈畸形患者術前腦疝、術后生命體征不穩定自動出院；其余患者術后無并發癥發生，20例患者出院格拉斯哥預后評分（Glascow Outcome Scale，GOS）5分，改良Ranking評分0分，2例患者出院GOS 5分，改良Ranking評分1分。本組患者隨訪期（3～54個月）內無再出血事件發生，隨訪后GOS 5分。

2 討論

血管畸形破裂是自發性后顱窩出血的主要原因之一，具有不同于高血壓、動脈瘤所致出血的臨床特點：如動靜脈畸形、靜脈畸形發病年齡輕，無高血壓病史，多表現為腦實質內出血，而硬腦膜動靜脈瘺常發生于天幕區、顱頸交界區，主要表現為蛛網膜下腔出血。各種血管畸形具有其獨特的病理生理，其手術目的也各不相同，如動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈瘺要求清除血腫和完全消除病變，而靜脈畸形最有效的治療方法是顯微外科手術，以清除血腫減輕后顱窩內占位為主要目的，對出血的畸形靜脈血管只電凝出血點壓迫止血即可，不宜切除畸形病變[1]。毛細血管擴張出血臨床較為罕見，多發生于后顱窩小腦及橋腦位置，病理切片表現為諸多細小擴張的毛細血管壁，其間夾雜正常腦組織，沒有異常的供血動脈及粗大的引流靜脈，出血量較動靜脈畸形少，患者臨床癥狀相對較輕。手術要求一期全部切除，切除不全會導致殘留擴張的毛細血管血流改變，引起再次出血[2]。

血管畸形破裂出血量較動脈瘤破裂少，多為腦實質出血，但由于后顱窩容積小，患者病情變化更快也更危急。后顱窩血腫量較少、患者沒有明顯腦積水癥狀時，病情一般較為穩定；當血腫量較大時，血腫本身和繼發性水腫的占位一方面可以直接壓迫腦干引發患者意識障礙，另一方面發生枕骨大孔疝導致呼吸驟停。如果繼發中腦導水管梗阻引起梗阻性腦積水，則將使顱內壓增高，加重原有病情[3]。本組病例中2例因小腦內血腫較大致腦疝，3例因急性腦積水致病情惡化而未行顱內血管檢查直接接受急診手術。雖然目前多數人認為當血腫量大于10 mL時應早期予手術治療，文獻報道后顱窩血腫手術治療預后與手術時間相關，早期手術治療患者預后更好[4]，但高度懷疑血管畸形出血者，患者神志清醒，生命體征穩定，術前CTA先行檢查可以有效地明確血管畸形大小、位置及供血動脈情況，有助于采取正確的手術方案，增加手術安全性，減少手術并發癥，改善患者預后。

后顱窩血管畸形中，最常見的是動靜脈畸形。CTA、磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）、DSA是目前診斷動靜脈血管畸形的主要檢查手段?；颊呷朐汉罅⒓葱蠧T平掃可以明確出血位置及出血量，判斷是否需即刻急診手術，但對顱內畸形血管不能明確顯示，尤其后顱窩的血管畸形，檢出率更低。在不清楚血管畸形大小和位置的情況下，僅憑CT平掃的結果進行血腫清除手術，極易導致骨窗開放大小不足，不能完全暴露血管畸形邊界，更無法明確供血動脈、引流靜脈的位置，造成術中大出血、血管畸形殘留甚至患者術中死亡等危險。CTA與MRA可以清楚顯示動靜脈畸形的供血動脈、引流靜脈及血腫與畸形血管團的位置關系，確診率與DSA較接近。CTA檢查由于耗時短，操作簡便，對動靜脈畸形確診率較高，急診入院患者生命體征穩定時，應首選CTA明確診斷。MRA操作時間較長，但檢查后顱窩血管畸形時無骨偽影的影響，可以為下一步介入栓塞、手術或者伽馬刀等進一步治療提供幫助，對靜脈畸形也可明確診斷，而海綿狀血管瘤則主要依靠MRI診斷，以確定手術入路及手術方式。毛細血管擴張在平掃T1加權像上表現為低或等信號，在T1增強像上呈輕度增強，可以看到篩孔樣毛細血管改變，但仍需病理學檢查以明確診斷。DSA是診斷動靜脈畸形、動靜脈瘺及靜脈畸形的金標準，可以明確畸形血管范圍大小、供血及引流，動靜脈瘺的瘺口及瘺口周邊血管情況，還可以準確顯示靜脈瘺口的位置以及是否存在“危險吻合”，為手術選擇提供依據。但因操作時間長，對于出血量較大、神志不清的患者不宜作為確診的首要檢查方法。

后顱窩血管畸形出血依據病因和患者的臨床特點可分為三大類：①腦干壓迫和急性腦積水表現，生命體征不穩定；②血腫量較大（大于10 mL），但生命體征尚平穩；③無占位效應且生命體征平穩。針對第一類首先需急診解除腦干壓迫和腦積水，挽救患者生命，應迅速降低顱壓，緩解腦組織受壓。先行血腫清除、腦室外引流術，并去除骨瓣，待病情穩定后行CTA、DSA檢查以明確血管畸形大小和位置，二期手術完全切除或栓塞血管畸形；第二類可以急診行CTA檢查，對血管畸形有較準確的診斷，然后急診手術清除血腫的同時根據疾病特點行病因治療，以求完全切除病灶，如完全切除動靜脈畸形；對于第三類患者，DSA、MRA明確診斷，然后做相應的手術治療。動靜脈畸形可以行栓塞術或者開顱畸形血管切除術，手術治療要求完全清除畸形血管團，部分動靜脈畸形切除不能降低再出血可能[5]，部分栓塞動靜脈畸形可能改變原有動靜脈畸形的血流動力學特點，增加出血可能[6]，巨大、復雜的動靜脈畸形，手術中完全切除較困難時，可先行部分栓塞，以減小動靜脈畸形大小、盡可能栓塞供血動脈為目的，再行手術切除，可以達到減少術中出血量、完全切除畸形血管團的目的。如不能完全切除的，可術后再行立體定向放射治療。因放射治療后血管內皮細胞增生需要數月時間，手術中還應盡量切除畸形血管團減少再出血概率。后顱窩靜脈畸形由于致殘率、致死率低，很少再出血，具有良性自然史，治療應著眼于出血或血栓形成的并發癥而并非切除靜脈畸形。手術策略應采取血腫清除、去骨瓣減壓、腦室外引流術等緩解顱內高壓即可[4，7]，強行切除靜脈畸形將可能導致嚴重腦水腫。硬腦膜動靜脈瘺則通過栓塞或手術夾閉瘺口，術前DSA明確瘺口位置及是否存在危險吻合尤為重要。血管內介入治療使用Onxy膠栓塞瘺口療效確切，患者創傷小，益處較開顱手術大。如有多個瘺口無法完全栓塞或因危險吻合致動靜脈瘺殘留還可二期行γ刀治療[8]。毛細血管擴張由于沒有明顯供血動脈存在，出血量一般較少，患者癥狀相對較輕，CT僅表現為腦內血腫，術中可見擴張的毛細血管團與正常腦組織混雜，確診需依靠術后病理確診，手術切除要求完全切除擴張毛細血管團，如未能完全清除，可因擴張的毛細血管內血流改變引起再次出血。

后顱窩血管畸形出血是臨床常見的一種危重病變，其臨床特點和出血原因各異，合理正確的、個體化的診療有助于提高療效，改善預后。