先天性支氣管動脈發育不良1例

尹淑芬，張建庭，吳淑坤

先天性支氣管動脈發育不良1例

尹淑芬，張建庭，吳淑坤

咯血；支氣管動脈發育不良；畸形

咯血是一種常見癥狀,目前對其病因診斷的準確性已相當高。但由于各種原因,仍然有部分患者的咯血原因不十分清楚,尤其是胸部X線片、纖維支氣管鏡檢查未見異常，胸部CT提示某部分肺野模糊影征象的咯血患者,往往更多從結核、腫瘤等方面考慮。我院于2013-12-20確診1例支氣管動脈先天發育不良患者。

1 病例報告

患者，男，22歲，因咯血2 d，加重30 min就診。2 d前無明顯誘因出現咽癢，繼之多次咯血，色鮮紅，每次20～50 ml，無發熱、盜汗、咳嗽、胸痛、呼吸困難等癥狀。行胸部X線片檢查未見異常，建議住院診治，患者拒絕。離院2 h后咯血5～6次，色鮮紅，含暗紅色血塊，總量約250 ml，再次來我院就診，遂收入院。入院查體：體溫36.2 ℃，脈搏95次/min，呼吸21次/min，血壓130/70 mm Hg。神志清楚，全身皮膚鞏膜無黃染，無出血點及皮疹，淺表淋巴結不大，鼻腔內未見活動性出血，口腔可見少許血跡附著，未見活動性出血，雙側扁桃體不大。頸軟，氣管居中，頸靜脈無怒張。胸廓無畸形，雙側呼吸運動均等，叩診正常清音，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。

入院檢查: WBC 7.7×109/L，N 69.6%，RBC 4.61×1012/L，HGB 133g/L，PLT 197 g/L。血凝分析： PT 13.60 s，PTA 92%，APTT 33.10 s，TT 18.30 s；D=聚體0.58 μg/ml；肝腎功能未見明顯異常；ESR 3 mm/h；PCT<0.05 ng/ml。胸部64排CT見：左肺上葉及下葉見片狀磨玻璃樣影，邊界模糊；右肺上葉、中葉及下葉見斑片狀密度增高影聚集，密度不均，邊界欠清；氣管及雙側主支氣管通暢，縱隔無偏移，其內未見明顯較大淋巴結影，心影不大；雙側未見胸水征。提示左肺上葉、下葉病灶，考慮：肺泡積血，右肺病灶，考慮炎性反應？結核？伴肺泡積血可能。入院診斷：咯血原因待查？給予垂體后葉素、卡絡磺鈉、蛇毒血凝酶注射液、甲氨苯酸注射液等治療；患者治療期間4 h內，仍間斷咯血7～8次，總量約350 ml。急診行經皮支氣管動脈造影(圖1)，見右側支氣管動脈與肋間動脈共干，兩側支氣管動脈紆曲呈彈簧狀，未見明顯肺動靜脈瘺，遠端見片狀造影劑外溢，右側內乳動脈未見明顯異常，而后將2.7 F SP微導管避開肋間動脈用明膠海綿顆粒造影劑混懸液栓塞，栓塞后造影，兩側支氣管動脈保留主干，異常征象消失。行兩側支氣管動脈栓塞術，術后支氣管動脈造影顯示，兩側支氣管動脈發育不良(圖2)。術后恢復良好，未發生咯血，繼續對癥治療，住院4 d后未發生咯血，出院。出院后1個月隨訪患者未發生咯血。

圖1 支氣管動脈發育不良治療前支氣管動脈造影

圖2 支氣管動脈發育不良治療后支氣管動脈造影

2 討 論

大咯血是指咯血量每日超過500 ml或者1次咯血量超過200 ml，是臨床上比較棘手的問題，且最常見于支氣管擴張、肺結核、肺部腫瘤，少數有先天性血管異常[1]。患者常常會由于窒息、出血性休克危及生命，重癥大咯血的病死率可達50%～100%。先天性支氣管發育不良是一種少見的肺部血管性疾病，由先天發育異常所導致。患者多以不明原因難以控制的大咯血就診，確診依靠支氣管動脈造影或數字減影血管造影,超選擇性支氣管動脈栓塞術是目前的首選方式，由于本病缺乏特異性的臨床表現，很難做出正確診斷[2，3]。傳統的外科手術治療具有較高病死率，且術中出血、呼吸衰竭、窒息、支氣管胸膜瘺發生率高，因此手術風險、并發癥備受關注。支氣管動脈栓塞治療咯血始于1973年[4]，該技術運用已日趨成熟，可快速控制出血， 并及時確定出血部位、原因，成為大咯血的確切有效治療方法。曾有報道支氣管動脈栓塞有效止血率可達到80%～100%[5]。

本例為年輕男性，無病史，因咯血量大，一次咯血量>200 ml，經內科治療無效，急診行血管造影檢查明確診斷，確定出血部位，并行支氣管動脈栓塞術治療，患者咯血得到控制，防止窒息、出血性休克的發生。因此，對于青年患者，第一次發病，無明顯中毒癥狀的大咯血，內科治療無效的情況下，應考慮先天性支氣管動脈發育不良、畸形的可能，盡快行支氣管動脈造影以明確診斷，保證及時準確地確定出血部位，進行支氣管動脈栓塞的治療。

[1] 劉玉合, 王梅芳, 陳沛沛，等. 塵肺合并支氣管結核1例診療報告[J]. 華南國防醫學雜志,2012,26(2)：165-166.

[2] 黃成龍.支氣管動脈栓塞治療大咯血28例[J]. 武警醫學院學報，2010,9(9):737-737.

[3] 盧增新. 支氣管動脈畸形大出血成功栓塞治療1例[J]. 國際呼吸雜志，2013,33(16)：2483-2487.

[4] 馬 凱.支氣管動脈畸形所致咯血的動脈栓塞治療[J].中國實用醫藥，2011，1(17)：86-86.

[5] 蘇先旭，范海偉，張 麗，等. 介入栓塞術治療21 例咯血的臨床分析[J]. 四川醫學，2011，32(1): 65-66.

(2014-01-12收稿 2014-05-20修回)

(責任編輯 郭 青)

尹淑芬，本科學歷，主治醫師，E-mail:dengdoudou1702@126.com

430000武漢，武警湖北總隊醫院感染科

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