MELAS患者認知功能障礙的護理

徐金萍 錢英 王麗鳳 王晶

摘要：線粒體腦病、腦肌病(MELAS)是一組由線粒體結構功能異常導致的代謝性疾病，臨床表現為認知功能障礙及多系統器官受累。MELAS患者認知功能障礙嚴重影響患者的治療效果和生活質量。通過對8例MELAS患者加強病情及藥物治療的觀察，同時做好病人的基礎、心理、飲食等方面的護理，盡早促進了患者的恢復，提高了治療效果，減少了并發癥，從而提高患者的生存質量。

關鍵詞：MELAS;認知功能障礙;護理【中圖分類號】R473.74【文獻標識碼】B【文章編號】1672-8602(2014)04-0128-01

線粒體腦病／腦肌病是一組由線粒體結構功能異常導致的以腦或腦與肌肉聯合受累為主的多系統疾病，其中線粒體腦肌病伴乳酸血癥和腦卒中樣發作(mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes，MELAS)綜合征是最常見的類型。MELAS綜合征患者主要臨床表現為運動不耐受、發作性頭痛和腦卒中樣發作，腦CT及MRI檢查結果示病灶多位于枕、頂、顳葉皮質及皮質下，光鏡下觀察肌肉組織可見不整紅邊纖維(ragged red fiber，RRF)，抗線粒體抗體(anti-mitochondrial antibody，AMA)免疫組化染色可見大量破碎樣棕褐色肌纖維(ragged brown fibers，RBFs)[1]。臨床表現突發卒中、偏癱、偏盲或皮質盲、反復癲癇發作、智力低下、偏頭痛和嘔吐，還可伴有肌無力、不耐受疲勞、糖尿病、高弓足、多毛等多系統受累表現[2,3]。因為本病為代謝性疾病，在發病過程中，多數患者伴有認知功能障礙。患者患病初期常無全面的認知功能下降，特異性的認知功能障礙表現比較突出，特別是在視空間、注意力、抽象及靈活性方面。疾病晚期常出現全面的進行性智能下降、人格改變以及精神癥狀表現[4,5]。MELAS患者認知功能障礙嚴重影響著患者的治療效果和生活質量，為此，要加強護理，達到有效的治療效果，使機體盡早恢復健康。

1臨床資料

1.1一般資料：本組8 例患者中，男性6 例，女性2 例，年齡28~65 歲，平均43.5 歲。所有患者經影像、病理檢查證實。

1.2臨床表現及治療：表現為煩躁、言語錯亂、幻覺、被迫害感，躁動甚至自行拔管，不配合治療等。大多數患者給予糾正水、電解質紊亂，補充能量及營養，維持循環穩定，吸氧，營養腦細胞及鎮靜療法后癥狀緩解，對于興奮、煩躁、幻覺較嚴重患者，給予氟哌啶醇或氯丙嗪可減輕癥狀，同時給予精神科用藥（奧氮平）。經對癥處理及上述治療后，3例患者逐漸緩解，出院時痊愈；5例患者改善，出院后持續口服奧氮平。

2護理體會

2.1加強病情觀察： 發現患者出現認知功能障礙情況立即給予吸氧2~3 L/min，監測生命體征、血氧飽和度變化及尿量，切口引流及疼痛，四肢末梢血運及感覺、活動等情況，保持循環穩定，及時糾正低血壓、低氧血癥、電解質紊亂等。

2.2一旦有煩躁、易怒、幻聽幻覺、答非所問、自行拔管、不配合治療等，應立即報告醫生，實施專人看護，氧氣吸入。對患者采取保護性措施，如加床擋，必要時使用約束帶，防止意外發生[4]。

2.3做好基礎護理，保持病床清潔、干燥，常用物品置于顯眼和靠近的地方，以利患者隨時使用；病室要保持整齊、安靜，注意安全，防止跌倒引起外傷。另外，注意保暖，防治各種感染，特別是慢性肺部及尿路感染；保持口腔清潔衛生，必要時做口腔特殊護理；注意加強皮膚護理，保持皮膚清潔，以防褥瘡的發生。

2.4藥物治療：立即給予鎮靜劑治療（可選用苯二氮卓類如奧氮平口服，氟哌啶醇5mg 肌肉注射每晚1 次，嚴重者可選用異丙嗪）。尋找病因，采血查血常規、生化、電解質、氧分壓等，針對病因及時處理，控制病情進展。對抑郁型患者可選用抗抑郁藥物，在使用藥物治療時，監測意識狀態、呼吸頻率、血壓、血氧飽和度情況，同時注意用藥后療效和不良反應，如奧氮平的不良反應，主要是嗜睡、頭暈等，立即對不同的藥物反應予以相應的護理措施。

2.5心理護理：護士應鼓勵其家屬多陪伴患者，注意家屬不要訓斥或在患者面前表現出不愉快，避免其情緒波動。對有情緒波動的患者，要耐心細致做好心理疏導，減輕或消除其焦慮情緒，以免誘發精神癥狀。護士與患者接觸最多，能及時了解患者的身心變化，及時為患者提供心理幫助。重視傾聽患者主訴，盡量包容理解患者的攻擊行為， 避免不良言語傷害以及蔑視患者的行為發生，對產生幻覺的患者，要用親切低柔的語言耐心解釋，否定他們的幻聽幻視，反復講解目前的真實情況，阻止幻覺進一步延伸，減輕癥狀；并做好家屬的思想工作，使其了解出現精神障礙的原因及治療方案，使之能夠積極配合治療。護士在與患者交流時應幫助其克服焦慮、緊張情緒，促進其身心健康。

2.6飲食護理：多數因缺乏食欲而少食甚至拒食，直接影響營養的攝入，對這些患者，要選擇營養豐富、清淡宜口的，對吞咽有困難者應給以緩慢進食，不可催促，以防噎食及嗆咳，必要時鼻飼。對少數食欲亢進、暴飲暴食者，要適當限制食量，以防止其因消化吸收不良而出現嘔吐、腹瀉。

3討論

根據患者病情特點給予個性化的護理方案。急性發作時查找病因，對癥治療，合理的藥物治療是治療認知功能障礙的關鍵環節，嚴密觀察病情及重點護理。緩解后除了服藥以外，重視患者的心理調節、智能訓練、睡眠、護理等諸多面綜合康復治療，才能取得較好的療效。

參考文獻

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[2]吳江主編．神經病學．北京：人民衛生出版社，2005：7.

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