MRI應用于Chiari畸形診斷的探討

【摘要】目的針對臨床中Chiari畸形的MRI表現(xiàn)進行探討，評價其臨床診斷價值。方法對8例Chiari畸形患者的MRI資料進行分析。結果Chiari畸形的8例患者的小腦扁桃體疝距枕大孔平面下4-24毫米，其中伴有脊髓空洞的患者有5例，伴有腦積水的患者有1例。結論后腦、脊髓的解剖結構可由MRI顯示清晰，MRI可作為Chiari畸形診斷的一個重要檢查手段，Chiari畸形的主要并發(fā)癥就是脊髓空洞。

【關鍵詞】Chiari畸形；MRI；脊髓空洞

741文章編號：1004-7484（2014）-06-3590-01

Chiari畸形也稱為小腦扁桃體下疝畸形，其病因是由胚胎期顱后窩中線結構的發(fā)育不正常引起，具有小腦扁桃體楔形延長、向枕骨大孔以下伸入至頸椎椎管內，同時伴有其他畸形，產生小腦脊髓、延髓、后組顱神經及上頸神經癥狀等表現(xiàn)。臨床上出現(xiàn)諸如頭痛與視盤水腫等錐體束征、增高顱壓征以及小腦性或脊髓性共濟失調、麻痹后組顱神經與上頸髓脊神經等癥狀，通過MRI檢查腦干小腦可見小腦扁桃體下疝畸形改變。下面對8例患有Chiari畸形的患者資料進行分析，對MRI表現(xiàn)及診治進行初步探討。

1臨床資料

8例患者中，有3例為男患者，5例為女患者；年齡在26-78歲之間，平均年齡為47.2歲。臨床表現(xiàn)：有5例眩暈，3例頭痛，4例枕頸部疼痛，2例肌萎縮，癲癇和走路不穩(wěn)各有1例，其中有1例患者是在MRI檢查腦外傷時偶然發(fā)現(xiàn)。

利用永磁形開放式磁共振成像儀，數(shù)據(jù)采集應用頭或頸部線圈。患者取仰臥姿勢，掃描橫斷面/矢狀面，掃描過程中頭部保持自然、體位舒適，禁止屈伸過度。

2結果

8例患者都是Ⅰ型病例，MRI檢查中具有小腦扁桃體下緣位置下移變尖，由擴大枕大孔疝進入上頸段椎管等表現(xiàn)，小腦蚓部及第四腦室位置正常，小腦扁桃體下疝具有4-24毫米深度；5例患者同時伴脊髓空洞，在脊髓中央顯示縱行長柱狀連續(xù)的長T1、T2信號影，大部分在頸胸段脊髓范圍，最大范圍至胸8平面；有1例患者伴有腦積水，具有第三腦室、兩側腦室擴大的表現(xiàn)。7例患者延髓位置形態(tài)正常，3例患者延髓發(fā)生下移。沒有發(fā)現(xiàn)其余類型病例。

3討論

Chiari畸形病因一直有待于進一步開展相關研究，在臨床醫(yī)學上比較流行的有三種學說，一是腦脊液沖擊學說。認為枕大池由先天或后天因素形成，腦脊液在四腦室正中孔循環(huán)不暢，隨腦搏動腦脊液對脊髓中央管進行沖擊而變大，進而構成“空洞”，也就是“水錘效應”。二是漏出學說。認為前正中裂被脊髓動脈深深陷入直至脊髓中央，積聚的漏出液體形成空洞。三是脊髓微管學說。在發(fā)育過程中，脊髓由于殘留的微管，在成年時構成空洞。第一種學說經動物模型得以證實，后兩種學說也經病理解剖得以證實。

3.1Chiari畸形類型一般可分為四種類型。Ⅰ型：小腦扁桃體拉長變尖向頸椎管內下移，扁桃體下移后在頸髓后方形成軟組織腫塊影，四腦室輕微變窄但形態(tài)保持正常，通常伴有脊髓空洞及腦積水，成人患者居多；Ⅱ型：具有更嚴重的小腦扁桃體下移直到頸二、三椎管內，腦干移位拉長，腦干與頸髓具有“Z”狀變化，四腦室下移，伴有腦積水及中腦拉長，四疊體板呈現(xiàn)鳥嘴狀或球狀等其他發(fā)育異常，青少年患者居多；Ⅲ型：除上述類型特點外，還存在頸部脊柱裂、膨出高頸段髓脊腦脊膜，嬰幼兒患者居多，由于存活期短較為罕見；Ⅳ型：因小腦沒有完全發(fā)育，未形成小腦腳，四腦室不大。有關學者也將其稱為Arnold-Chiari畸形。

3.2MRI診斷標準目前在臨床診斷上還具有較大爭議，正常小腦扁桃體與枕骨大孔前后緣連線間存在0.55-0.35厘米的距離，該距離若大于0.5厘米就可確診為Chiari畸形，但因小腦扁桃體下緣位置比枕骨大孔低且小于0.5厘米的距離，而眾多學者具有不同看法。認為小腦扁桃體下緣比枕骨大孔低就能診斷為此病，也有認為小腦扁桃體比枕骨大孔低而在2毫米以內沒有臨床價值。還有認為小腦扁桃體疝出枕骨大孔大于2毫米也可作為該病的診斷標準。

上述8例患者的測量值為4-24毫米，有1例患者小腦扁桃體比枕骨大孔低4毫米，臨床表現(xiàn)明顯，因此可認為與枕骨大孔較狹窄具有一定關系，導致出現(xiàn)神經壓迫癥狀。扁桃體比枕骨大孔下低5毫米以內，臨床癥狀及體征明顯的就能診斷為Chiari畸形，而對于癥狀及體征無明顯的患者，要對扁桃體下極及其周圍腦脊液間隙形態(tài)變化進行認真觀察才能對診斷有所幫助。機械性下疝扁桃體下極大都具有一定程度的變尖，邊緣銳直，腦脊液周圍間隙逐漸變窄或消失，低位扁桃體在暫時生理性情況下通常較為圓鈍，存在邊緣曲度，周圍腦脊液間隙具有正常形態(tài)。若扁桃體下極與周圍腦脊液間隙形態(tài)沒有明確改變，就要定期復查才能確診。

總之，MRI因其無骨偽影、無創(chuàng)傷、具有較高的組織對比度及任意多方位掃描等明顯優(yōu)勢，后顱凹及顱頸交界結構能清楚顯示，同時無需增強就能診斷Chiari畸形，因此可作為首選的一個方法。

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