胸膜肺母細胞瘤的影像診斷

【摘要】目的復習和描述4例胸膜肺母細胞瘤在X線及CT的表現，提高對該病的認識。方法搜集經病理證實的胸膜肺母細胞瘤4例，對其X線及CT表現進行回顧性分析。結果位于右側胸腔2例，位于左側胸腔2例；表現為胸腔積液1例；表現為占位3例；均無胸壁侵犯征象。結論當幼兒發現巨大胸膜病變時，應該考慮胸膜肺母細胞瘤的診斷，無胸壁侵犯具有提示性的診斷意義。

【關鍵詞】胸膜肺母細胞瘤；影像診斷

728文章編號：1004-7484（2014）-06-3579-02

胸膜肺母細胞瘤（PPB）是專門發生在6歲以下兒童的一種罕見的胸部腫瘤，與發育不良有關，常累及胸膜。本文收集本院2011——2012年手術及病理證實的PPB4例，結合文獻，對PPB的臨床、病理及影像學資料進行分析總結，探討術前影像學檢查對PPB的診斷價值。

1資料與方法

1.1臨床資料回顧性分析本中心2011年2月——2012年6月病理確診為胸膜肺母細胞瘤的患兒4例，2名男性患兒，2名女性患兒。發病年齡2-4歲，中位年齡3歲。4例中3例表現為胸部包塊，1例表現為大量胸腔積液；4例表現為咳嗽、發熱等呼吸道壓迫癥狀。所有病灶均手術完整切除，2例隨診3年未見復發征象。

1.2儀器設備所有患兒均攝胸部正側位片，行胸部CT平掃和增強掃描。胸部正側位胸片采用Toshiba DR機。CT掃描采用Toshiba Aquilion 64層CT掃描儀。掃描前患兒均口服水合氯醛0.5ml/kg。掃描范圍從肺尖到肋膈角。掃描參數：120 kV，20-25 mAs，FOV：24 cm×24 cm，層厚0.5 mm連續掃描；所有病例均行增強掃描，對比劑為優維顯，用量3 mL/kg。

2結果

手術及病理：所有病灶（4例）均行手術切除，并經術后病理HE染色及免疫組化證實。

X線胸片檢查，2例PPB病變位于右側胸腔，2例PPB病變位于左側胸腔，其中1例縱膈向健側移位；其中3例病變接近完全占據整個胸腔，1例位于左下肺野；無胸骨侵蝕及氣胸征象。具體表現見表1。

CT平掃及增強掃描：CT表現為胸膜來源的病變；1例表現為大量胸水呈類似膿胸狀改變，1例局限在左下肺野，2例表現為巨大占位幾乎占據整個胸腔，2例可見鈣化灶；均未見胸壁侵犯、肺內轉移及遠處轉移。

3討論

PPB是一種兒童時期非常罕見的胚胎性惡性腫瘤，組織學上具有母細胞性和肉瘤性特點，惡性程度高，侵襲性強，占小兒肺內原發惡性腫瘤的15.5%，被認為是與腎臟WILMS瘤、腎上腺神經母細胞瘤、肝母細胞瘤相類似的一類個體發育不良的惡性腫瘤。臨床表現以呼吸困難，發熱，胸/腹痛，咳嗽為主，常誤診為感染或氣胸。治療包括以手術為主、化療、部分病例聯合放療的綜合治療，大宗病例報告其5年生存率約45%，最長存活已超過10年，國內曾琪等報道2年存活率為27.3%、5年存活率僅為9.1%。胸膜肺母細胞瘤（PPB）可以出現在先天性肺部病變的基礎上，如先天性囊性腺瘤樣畸形，25%的PPB患者其家庭成員也會發生相關的其他類型的疾病，具有家族遺傳傾向，但目前沒有特定的遺傳標記被確定。在收集資料的過程中發現，其中一例患兒的弟弟罹患肺囊腺瘤樣畸形在我院就診。1988年Manivel等報道一組小兒PPB，瘤組織與經典的成人型PPB不同，由幼稚的間葉成分組成，而沒有惡性上皮成分，小兒PPB屬于純中胚層來源的腫瘤。現在認為先天性肺囊性損害與PPB發病關系密切。先天性囊性腺瘤樣畸形、先天性肺氣道畸形與小兒I型PPB術前在影像學上幾乎無法鑒別，普遍認為肺囊性病變可能會發展成為PPB。因此在胎兒期和新生兒期出現肺部囊性或囊實性腫塊時，要考慮到PPB的可能。本組病例中2例表現為實性包塊，1例表現為囊實性占位。Dehner依據腫瘤內囊性與實性成分的比例不同，將PPB分為為3類：I型為多囊性，多見于嬰兒（平均10月），預后最好；Ⅱ型為多囊伴實性結節型；Ill型為實體型。Ⅱ、Ⅲ型多見于年長兒（平均2歲），預后差。本組病例中有1例II型，3例III型。1例II型的影像表現為胸腔內見巨大囊實性占位，3例III型中有2例表現為實性包塊，1例以胸腔積液為主要表現。

小兒PPB的診斷主要依靠病理形態。胸部x線片和CT的表現為在肺周邊部的巨大團塊，可以是囊性、實性或囊實性；右側多見，占已報道文獻的80%，本組病例中2例為左側，2例為右側；常累及胸膜，本組4例病例皆累及胸膜；伴或不伴有胸腔積液、膿胸，本組病例中僅1例表現為胸腔積液；縱隔向健側移位，本組病例中僅1例向健側移位；胸壁無侵犯，胸壁是否侵犯可與神經母細胞瘤、橫紋肌肉瘤、尤岡肉瘤等相鑒別，本組4例病例皆無胸壁侵犯，與文獻相符。

總之，由于PPB是小兒罕見的惡性腫瘤，臨床表現多無特異性，早期診斷和治療尤為重要。對于年齡小于6歲，胸部x線片或CT表現為肺部巨大占位與胸膜關系密切，伴或不伴胸水，常無胸壁侵犯時，尤其伴有先天性肺囊性變者，要考慮到PPB的可能。

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