尖端扭轉型室速的機制及診治

尖端扭轉型室速（Tdp）是一種特殊類型的快速性室性心律失常。近年來Tdp的檢出日益增多，并引起廣泛重視。為了提高Tdp搶救療效，結合文獻復習，對Tdp作一探討。

1分型

Ⅰ型：發生在藥物、低鉀、低鎂或明顯心動過緩的基礎上，QT間期明顯延長，并與明顯的長R-R間期有關。其發病機理與心室復極障礙、觸發活動、多發性折返或早期后除極有關。

Ⅱ型：可自嬰兒時期甚或到成年才發病，QT間期明顯延長，有巨大T波，有遺傳傾向。本型發病機理與心室交感神經張力不平衡或與延遲后除極的觸發活動有關。

Ⅲ型：該型室早的聯律間期通常為280～320ms之間，發病機理與觸發活動有關。但在臨床上，一般認為TDP是指一種QRS波群振幅圍繞等電位線上下扭轉波動，頻率在200～250次/min的室性心動過速，以伴有Q-T間期超過500ms的心室復極延長為特征，u波也可以變得明顯。如若形態上和TDP相似但不伴Q-T延長的室性心動過速，不論是自發或電刺激誘發，往往將其歸類為多形性室性心動過速。

2電生理機制

2.1折返 QT間期的不均一延長可伴隨復極離散度的增加，即心肌組織復極不均一，復極快的心肌允許沖動緩慢下傳，而復極慢的一部分心肌處在不應期，出現單向傳導阻滯。當沖動傳導到原來處于不應期呈現單向阻滯現已恢復興奮的部位，則沖動便沿著此徑路逆傳回到沖動原先經過的途徑，如此循環往復，形成折返。

2.2觸發活動 觸發活動是指正常的細胞膜復極過程中在較低膜電位出現單個或重復的細胞膜去極化或震蕩。這些后除極延遲了復極的過程，因此可致QT間期的明顯延長。為折返的產生提供了條件。按照在動作電位中出現的早晚，分為早期后除極（EAD）和晚期后除極（DAD）[1]。EAD：并不是所有類型的心肌細胞均能產生EAD，研究數據表明它比較容易發生于蒲肯野細胞及M細胞。主要由鈣離子內流增多所引起，當后除極達到閾電位時，可以產生一次動作電位，反復發生可以導致快速性心律失常。有人認為EAD 可能誘發TDP，但TDP的維持可能與折返有關。目前有許多間接證據說明EAD是TDP形成的原因。在能產生EAD的條件下可以促使TDP的發生，尤其在心律較慢時更容易發生，抑制EAD則可以預防TDP的發生[2]。

2.3晚期后除極（DAD） 常發生于復極完成后或接近完成時，是細胞內鈣離子過多而引起鈉離子的短暫內流所引起，可以被兒茶酚胺和快速起搏所誘發。最近有人報告DAD可能為Ⅱ型TDP的發病機制。

3診斷

3.1臨床表現 Tdp臨床表現為重復發作的暈厥。如果發作時間短，患者可不感到或只感到一過性心悸或頭暈。當發作時間略長則出現暈厥甚至抽搐，呈典型的心腦綜合癥。一般發作歷時短，數秒至十幾秒或幾十秒，自發緩解。其特征是復發多次，相間數秒或數分鐘，暈厥時間與心動過速時間發作相一致。嚴重時，發作時間長，最后轉變為心室顫動而死亡。

3.2心電圖特征

3.2.1發作之間 心電圖顯示心動過緩，有時也可為心房顫動或其它異位節律。其特征是QT（QU）間期延長在0.50s以上，可達0.60s或更多，T波變寬，波幅增高。正向或負向，常青寬大的U波，易與T波相混。

3.2.2發作先兆 在發作之前多有室性早搏，呈RonT現象。有時呈二聯律或三聯律，甚至短陣發作呈連珠炮狀。

3.2.3發作時 在某個室性早搏后連續出現寬大的心室波，其快波段及慢波段可清晰分清。連續幾秒鐘，一般3～5s，然后突然以基線為軸心室波改為相反方向，大約每5～10個心室波改變一次方向（Tdp由此命名）。這種圖形不一定在所有導聯中均能見到。心室波頻率在160～280次/min，平均220次/min。在每次發作中，心室波可改變2～3次，持續數秒至數十秒，可自行終止，心電圖變為竇性心律，往往有巨大倒置的T波。

4病因

引起尖端扭轉型室性心動過速的原因很多，其中電解質紊亂，藥物中毒，心血管疾病等是首要的誘發因素[3]。

4.1嚴重的過緩性心律失常 心率過緩本身即可引起顯著的心肌復極延遲及不均一。例如高度或完全性房室傳導阻滯，特別是伴有緩慢心室自主節律時，復極異常尤為明顯，其次，如嚴重竇性心動過緩、竇房阻滯等。

4.2低鉀和/或低鎂血癥 低鉀使心肌細胞膜對復極過程中鉀離子的通透性降低，延長動作電位的終時，有利于折返的發生。低鎂血癥時，由于缺乏足量的鎂離子以激活膜鈉鉀PAT酶，造成心肌細胞內不能維持高鉀濃度，而細胞外鉀經腎臟排泄，形成低鉀血癥。

4.3奎尼丁及其它抗心律失常藥物 最常引起Tdp的藥物為奎尼丁，常在血清藥物濃度水平遠低于中毒劑量時即可誘發Tdp發作，即通常所謂\"奎尼丁暈厥\"。象Ia、Ic、I類抗心津失常藥、三環抗抑郁劑等，凡能引起繼發性QT間期延長的藥物均能誘發Tdp。迄今報道了能引起Tdp的藥物已不下30余種。

4.4先天性QT延長綜合癥 這是一種家族性疾病，臨床有聽力正常與聽力障礙之分，但均伴有QT間期延長。平時無心動過緩、ST常延長，T波正常，常伴U波。主要臨床表現為暈厥及猝死。

4.5其它 冠心病與Tdp的關系不清楚，有個別報告變異性心絞痛等心肌梗塞并發這類心律失常。但做為病因則未被大家采納。二尖瓣脫垂伴QT延長者可并發Tdp。

5治療

5.1異丙基腎上腺素 是治療Tdp的首選應急藥物。異丙基腎上腺素1mg入5%葡萄糖溶液100ml中靜滴，靜滴滴速（1～4ug/min）.調節其劑量使心室率維持在90～110次/min。機制在于，提升心率，縮短QT間期，心室復極差異縮小。

5.2 硫酸鎂 對于中止Tdp非常有效，已作為第一線治療藥物。25%硫酸鎂8ml稀釋成40ml后靜注，繼以8mg/分靜脈點滴維持。

5.3氯化鉀 對于低血鉀患者，應去除引起低血鉀的原因。補鉀雖不能立即中止Tdp，但可縮短QT間期，降低U波振幅，防止Tdp，但可縮短QT間期，降低U波振幅，防止Tdp。尤適用于不宜用異丙基腎上腺素（如心肌缺血和高血壓）患者。

5.4禁用Ia、Ic及Ⅲ類抗心律失常藥物，可試用Ib類藥物，如利多卡因靜脈注種，實踐證明療效較差。

5.5對家族性QT延長綜合癥，有人提出用心得安或洋地黃治療，也有人提出切除星狀節，但無可靠效果。

5.6電復律不宜作為首選，只有在藥物治療無效和發作持續時間過長，出現血流動力學障礙時才考慮應用低能量電復律。

5.7心臟起博器 不論哪一類型，當頑固發作而難丁中止或用藥矛盾時都可試用。臨時起搏可以挽救Tdp患者的性命。經食管心房調搏可以適當提高心室率， 消除長間歇， 縮短Q - T間期， 縮小心室復極離散度， 從而消除引起尖端扭轉型室性心動過速發作的因素， 來治療尖端扭轉型室性心動過速[4]。一旦心律失常得到控制， 起搏頻率應逐漸下降到最低的可預防室性早搏的頻率。

5.8 ICD植入 對于伴有暈厥和黑矇的患者，應及時進行ICD治療[5]，可預防猝死的發，但不能減少室性心動過速和室顫的發生，且電擊給患者帶來了較大的痛苦和恐懼。因此，因聯合應用β受體阻滯劑，減少心律失常發生。ICD植入后，因保持患者正常內環境，避免ICD風暴。植入ICD后調藥是最安全的方案。

5.9射頻消融術 射頻消融是減少室顫發作的重要治療措施，其主要破壞觸發多形性室速、室顫的室早病灶為目標。應用消融的方法治療尖端扭轉型室速不能有肯定的療效，只能調整藥物。

參考文獻：

[1]白數培，趙仙先，秦永文，等.尖端扭轉型室速12 例臨床分析[J].第二軍醫大學學報，2003，24（10）：1123

[2]謝彥均.尖端扭轉型室性心動過速的臨床分析.2013，6（3）：120.

[3]隆海文.經食管心房調搏治療尖端扭轉型室速的臨床分析[J].中國社區醫師雜志，2007（9）：164（23）.

[4]華偉，主編.臨床實用心臟起搏技術[M].北京：人民衛生出版社，2012：280-282，290-291.

編輯/申磊