典型Hallervorden—Spatzdisease綜合征患者的臨床護(hù)理1例

Hallervorden-Spatzdisease（HSD）是一種因鐵鹽在蒼白球、黑質(zhì)沉積所引起的罕見(jiàn)疾病。臨床主要癥狀為錐體外系受累，起始為姿勢(shì)異常，肌張力增高，步行困難和不自主運(yùn)動(dòng)，早前可表現(xiàn)為舞蹈、手足徐動(dòng)或震顫，晚期則出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、錐體束征和智能障礙[1]。由于該病臨床上極為罕見(jiàn)，現(xiàn)對(duì)2014年3月份收入的1例Hallervorden-Spatzdisease患者和自己的護(hù)理體會(huì)報(bào)道如下。

1臨床資料

患者，男性，19歲，因\"睜眼困難伴咀嚼困難4年，四肢僵硬、痙攣3年\"入院。患者于4年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)睜眼困難，雙上眼瞼自然處于下垂?fàn)顟B(tài)，主動(dòng)上抬可以抬起，但眼裂較前變小，經(jīng)休息可緩解，但反復(fù)發(fā)作，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)、黑曚、復(fù)視等，時(shí)有癡笑、易摔倒，無(wú)幻視幻聽(tīng)、行為異常、意識(shí)障礙等，病情逐漸加重。2年前，患者出現(xiàn)聲音嘶啞、構(gòu)音障礙，伴咀嚼困難，無(wú)飲水嗆咳、吞咽困難等，同年10月份，患者出現(xiàn)四肢僵硬，肌張力明顯增高，牙關(guān)緊閉，可進(jìn)食，但無(wú)法咀嚼，直接下咽食物，放松及睡覺(jué)時(shí)可緩解，伴有走路及坐位不穩(wěn)，易摔倒。2月前，家屬發(fā)現(xiàn)患者四肢肌張力增高較前加重，為求進(jìn)一步診治于2014年3月10日收入住院。患病以來(lái)，精神、食欲差，大小便正常，體重逐漸下降。家族史：其兄有類似病史，20歲去世，具體死亡原因不明。入院查體：神志清楚，計(jì)算力下降，構(gòu)音障礙，雙眼裂小，睜眼困難，眼瞼顫動(dòng)，雙瞳孔等大等圓，約3mm，對(duì)光反射靈敏，牙關(guān)緊閉，口周不自主顫動(dòng)，雙側(cè)軟腭上抬力弱，伸舌不能，舌正中溝凹陷，咽反射消失。痙攣性斜頸，頭偏向左側(cè)。四肢肌張力增高，肌力5級(jí)，雙手內(nèi)翻，雙上肢肱二、三頭肌、橈骨膜反射（+++），雙膝腱反射、雙踝反射（++++），共濟(jì)運(yùn)動(dòng)穩(wěn)準(zhǔn)，病理征（-），腦膜刺激征（-）。漢密爾頓焦慮量表：輕度焦慮。入院后給予多巴絲肼、氯硝安定、卡馬西平及鹽酸苯海索等對(duì)癥治療。因吞咽困難留置胃管給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)。經(jīng)精心的治療和護(hù)理，住院14d后，患者好轉(zhuǎn)出院。

2護(hù)理

2.1心理護(hù)理 此病極為罕見(jiàn)，病情發(fā)展已延續(xù)數(shù)年，癥狀有加重趨勢(shì)，患者的心理壓力較重，漢密爾頓焦慮量表12分，精神緊張可觸發(fā)或加重肌強(qiáng)直，心理護(hù)理尤為重要，積極聽(tīng)取患者的主觀感受，多與患者交流，尊重患者，對(duì)其出現(xiàn)的行為異常給以理解、寬容、富有愛(ài)心，用誠(chéng)懇的態(tài)度對(duì)待患者，切忌傷害其感情及自尊心。患者較年輕，并有家族史，積極幫助患者及家屬調(diào)整心態(tài)，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，同時(shí)，動(dòng)員其家屬?gòu)乃枷肷稀⑶楦猩媳M可能溝通，給予情感上的支持性照顧，使其感受到周?chē)年P(guān)愛(ài)。

2.2用藥護(hù)理 根據(jù)醫(yī)囑給患者有關(guān)藥物進(jìn)行治療，指導(dǎo)并協(xié)助患者正確服藥，使其了解有關(guān)注意事項(xiàng)，并觀察藥效及不良反應(yīng)。多巴絲肼用藥劑量應(yīng)從小劑量開(kāi)始，逐漸加量，防止運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥的發(fā)生。在服藥期間忌服維生素B6和單胺氧化酶抑制劑等，以免加重藥物副作用并發(fā)高血壓[2]。卡馬西平口服后可引起發(fā)熱、皮膚黏膜損害伴肝損害。氯硝安定有中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制，患者易出現(xiàn)嗜睡、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、呼吸抑制等癥狀，護(hù)士要加強(qiáng)巡視，密切觀察病情及用藥后反應(yīng)，同時(shí)告知患者及家屬出院后要堅(jiān)持定時(shí)服藥，不能隨意增、減、停藥物，定期監(jiān)測(cè)血生化肝腎功及血漿藥物濃度，如有不適及時(shí)復(fù)診。

2.3鼻飼護(hù)理 給予高熱量、高維生素、低脂、適量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白飲食。與營(yíng)養(yǎng)師一起制定營(yíng)養(yǎng)方案，滿足患者的營(yíng)養(yǎng)需求。鼻飼前抬高床頭30°，防止鼻飼液返流，引起窒息。鼻飼液溫度一般為37℃～40℃，溫度不能過(guò)高、過(guò)低。過(guò)高會(huì)燙傷消化道黏膜，過(guò)低易導(dǎo)致腹瀉。推注速度不能過(guò)快，防止患者胃腸蠕動(dòng)加快，消化吸收不完全，大便次數(shù)增多。每次鼻飼不超過(guò)200ml，鼻飼后溫開(kāi)水沖洗管腔并用紗布包裹胃管口反折處，做好宣教，預(yù)防管道滑脫。認(rèn)真觀察并記錄患者有無(wú)不適癥狀，評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況，測(cè)量1次/w體重。

2.4安全護(hù)理 患者肌張力高，存在跌倒墜床危險(xiǎn)因素。首先創(chuàng)造一個(gè)防跌倒的環(huán)境，保持地面的干燥，無(wú)障礙物。因步態(tài)異常，指導(dǎo)患者進(jìn)行簡(jiǎn)易步態(tài)的訓(xùn)練，嚴(yán)格控制患者的步頻，每邁出一步，都要經(jīng)過(guò)邁步，停止動(dòng)作，獲得平衡到再邁步的過(guò)程[3]，逐漸提高患者的行走能力，降低跌倒風(fēng)險(xiǎn)。休息時(shí)拉起床檔，加強(qiáng)巡視病房，及時(shí)發(fā)現(xiàn)患者的需求，做好家屬的陪伴工作，防止走失。

2.5生活護(hù)理 隨著病情的進(jìn)展，患者的自理能力會(huì)逐漸下降，做好患者的生活護(hù)理，保證患者的基本生活需求得到滿足，除做到六潔四無(wú)外，還應(yīng)協(xié)助患者洗刷、如廁、穿衣、洗澡等。因留置胃管，護(hù)士2次/d口腔清潔，動(dòng)作輕柔，棉球濕度適宜，保持口腔清潔、濕潤(rùn)，保證患者舒適，預(yù)防口腔感染。

2.6康復(fù)訓(xùn)練 康復(fù)訓(xùn)練可延緩疾病的發(fā)展， 有效提高患者的認(rèn)識(shí)、自理能力及生活質(zhì)量。

2.6.1構(gòu)音訓(xùn)練 即舌、唇、齒、軟腭、咽喉、下頜及口部肌肉的多種發(fā)音練習(xí)。口唇的運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練：指導(dǎo)患者鼓腮、抿嘴，反復(fù)進(jìn)行。舌的運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練：首先指導(dǎo)患者盡量將舌往外伸，然后舔唇，將舌向外上、外下、外左、外右運(yùn)動(dòng)，由快到慢。軟腭抬高訓(xùn)練：將口張開(kāi)，舌向外上翹，反復(fù)多次訓(xùn)練，發(fā)出\"啊\"音。漸進(jìn)性語(yǔ)言訓(xùn)練法：將發(fā)音器官運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練后，再訓(xùn)練發(fā)\"啁\"音或唇音，然后過(guò)渡到發(fā)單音節(jié)、單詞、詞匯、句等，反復(fù)訓(xùn)練。鼓勵(lì)患者觀察護(hù)士的口型，每天對(duì)鏡子自己糾正發(fā)音動(dòng)作[4]。

2.6.2記憶訓(xùn)練 給患者看幾件物品，令其記憶，然后請(qǐng)他回憶剛才看過(guò)的物品，讓其回憶最近到醫(yī)院來(lái)看過(guò)的親戚朋友的姓名，前幾天看過(guò)的電視的內(nèi)容，用較多的提示幫助患者認(rèn)知的過(guò)程，逐漸減少提示。

2.6.3智能訓(xùn)練 利用殘存腦力，根據(jù)其文化程度教一些數(shù)字游戲，如打撲克，下棋等，寫(xiě)字，填字，計(jì)算，用色彩分明的圖片進(jìn)行感官刺激。

3結(jié)論

Hallervorden-Spatzdisease患者臨床表現(xiàn)各異，病程進(jìn)展也不同，一些患者在首發(fā)癥狀出現(xiàn)后迅速惡化，伴有嚴(yán)重的肌張力障礙、咀嚼和吞咽困難、呼吸系統(tǒng)受累者，常在病后1～2年內(nèi)死亡。一些患者病情緩慢進(jìn)展，甚至?xí)霈F(xiàn)數(shù)年的平臺(tái)期，大多數(shù)患者在發(fā)病后10年內(nèi)死亡[5]。目前，HSD沒(méi)有特殊治療方法，試圖通過(guò)鐵螯合作用將腦內(nèi)過(guò)多的鐵清除掉，已顯示即沒(méi)有減少鐵的沉積，也不能改變臨床病程，本例患者在對(duì)癥治療的同時(shí)給予有效的病情觀察并實(shí)施針對(duì)性護(hù)理，對(duì)患者進(jìn)行心理護(hù)理和康復(fù)訓(xùn)練，降低了照料者的負(fù)擔(dān)并提高了他們對(duì)精神行為癥狀的耐受性，而且對(duì)患者的行為產(chǎn)生正性影響，延緩住院治療的時(shí)間，預(yù)防了并發(fā)癥的發(fā)生。

參考文獻(xiàn)：

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[5]李群彥，高楓，郝洪軍.Hallervorden-Spatz病1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)誤診學(xué)雜志2005，8（5）：1609-1611.

編輯/申磊