腮腺透明細胞肌上皮瘤1例

1 臨床資料

患者男性，73歲，漢族，農民，因\"右側腮腺區腫物出現30余年，明顯增大1年\" 入院治療。患者于30余年前無明顯誘因右側腮腺區出現一腫物，約大棗大小，后腫物漸性增大，近1年來腫物明顯增大，伴局部疼痛，此前未曾行手術治療。入院后完善各項常規檢查，血常規、肝功、腎功、乙肝6項、胸片、心電圖均無異常。查體：患者面部不對稱，右側面部以耳垂為中心有一大腫塊，約9cm×8cm大小。腫物邊界清，質地中等，活動欠佳，面神經暫時未受損。臨床診斷為右側腮腺區腫物，性質待查。CT顯示：右側腮腺占位性病變，腺瘤可能性大。在插管全麻下行腮腺全葉及腫物切除術，手術進行順利。肉眼觀察見腫塊呈不規則形，約7cm×6cm×5cm大小，質地不均勻，大部分為中等硬度的組織，中間有褐色囊狀組織，面神經走行嚴重變異，腫瘤表面凹凸不平，送病檢。病理檢查及診斷：光鏡所見：瘤組織呈彌漫性實性片狀排列，瘤細胞形態大小一致，胞漿豐富，核圓形或卵圓形，深染，間質致密。病理診斷：右側腮腺透明細胞肌上皮瘤。

2 討論

腮腺透明細胞肌上皮瘤又稱腮腺透明細胞肌上皮腺瘤，是少見腫瘤，約占涎腺腫瘤的5%，肌上皮瘤多發生于腮腺48%，頜下腺10%，小涎腺42%，約2/3發生在腭部[1]。透明細胞肌上皮瘤常見于涎腺，乳腺，汗腺，前列腺，但是以涎腺肌上皮瘤多見[2]。肌上皮瘤為良性，手術后復發率低，不易發生癌變，預后較好，但也有人認為該瘤具有潛在惡性。

根據腫瘤細胞形態的不同，透明細胞肌上皮瘤分為三型：透明細胞肌上皮瘤，獎細胞樣肌上皮瘤和梭形細胞肌上皮瘤。透明細胞肌上皮瘤常有如下特點：①除大部分為透明細胞外常伴有其他兩型肌上皮細胞分化，透明細胞圓形或多邊形，胞界不清，胞漿透明，核圓形有小核仁，瘤細胞排列成巢狀或片塊狀，電鏡下胞漿內有多量肌微絲及糖原顆粒；②常混合有分泌上皮分化；③細胞之間或間質內常有粘液或玻璃樣物質。涎腺全為透明細胞肌上皮瘤，則應診斷為低度惡性透明細胞肌上皮瘤。

2.1診斷與鑒別診斷 腮腺區腫物一般通過彩超、CT 或 MRI等手段，對其性質，侵及范圍及解剖層次，周圍組織作出更明顯的界定，從而制定安全的手術方案，對于該病例MRI更有利于診斷病情，從患者的經濟角度考慮，對其采用了CT檢查，雖然清晰度不及MRI，但是也能清楚地反映腫物所在的位置及范圍，最后確定診斷依據病理學檢查[3，4]。

2.2鑒別診斷

2.2.1肌上皮癌 腫瘤細胞的形態與肌上皮瘤相似，但細胞分化差，細胞大小不一致，異形性明顯，可見核分裂像，常見胞漿透明細胞及鱗狀化生，腫瘤團中心壞死。腫瘤無包膜，呈浸潤性生長。

2.2.2上皮-肌上皮癌 由腺上皮和肌上皮構成，典型表現為\"雙套管\"結構，肌上皮形成的實性團結構為透明肌上皮細胞，其間含腺上皮成分，組織免疫化學染色可以協助診斷。此外，結合體格檢查及輔助檢查結果，綜合分析不難對其進行鑒別。

2.2.3透明細胞肉瘤 呈肉瘤結構，細胞之間有網狀纖維，瘤細胞圓形，多角形或梭形，胞界不清，胞漿豐富透明，核有異型性。PAS染色陽性。免疫組化示S-100蛋白及Vi-mentin陽性，電鏡下見細胞內有不成熟的黑色素小體。已經明確本瘤起源于神經及嵴[5]，又叫軟組織的惡性黑色素瘤，但愈合比一般惡黑好，生長緩慢。

2.2.4涎腺透明細胞腺瘤 少見，可能是腺泡細胞癌一個亞型或肌上皮源性腫瘤，無包膜，瘤細胞邊界清楚，胞漿透明，富含糖原。瘤細胞形成密集的小梁和細胞巢，由細的纖維血管分隔[6]。

總之，腮腺透明細胞肌上皮瘤是臨床上腮腺少見腫瘤，良性多見。一般通過彩超、CT 或 MRI等手段，對其性質，侵及范圍及解剖層次，周圍組織作出更明顯的界定，從而制定安全的手術方案，特別是MRI更有利于疾病診斷。確定診斷后及時手術治療，術后復發率低，不易發生癌變，預后較好。

參考文獻：

[1]于世鳳，高巖.口腔組織病理學[M].北京.北京大學出版社，2005：327.

[2]黃洪章，楊斌 .顱頜面外科學[M].北京.北京科學計術文獻社，2005：557.

[3]何蓉，李艷，陳建萍. 18例涎腺肌上皮瘤臨床病理分析[J].江西醫藥，2013，48（4）：364-365.

[4]高立永，丁瑾，潘二輝. 15例涎腺肌上皮瘤臨床病理學分析[J]. 臨床與實驗病理學雜志，2012，28（1）：76-78.

[5]楊舉倫，蔡琳，馮毓正，等.6例透明細胞肉瘤的臨床病理及免疫組化觀察[J].臨床與實驗病理學雜志，1994，10：307.

[6]楊舉倫，李維華.透明細胞性腫瘤的病理診斷[J].診斷病理學雜志，1997，4（1）：39-40.

編輯/哈濤