先天性梨狀窩瘺的診斷和治療方法

摘要：目的 分析先天性梨狀窩瘺的解剖特點、發病特征、輔助檢查及手術治療方法，為該病的診治提供臨床指導。方法 對2011 年1 月～2014年6月南陽市中心醫院耳鼻喉科收治的9例先天性梨狀窩瘺患者的臨床資料進行回顧性分析，總結其臨床特點、影像學特征及手術治療方法；所有患者均在全麻下行頸部開放性手術完整切除瘺管及部分甲狀腺組織。結果 9例患者術后隨訪1～3年，均無復發；其中1例出現暫時性聲帶麻痹，1個月后恢復。結論 先天性梨狀窩瘺多在兒童期發病，左側多見，主要表現為急性化膿性甲狀腺炎或反復發作的頸部膿腫，食道鋇餐造影可發現瘺管的存在，頸部開放性手術是治療該病的有效方法。

關鍵詞：梨狀窩；瘺管；第三或四鰓裂；膿腫；先天性畸形

先天性梨狀窩瘺是頭頸部的一種罕見先天性疾病，系在胚胎發育過程中咽囊結構未能完全閉合殘留而形成的一種先天性疾病。在所有鰓器畸形中所占的比例約1%～3%，約93%～97%發生于左側，右側罕見[1]。臨床最常見的表現為急性化膿性甲狀腺炎或反復發作的頸部膿腫。若對該病認識不足，極易漏診、誤診。由于其解剖復雜，加上不恰當的治療，常導致復發或并發癥的發生。本文結合文獻分析我院收治的9例先天性梨狀窩瘺患者，以期對該病有進一步的認識，為該病的臨床診治提供經驗。

1資料與方法

1.1一般資料 2011年1月～2014年6月南陽市中心醫院耳鼻咽喉頭頸外科共收治先天性梨狀窩瘺患者9例，其中5例為男性，4例為女性；年齡4～21歲，平均年齡8歲。8例為左側、1例為右側。均以急性化膿性甲狀腺炎或反復發作的頸部膿腫入院。其中6例有數次的切開引流史，3例為首次發病。9例患者術前均行食道鋇餐造影，均提示患側梨狀窩尖部有一向下延伸的細長瘺管。所有患者均在全麻下行頸部開放性手術，完整切除瘺管同時切除患側部分甲狀腺組織。

1.2方法

1.2.1術前準備 9例患者術前均合并感染，應用敏感抗生素控制感染。6例合并有膿腫者行膿腫切開引流并放置引流條，定期換藥，清理膿腔，所有患者均在感染癥狀控制后行頸部開放性手術。

1.2.2手術過程 患者取平臥位，墊肩，頭偏向健側，氣管插管全身麻醉成功后，常規消毒、包頭、鋪巾。于頸部做一梭形切口，切口方向與皮紋方向一致，切口時將外瘺口及瘢痕、肉芽組織一并設計在內，切開頸闊肌后沿胸鎖乳突肌前緣游離，術中可見瘺管從甲狀腺內側、外側或直接從甲狀腺中間穿過或與甲狀腺形成瘢痕粘連，分離喉返神經，追蹤瘺管至其入梨狀窩處，切除甲狀軟骨下角，暴露梨狀窩，沿瘺管根部將其切除，同時將受累之甲狀腺葉部分或全部切除，梨狀窩缺損處荷包縫合。放置引流管連接負壓，逐層關閉術腔。

1.2.3術后處理 9例患者術后均靜脈注射敏感抗生素治療5～7 d。若梨狀窩粘膜張力大，術后可留置胃管數天。術后進食半流質飲食。術后7 d拆線。

1.3術后隨訪 9例患者術后隨訪1～3年，均未見復發，其中1例出現暫時性聲帶麻痹，經保守治療后1個月恢復。所有患者均未出現甲狀腺及甲狀旁腺功能低下等并發癥。

2結果

9例患者經頸部開放性手術完整切除瘺管同時切除患側部分甲狀腺，術后5～7 d拔出胃管，恢復正常飲食。9例患者術后隨訪1～3年，復查食道鋇餐造影均未見瘺管存在。1例患者出現聲帶麻痹癥狀，經積極治療后1個月恢復正常。所有患者均順利出院，無甲狀腺及甲狀旁腺功能低下等并發癥。

3討論

先天性梨狀窩瘺是一種非常罕見的頸部先天性疾病，其胚胎學起源目前仍有爭議。其最初的表現形式多為竇道，只有內瘺口，而無外瘺口，由于膿腫反復破潰或多次切開引流才出現皮膚外瘺口，最終形成瘺管[2]。該病大多在兒童期出現臨床癥狀，可表現為頸部腫脹疼痛、淋巴結腫大、反復發作的頸部膿腫、頸部瘺管、急性化膿性甲狀腺炎、喉返神經麻痹、咽后膿腫、縱膈及胸腔感染、新生兒呼吸窘迫等。其中最常見的癥狀為反復發作的頸部膿腫和急性化膿性甲狀腺炎，許多病人曾有多次的頸部膿腫切開引流史，在膿腫形成前多有上呼吸道感染史。

食道鋇餐造影是最常見的輔助檢查，可清楚顯示患側梨狀窩尖有一向下延伸的細長管道。有文獻統計該檢查的敏感性為50%～80%，其認為在急性炎癥期，內瘺管腫脹，鋇劑不能順利通過所致[3]。有學者建議在急性感染癥狀消退后6～8 w行該項檢查最為適宜[4]。

合并感染者應用敏感抗生素控制感染，必要時切開引流，待感染控制后行手術治療。該病手術多采用頸外進路完整切除瘺管，同時切除患側部分甲狀腺。本文9例患者采用該術式，術后隨訪無復發，1例患者出現聲帶麻痹癥狀，經積極治療后1個月恢復正常。所有患者術后無甲狀腺及甲狀旁腺功能低下等并發癥。

國內學者田興德等[5]采用經內瘺口插入靜脈導管作為示蹤，將瘺管完整切除，或者將直徑1.5 mm的光導纖維由內瘺口插入瘺管中，在光導纖維透出的紅光引導下將瘺管切除。另外，有國外學者使用內鏡下三氯乙酸或硝酸銀燒灼內瘺口，或將纖維蛋白膠注入內瘺口，亦可采用激光凝固內瘺口[6]。

先天性梨狀窩瘺臨床極易誤診，當遇到兒童左側急性化膿性甲狀腺炎或反復發作的頸部膿腫時應考慮到本病，進一步做食道鋇餐造影可發現瘺管的存在，支撐喉鏡下找到位于梨狀窩的內瘺口亦可確診。頸部開放性手術完整切除瘺管同時切除患側部分甲狀腺是一種切實有效的治療方法。

參考文獻：

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[4]Nicollas R， Guelfucci B， Roman S， et al. Congenital cysts and fistulas of the neck [J]. Pediatr Otorhinolaryngol ，2000，55（2）：117-24.

[5]田興德，劉燕青，楊明明.光纖引導下梨狀窩瘺管切除1例[J].長江大學學報，2010，7（4）：28-29.

[6]Pereira KD， Smith SL.Endoscopic chemical cautery ofpiriform sinus tracts： A safe new technique[J].International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology，2008，72（2）：185-188.

編輯/張燕