京族學齡兒童葡萄糖—6—磷酸脫氫酶缺乏癥調查分析

摘要：目的 了解京族學齡兒童葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥的發生率。為其防治提供依據。方法 抽取253例父母雙方均為京族的學齡兒童的靜脈血液標本，采用G-6-PD直接定量法檢查G-6-PD。結果 253例兒童中共查出G-6-PD缺乏14例，占檢查總數的5.53%。結論 京族學齡兒童G-6-PD 缺乏癥發生率較高。

關鍵詞：學齡兒童；京族；G-6-PD缺乏癥；調查

京族是中國南方人口最少的少數民族之一，廣西防城港市是中國唯一的京族人群聚居地，但該地區、該民族G-6-PD缺乏癥的流行病學資料至今尚無報道。為了解京族學齡兒童G-6-PD缺乏癥的發生率，制訂綜合性預防措施。我院在2013年12月對253例父母雙方均為京族的學齡兒童進行G-6-PD 缺乏癥調查，現將調查結果報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 調查對象為父母雙方均為京族的學齡兒童253例，年齡7～14歲；其中男122例，女131例。

1.2方法與步驟

1.2.1標本采集 取調查對象的靜脈血液2ml，加入EDTA二鉀抗凝，置冰箱24h內檢查。

1.2.2試劑 北京利德曼生化股份有限公司的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶測定試劑盒。

1.2.3儀器 日本東芝TBA-2000型生化分析儀。

2 結果

253份標本中共檢出G-6-PD缺乏14例，總發生率為5.53%（14/253），其中122名男童中檢出G-6-PD缺乏8例，發生率為6. 56%（8/122），131名女童中檢出G-6-PD缺乏6例，發生率為4.58%（6/131）。從結果可以看出G-6-PD缺乏者男童高于女童，但差異無統計學意義（P>0.05）。

3 討論

紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥為一種常見的X連鎖不完全顯性遺傳病，在地理位置上分布極廣，罹患者遍及全世界各大洲。據世界衛生組織統計，全球大約有4億人口受累[1]。在我國，此病主要見于長江流域及其以南各省，以云南、海南、廣東、廣西、福建、四川、江西、貴州等省（自治區）的發病率較高，北方地區較為少見[2]。

本調查結果顯示，京族的學齡兒童G-6-PD 缺陷癥發生率5.53%，與文獻報道的發病率較高的廣東潮州地區、廣西玉林地區接近[3-4]；表明京族學齡兒童G-6-PD 缺陷癥發生率較高。

G-6-PD缺乏可導致伯氨喹型藥物性溶血性貧血、蠶豆病、新生兒黃疸、感染誘發的溶血和先天性非球形細胞性溶血性貧血等疾病。由于該病屬于遺傳性疾病，目前尚缺乏根治的辦法[5-6]。防治的關鍵在于預防。在G-6-PD 缺陷高發地區，應進行群體G-6-PD缺陷癥的普查。對G-6-PD缺乏癥患兒發放G-6-PD缺乏癥攜帶卡，卡內列出禁用及慎用的藥物和食物及一些注意事項，提示家長、醫師采取預防措施，對預防溶血性貧血的發生、讓患兒健康成長有重大意義[7-8]。

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編輯/哈濤