炎性脫髓鞘疾病的臨床分析

摘要：目的 分析與探討通過病理證實的炎性脫髓鞘疾病的臨床特點、影像學特點、處理方法以及預后情況。方法 選取本院2012年1月～2013年12月通過手術病理證實存在炎性脫髓鞘疾病的患者共60例，對所有患者的臨床特點、影像學特點、病理表現、處理方法進行整理與歸納，并對預后情況進行隨訪，了解此類疾病的治療效果。結果 60例患者中接受開顱手術共38例，立體定向活檢共22例，術后共40例患者接受激素治療，20例患者由于病灶完全切除，未接受激素治療。對其進行為期3年的隨訪，55例患者病情得到有效緩解，5例患者病情進展。結論 對于占位相對來說較為明顯的炎性脫髓鞘疾病或對于激素治療不太敏感的此類疾病，建議采取手術方法進行治療，以便于炎癥能夠更好的吸收，并有助于病情好轉。

關鍵詞：炎性脫髓鞘疾病；臨床特點；預后情況

炎性脫髓鞘疾病在臨床上主要是指中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病，此類疾病的病變特征可能不典型，因此在沒有病理診斷的前提下，單憑臨床診斷與病史很難將該疾病與寄生蟲病、腦腫瘤以及腦膿腫相區分[1]。目前對于該病的治療尚未存在統一意見，激素治療是最常見的一種措施，但部分患者對于該治療方法不敏感，臨床療效不佳。手術治療能夠有效清除病變部位，但由于具有創傷性，因此并不是每1例患者都能夠接受[2]。本文就本院2012～2013年收治的炎性脫髓鞘疾病患者共60例的臨床資料進行回顧性分析，旨在為改善此類疾病患者的預后情況提供科學根據，具體報告如下。

1資料與方法

1.1一般資料 選取本院2012年1月～2013年12月收治的炎性脫髓鞘疾病患者共60例作為觀察對象，其中男性患者35例，女性患者25例，年齡為20～60歲，平均年齡為（40.0±10.0）歲。所有患者均由于支原體感染導致疾病，其臨床表現主要有：性格改變共8例，肢體癱瘓共45例，視力模糊共20例，頭痛共15例，記憶力明顯減退共10例。所有患者均接受頭顱CT平掃及病理學檢查，證實為中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病。

1.2方法 對60例患者的CT平掃結果進行觀察，以了解其病灶特點，必要這給予頭顱MRI平掃+增強以確定病灶類型。對患者進行病理診斷，觀察其主要病理表現。60例患者中接受開顱手術共38例，立體定向活檢共22例，術后接受激素治療共40例，其中甲強龍治療共22例，甲強龍+丙種球蛋白共8例，甲強龍+硫唑嘌呤共4例，甲強龍+丙種球蛋白共6例。20例患者由于術中切除完全，故未接受激素治療。

1.3隨訪方法 對60例患者術后進行為期3年的隨訪，通過MRI檢查了解患者是否出現新的病灶，并對患者的臨床癥狀進行詳細的詢問與記錄，以了解患者的疾病控制與進展情況。

1.4統計學方法 本文所有數據使用SPSS 18.0軟件進行統計學計算，計量資料采用（x±s）表示，計數資料采用%表示。由2名以上專業人員負責對研究數據進行采集、整理以及錄入數據庫，以便于日后進行回顧性分析與計算。

2結果

2.1影像學特點 對患者的頭顱CT平掃結果進行分析可得，所有病灶均為低密度，患者接受MRI平掃+增強掃描可得，其影像學特點主要分為以下3種：①共25例，主要表現為中央核狀，周圍有光暈環；②共20例，主要表現為病灶繞腦室角；③共15例，主要表現為病灶呈現分散的結節狀。

2.2病理特點 所有患者均通過病理學確診，患者的病理表現主要為以下幾點：①髓鞘脫失；②有明顯的泡沫細胞；③KP1標示為陽性的細胞出現浸潤與吞噬髓鞘的情況；④白質疏松；⑤血管附近LCA陽性淋巴細胞出現明顯浸潤；⑥GFAP標記的陽性膠質可見增生。

2.3隨訪結果 對60例患者術后進行為期3年的隨訪，共55例患者通過MRI檢查確認無新病灶出現，無明顯的臨床癥狀發作，緩解率為91.7%，5例患者通過MRI發現病灶發展，其中1例患者甚至出現病情反復發作的情況，復發率為8.3%。

3討論

中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病在臨床上屬于較為少見的疾病，多由感染引起，由于其臨床特征不明顯，且一些病理表現容易和腦腫瘤、腦膿腫以及寄生蟲疾病發生混淆，因此在診斷時存在一定的困難。但隨著核磁共振技術的逐漸推廣與完善，一些較為不典型的炎性脫髓鞘疾病在進行診斷時，采用MRI仍可以獲得較為準確的結果。根據本文研究結果顯示，炎性脫髓鞘疾病的主要MRI表現如下[3-5]：①中央核心+周圍暈環型，核心可見明顯膨脹，周圍的信號為高信號，可見光暈環，增強掃描時可見病灶呈現環形強化；②繞腦室角型，病灶圍繞腦室角一圈，但對側腦室并沒有特別嚴重的壓迫情況，MRI增強掃描可見輕度強化；③分散結節型，病灶較小，且處于離散狀態，增強掃描可見病灶呈現結節樣硬化。

手術治療和激素治療均為中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病的主要療法。有研究顯示，對于炎性脫髓鞘疾病需遵循以下的治療要求：存在明顯占位的，首先采用手術治療，術后病灶完全切除后，進行密切的隨訪即可，術后病灶切除不完全者，可采用激素沖擊治療。不存在明顯占位的，可采取激素沖擊治療，病灶明顯縮小的，采取激素鞏固治療，病灶增大或者無變化的，采取手術治療直至病灶完全切除。

綜上所述，對于炎性脫髓鞘疾病，應根據患者的具體情況給予恰當的治療手法，術后對患者進行密切的隨訪，一旦患者主訴存在癥狀或MRI檢查疑似病灶時，應立即給予治療，以避免患者的病灶發生進一步的發展與惡化。

參考文獻：

[1]史玉泉，周孝達.實用神經病學[M].3版.上海：上海科學技術出版社，2004：1206-1230.

[2]Hayashi T，Kumabe T，Jokura H，et al.Inflammatory demyelinating disease mimicking malignant glioma[J].J Nuel Med，2012，44（5）：577-578.

[3]Charil A，Yousry TA，Rovaris M，et al.MRI and diagnosis of multiple sclerosis：expanding the concept of \"no better explanation\"[J].Lancet Neurol，2013，5（10）：889-890.

[4]Given CA，Steven BS，Lee G.The MRI appearance of tume-factive demyelinating lesions[J].AJR，2013182（1）：195-199.

[5]Kepes JJ.Large focal tumor-like demyelinating lesions of the brain：intermediate entity between multiple selerosis and acute dissermina-ted encephalomyelitis-a study of 31 patients[J].Ann Neurol，2013，32（2）：19-25.

編輯/肖慧