37例幼年型強直性脊柱炎臨床回顧性分析

摘要：目的 分析幼年型強直性脊柱炎的臨床特點，提高早期診斷準確率。方法 對37例確診幼年型強直性脊柱炎患者的臨床表現、實驗室檢查、影像學檢查結果進行回顧性研究。結果 幼年型強直性脊柱炎患者以中軸關節為首發表現的比例較成人低，關節外表現較少，CT檢查均可發現骶髂關節受累，實驗室檢查可有血沉、C反應蛋白升高，HLA-B27陽性，類風濕因子陰性。結論 骶髂關節CT檢查可發現幼年型強直性脊柱炎早期病變。

關鍵詞：幼年；強直性脊柱炎；骶髂關節CT

幼年型強直性脊柱炎（juvenile ankylosing spondylitis JAS）是指<16歲發病的強直性脊柱炎（ankylosing spondylitis AS）。隨著醫師對疾病了解的加深，近年來JAS的發病率有上升趨勢，本文回顧分析37例JAS患兒的臨床、實驗室及影像學資料，為早期診斷JAS提供依據。

1資料與方法

1.1一般資料 收集近5年來診斷為強直性脊柱炎的患者37例，所有病例均符合1984年美國紐約強直性脊柱炎修訂標準。32例中男34例，女3例。年齡7～16歲，平均12.5歲。時間為7個月～6年，平均3.2年。

1.2診斷標準 X線片檢查可見單側或雙側的骶髂關節發生病變，同時還具有下列條件中至少2條或3條者：①下腰痛、僵硬>3個月，活動改善，休息無改善。②腹股溝，臀部或下肢。③足跟部疼痛。④白細胞計數正常或升高。⑤患者有脊柱關節疾病的家族遺傳史。

1.3方法 患者入院后詳細詢問患者關節部位的首發癥狀及部位，有無關節外的表現，并進行血沉、類風濕因子、C反應蛋白等實驗室檢查。

2結果

2.1患者首發癥狀 48.6%的患兒首發癥狀出現在中軸關節，40.5%的患者仍首發癥狀出現在下肢關節，包括膝關節、踝關節，上肢關節為首發癥狀的為3例，僅有1例患兒已虹膜炎為首發癥狀，見表1。

2.2關節外表現 包括，發熱7例（18.9%），虹膜炎1例（2.7%），主動脈關閉不全1例（2.7%）。體格檢查中，指地距>10 cm者11例（29.7%），胸廓活動度異常9例（24.3%），Schober試驗小于正常同年齡、同性別平均水平者14例（37.8%），\"4\"字征陽性21例（56.8%）。

2.3實驗室檢查 37例患兒HLA-B27均陽性（100%），RF均陰性（100%），根據臨床正常參考值設定男ESR>15 mm/h為陽性，女性>20 mm/h為陽性；CRP>10 mg/L為陽性，其中ESR陽性31例（83.8%），CRP陽性33例（89.2%）。

2.4影像學檢查 37例患者均進行骨盆正位片及骶髂關節CT的檢查，均發現不同程度的關節病變，其中X線檢查Ⅱ級及Ⅱ級以上改變者28例（75.7%），CT檢查Ⅱ級及Ⅱ級以上改變者37例（100%），見表2。

3討論

幼年型強直性脊柱炎在骨科門診并不少見，但個別醫生對該病的診斷認識不足，加之早期骶髂關節炎和脊柱炎無典型的臨床表現，因此給診斷帶來了一定的困難，臨床較容易出現誤診。且強直性脊柱炎（AS）發病隱匿。早期診斷困難，目前臨床尚無特異性的檢查方法以明確診斷。多數患者確診后病情已經發展到了中、晚期，從而喪失最佳治療時期，嚴重影響到了患者的預后[1]。

此次納入觀察的37例患者中，15例患者起始發病部位在中軸關節，而有18例出現在下肢關節癥狀首發，與成人發病的AS相比，中軸關節的比例較低，說明了JAS發病的特征，提示我們由于JAS早期骶髂關節炎和脊柱炎的表現不明顯，使得診斷更加困難，臨床醫師對外周大關節痛的患兒要警惕AS的可能。

本組資料JAS關節外表現如眼、心血管受累的發生率與文獻不相符[2]。37例AS患者中除發熱表現外，只發現了1虹膜炎患者，1例主動脈不全，而未發現其他患者有與AS相關的關節外表現。我們認為，①是醫生對AS關節外表現認識不足或是重視不夠所致[3-4]；②能為JAS患兒與成人AS患者相比，病史較短，部分癥狀未完全表現有關。

JAS患者在癥狀出現早期，部分患者中X線難以發現骨質侵蝕，在本次臨床觀察中發現有9例患者在骨盆正位片下關節破壞小于Ⅱ期，特別是6例患者X片未發現變化，經CT檢查證確診。所以在臨床上X線片結果正常而又高度懷疑JAS的情況下，應進行骶髂關節CT檢查，以早期明確診斷[5-6]。

參考文獻：

[1]屈燕銘，葉淦湖，李義凱.強直性脊柱炎早期診斷的臨床思考[J].臨床和實驗醫學雜志，2009，8（3）：125-127.

[2]蔣明.中華風濕病學[M].北京：華夏出版社，2004：1139.

[3]李湘軍.強直性脊柱炎骶髂關節病變CT掃描的診斷價值[J].實用醫學影像雜志，2003，4（2）：86-87.

[4]胡艷，潘宇琛，甄小芳.誤診為幼年特發性關節炎54例分析[J].中國誤診學雜志，2006，（08）：54

[5]姜紅堃，孫桂蓮，羅鋼.46例幼年特發性關節炎的回顧性分析[J].中國醫科大學學報，2006（03）：47

[6]潘廣賚，楊明，莫坤梅，等.幼年特發性關節炎48例臨床分析[J].中國實用醫藥，2009，（9）.

編輯/張燕