3.0TMRI在原發(fā)性心肌病診斷中的應(yīng)用

摘要：心肌病是由一系列病因（遺傳因素多見）引起的， 以心肌機(jī)械和（或）心電異常為表現(xiàn)的心肌異質(zhì)性疾病， 可伴心肌不適當(dāng)肥厚或心腔擴(kuò)張， 心肌病可局限于心臟， 亦可為全身性疾病的一部分， 常導(dǎo)致進(jìn)行性心力衰竭或心血管死亡，心血管造影、DSA 及放射性核素檢查為有創(chuàng)檢查，因其技術(shù)較復(fù)雜，已較少用于心肌病的檢查。本文就原發(fā)性心肌病的MRI表現(xiàn)進(jìn)行簡(jiǎn)要敘述。

關(guān)鍵詞：MRI；原發(fā)性心肌病

心臟MRI掃描序列：①自旋回波磁共振成像（SE）序列：常采用TSE及HASTE序列，可良好顯示心臟大血管的解剖細(xì)節(jié)，用于心臟的形態(tài)學(xué)檢查；②快速梯度回波（GRE）序列：目前turbo FLASH、及true FISP已用于心臟電影MRI、心肌灌注成像，進(jìn)行心臟功能、心肌血流灌注、心肌活性的檢查。③平面回波技術(shù)（EPI）：是目前最快的MR成像技術(shù)，可與SE或GRE結(jié)合應(yīng)用，主要用于心肌灌注成像及心臟形態(tài)、電影成像。

各類原發(fā)性心肌病的MRI表現(xiàn)

1肥厚性心肌病（hypertrophic cardiomyopathy， HCM）

是一種的常染色體顯性遺傳的單基因病，以心肌非對(duì)稱性肥厚為主要特點(diǎn)的心肌病。MRI表現(xiàn)：①應(yīng)用多層面MRI電影準(zhǔn)確顯示心腔大小及肥厚心肌的位置、范圍和程度。一般認(rèn)為舒張末期室壁厚度≥15mm，或肥厚室壁與正常室壁厚度比值≥1.5，即可診斷為HCM。MRI電影可區(qū)別非梗阻性和梗阻性HCM。此外，通過(guò)左心室流出道最狹窄處的垂直斷面可測(cè)量流出道斷面面積，通過(guò)二尖瓣口的垂直斷面可測(cè)量二尖瓣返流。②MRI延遲增強(qiáng)掃描可見肥厚節(jié)段心肌呈點(diǎn)狀、片狀、透壁性等不同程度延遲強(qiáng)化，且多位于肥厚心肌的中央部位，此種表現(xiàn)可能與心肌纖維化有關(guān)。有報(bào)道提出延遲增強(qiáng)的范圍與HCM患者的預(yù)后，特別是猝死有相關(guān)性。

2擴(kuò)張性心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）

是以左心室或雙側(cè)心室腔擴(kuò)張，心肌收縮功能減低，伴或不伴充血性心力衰竭為主要特征。MRI表現(xiàn)：①形態(tài)學(xué)異常：左心室或雙心室擴(kuò)大伴或不伴室壁普遍變薄。亦可發(fā)現(xiàn)不同程度左室游離壁肌小梁增粗、增多等。有部分作者提出左室的質(zhì)量增加明顯，而右室不明顯。②室壁運(yùn)動(dòng)異常：左室收縮功能明顯降低；左室壁正常增厚率梯度消失；左室射血分?jǐn)?shù)最為敏感，早于舒張功能指標(biāo)下降。③心肌灌注與延遲：因左室收縮功能明顯減低，對(duì)比劑到達(dá)心肌的時(shí)間較正常心肌慢。DCM患者心肌首過(guò)灌注多無(wú)異常，延遲增強(qiáng)掃描多無(wú)強(qiáng)化，有時(shí)可見心肌壁線樣或點(diǎn)片狀強(qiáng)化，部分患者可見心內(nèi)膜下或透壁性強(qiáng)化。

3限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）

是以雙側(cè)心室或某一心室充盈受限，舒張期心室容積減小，而室壁厚度和收縮功能正常為主要特征的一種十分少見的心肌病。MRI表現(xiàn)：雙室腔大小正常或容積縮小，左心室壁厚度正常，心室充盈受限，收縮功能正常或接近正常，順應(yīng)性降低、雙房高度擴(kuò)大。MR因具有高度的組織特異性能夠直接識(shí)別增厚的心包組織，觀察心包運(yùn)動(dòng)和對(duì)心室充盈的影響，故有助于RCM和縮窄性心包炎的鑒別。

4心室肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）

又稱\"海綿狀心肌\"，是一種少見的先天性心肌病，由于心室肌在胚胎發(fā)育早期出現(xiàn)網(wǎng)狀肌小梁致密化過(guò)程障礙，導(dǎo)致小梁化的心肌持續(xù)存在，以心室內(nèi)異常粗大的肌小梁和交錯(cuò)的深隱窩為特征。MRI表現(xiàn)：①心肌形態(tài)改變：常規(guī)SE序列上，NVM受累心肌均增厚，并可分為兩層：內(nèi)層非致密化心肌增厚，信號(hào)不均勻，內(nèi)可見呈網(wǎng)狀排列的肌小梁結(jié)構(gòu)；外層致密化心肌變薄，呈均勻等信號(hào)。一般將收縮末期非致密化心肌與致密化心肌的厚度壁>2設(shè)為診斷標(biāo)準(zhǔn)。②心臟運(yùn)動(dòng)功能改變：在電影成像序列上，心室舒張期，非致密化心肌可見多發(fā)、粗大的肌小梁及深陷、充滿血液的小梁隱窩，收縮期小梁隱窩可萎陷、消失，心肌變的\"致密\"。③在心肌灌注成像上，首過(guò)期致密化和非致密化心肌均可出現(xiàn)透壁性或心內(nèi)膜下心肌灌注缺損。在心肌延遲期成像上，可見不規(guī)則強(qiáng)化，提示為心肌纖維化改變。④在黑血成像序列上，致密化不全的心肌隱窩內(nèi)血栓呈高信號(hào)，與血液信號(hào)不同。

總之，MRI檢查能夠準(zhǔn)確的顯示心臟形態(tài)、結(jié)構(gòu)和功能，對(duì)心肌活性進(jìn)行定性及定位分析，為原發(fā)性心肌病診斷、治療前后對(duì)照、追蹤復(fù)查、評(píng)價(jià)療效及判斷預(yù)后提供可靠依據(jù)。

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編輯/孫杰