兒童Graves病合并以腎病綜合征首發的系統性紅斑狼瘡的臨床護理

摘要：兒童Graves病合并腎病綜合征首發的系統性紅斑狼瘡比較少見，也是累積兒童多個器官系統的非特異性器官自身免疫性疾病。本文在臨床成功救治1例兒童Graves病合并腎病綜合征首發的系統性紅斑狼瘡中，采用心理干預、癥狀護理、隨訪指導等整體化和個體化護理措施，患兒病情得到有效控制，達到了良好效果。

關鍵詞：Graves病；腎病綜合征；系統性紅斑狼瘡；護理；兒童

兒童Graves病作為甲狀腺功能亢進癥常見病因之一，為器官特異性自身甲狀腺疾病，而系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種累及多器官、多系統的非特異性器官自身免疫性疾病，二者作為獨立性疾病并不少見，但兒童Graves病合并腎病綜合征首發的系統性紅斑狼瘡少有報道。近期我科收治1例兒童Graves病合并以腎病綜合征起病的系統性紅斑狼瘡，經綜合治療和臨床護理取得了滿意效果，現報告如下。

1臨床資料

患兒，女，15歲，以\"甲狀腺腫大3年，腎病綜合征確診7月，面部紅斑7天\"為主訴入院。當地診斷 \"甲狀腺功能亢進\"，口服\"甲巰咪唑片\"1年后，頸部腫塊消退，自行停藥。9個月前頸部甲狀腺再次腫大，復用\"甲巰咪唑片\"1個月時出現\"甲狀腺功能低下\"，加用\"甲狀腺片\"，\"甲巰咪唑片\"減量應用。7個月前確診為\"腎病綜合癥\"，給予\"甲潑尼龍片\"口服1個月，尿蛋白轉陰，水腫減退。3個月前由\"甲潑尼龍片\"改用\"潑尼松片\"治療，尿蛋白反復顯示1+-2+，甲狀腺腫大無明顯變化直至面部出現紅斑樣皮損。入院時患兒乏力、納差明顯，偶有惡心、水腫、雙膝關節外側面間斷性疼痛、畏光。既往史和家族史無異常。患者于2011年05月入院，查體：體溫37.8℃，脈搏92次/min，呼吸25次/min，血壓130/80 mmHg，體重33 Kg。胸部Χ線示左側胸腔積液，心臟彩超示左室順應性減退，大量心包積液。心電圖示竇性心律，下壁心肌呈缺血型改變，肢體導聯QRS低電壓。甲狀腺B超示雙側甲狀腺彌漫性腫大。抗核抗體、抗SmD1抗體、抗U1-snRNP抗體、抗SSA/Ro60抗體、抗SSA/Ro52kd抗體陽性。腦電圖不正常。腎臟病理檢查顯示Ⅰ型狼瘡腎炎合并間質性炎性病變。經系列相關檢查診斷為Graves病合并狼瘡性腎炎（腎病綜合征起病），參照SLEDAI 積分標準，患兒的狼瘡活動性評分為15[1]。

2臨床治療

入院后臨床診斷為\"兒童Graves病合并狼瘡性腎炎（腎病綜合征首發）\"。主要給予臥床休息、限制飲食、避免強烈日光照射，輔以營養支持治療，并發感染時抗感染。口服\"潑尼松\"、\"血管緊張素轉換酶抑制劑（貝那普利片）\"、\"他汀類藥物（辛伐他汀片）\"、\"環磷酰胺（CTX）\"沖擊治療等。結合入院后患兒的甲狀腺功能正常，停用\"甲巰咪唑片\"，動態觀察甲狀腺功能變化再行調整。經過近1個月的治療，患兒皮疹消退、納差改善、口腔潰瘍痊愈，胸水和心包積液消失，甲狀腺腫大恢復正常，甲狀腺功能正常，尿蛋白1+，患兒病情緩解出院。隨訪中患兒病情穩定。

3臨床護理

3.1心理護理 由于患兒病程長， 輾轉多個醫院就診，治療效果欠佳，病情反復以及治療過程中出現的胸水、心包積液等并發癥和化學藥物的副作用客觀上造成患者緊張、焦慮、恐慌等應激反應， 沉重的心理負擔也給患者帶來生理和精神上的巨大痛苦，長期的焦慮情緒易導致患者抑郁、甚至自殺傾向。通過與患兒溝通，了解患兒生活規律、學習情況、飲食愛好和性格特點，有針對性幫助患者樹立積極、樂觀的態度。加強家屬對疾病的正確認識，了解診斷和治療措施、注意事項。通過有效心理干預，家屬能以良好的情緒和積極的態度鼓勵和支持患者， 理解患者， 穩定了患者思想情緒， 提高了患者乃至整個家庭的生活質量。

3.2癥狀護理

3.2.1皮膚護理 患兒顏面、眼瞼水腫，面部蝶形紅斑， 診治中避免陽光及紫外線直接照射，氣溫較低時防寒保暖，病房內禁用紫外線消毒，保持床單平整、干燥、無摩擦，避免生活中接觸刺激性物品、染發劑和化妝品。

3.2.2飲食護理 患兒因甲狀腺腫大導致吞咽困難，同時合并腎病綜合征，系統性紅斑狼瘡，臨床給予高維生素、優質蛋白飲食及易消化飲食，保證既有效配合治療疾病的需要，又符合患兒發育營養之需。通過飲食管理加之配合藥物有效控制了病情。

3.2.3用藥護理 為患兒解釋規律用藥對控制疾病和緩解癥狀的重要意義，提高患兒配合治療的依從性。兒童院外治療Graves病中，甲亢逐漸轉變為甲 低[2]，通過服用甲狀腺片管理，甲狀腺功能逐漸恢復正常。入院時經測定，患兒甲功五項正常，及時停服\"甲巰咪唑片\"，并告知停服的原因，及時解除顧慮。糖皮質激素是治療SLE 的重要藥物之一， 大劑量和長期應用常出現物質代謝和水鹽代謝紊亂，因此在用藥管理期間反復對患兒講解該藥在治療中的重要性， 增減劑量一定要在醫護人員的指導下完成，切不可急于求成， 隨便自行減量或停藥，以免造成病情反復， 延誤治療。口服\"潑尼松片\"于晨起7∶00～8∶00 服用，并告知突然停藥容易誘發腎上腺危象。病情需要服用利尿劑時，準確記錄24 h出入量和體重變化。CTX沖擊治療時， 使用靜脈留置針， 控制滴速， 輸液時間>1 h，密切觀察輸液情況， 防止液體外滲。每次沖擊過程中， 囑患兒大量飲水減輕對膀胱的刺激， 避免了出血性膀胱炎等并發癥的發生。同時定期檢查血常規， 防止外周血白細胞過低。治療過程中囑患兒勿私自服用磺胺、保泰松、對氨基水楊酸等誘發狼瘡的藥物。發熱時指導患兒在醫護人員指導下選擇合理的降溫藥物和措施。

3.2.4感染預防 患兒罹患多種疾病，且服用大劑量糖皮質激素和定期進行CTX沖擊治療，免疫功能低下，極易誘發感染。臥床休息時鼓勵患者在床上進行肺活量鍛煉，勤翻身或更換體位，有效防止了墜積性肺炎和褥瘡的發生。

3.2.5隨訪指導 兒童Graves病和SLE，二者都是自身免疫性疾病，病程長，且容易反復。控制甲狀腺功能和緩解SLE對提高患兒的生活質量非常重要。因此我們定期對患兒隨訪，定期復查甲狀腺功能、肝腎功能、血尿常規等，由專科醫生對病情進行階段性評價，并給出專業性指導以保證病情的穩定。如果院外發生感染等異常情況，應及時聯系報告醫生，并及時就醫。

4護理體會

該病雖然不能根治，但只要家長及患兒保持良好的心理狀態，遵照醫囑，規律用藥，注意飲食和保持良好健康的生活習慣，可延長緩解期， 達到長期控制， 使患者病情進展緩慢，提高患者的生活質量。

參考文獻：

[1]胡亞美，江載芳.諸福棠實用兒科學[M].第7版.北京：人民衛生出版社，2002：676-683.

[2]張銀.系統性紅斑狼瘡與甲狀腺功能亢進癥的關系[J].吉林醫學，2010，31（21）：4689.

編輯/張燕