肺隔離癥3例分析并文獻復習

肺隔離癥是一種少見的先天性肺發育異常，其特點是部分胚胎肺組織與正常支氣管不相通，并與正常肺組織隔開，形成無功能的肺組織，其血管主要來源于主動脈[1]，其發病率占肺畸形疾病的0.15%～6.4%[2]。我院近4年，收治3例，現報道如下。

1 臨床資料及結果

患者，女，32歲，因\"左下肺腫物4年，咳嗽5個月\"于2011年6月7日入院，患者4年前體檢胸部CT發現左下肺基底段良性占位性病變，肺囊腫可能性大，未予特殊處理，5月前出現咳嗽，為陣法咳，與體位關系不大，伴有咳黃色粘稠痰，1個月前出現氣促，來院診治，體格檢查：口唇無紫紺，無杵狀指，SPO295%，胸廓對稱，無畸形，胸壁靜脈無曲張，胸壁無壓痛，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕羅音及血管雜音。胸部CT+增強+三維：左肺下葉縱膈旁病灶，考慮肺段隔離癥并支氣管囊腫，心臟彩超：二尖瓣輕微關閉不全，纖支鏡支氣管炎癥像，肺功能無異常，經充分準備在全麻下行\"左下肺葉切除\"，術中見到：左下肺基底段內7×6×6cm3腫物，內容物為膿性，降主動脈發出一直徑0.5cm血管經下肺韌帶供應左下肺，下肺韌帶處毛細血管擴張，手術順利，術后病理示：支氣管肺隔離癥（葉內型）。隨訪6個月。患者恢復佳，咳痰癥狀消失。

患者，男，58歲，因\"咳嗽，咳痰1個月余\"于2010年7月5日入我院，患者1個月前無明顯誘因出現咳嗽、咳痰，白色粘液痰為主，偶有灰黑色痰，一直未予處理，近1w，咳嗽加重，到當地醫院就診，胸部CT：左下肺占位，周圍性血管癌，炎性假瘤，后轉至我院，行胸部CT+增強+三維：左下肺類圓形密度增高影，邊界清楚，較光滑，密度不均勻，其內部及邊緣可見鈣化，大小約4.2×4.3×4.0cm3，增強掃描見明顯邊緣強化，其內上方見一明顯粗大主動脈供血動脈，病灶內見不強化區，考慮肺段隔離癥，肝多發血管瘤，纖支鏡：正常，肺功能正常，充分準備后在全麻下行\"胸腔鏡輔助下小切口左下肺葉切除術\"術中見到：左下肺動脈單獨來源胸主動脈，直徑約4.0cm，左下肺靜脈回流左心房，左肺動脈有分支供應左下肺背段及基底段。手術順利，術后病理示支氣管肺隔離癥（葉內型），隨訪12個月。患者恢復佳，咳痰癥狀消失。

患者，男，41歲，因\"反復咳嗽、咳痰、咯血30年，再發并加重1個月\"入院，患者30年前出現咳嗽，白色稀痰，間有咳血痰，活動后有氣促，1個月前無誘因出現上述癥狀，進行性加重，收我科，體格檢查：口唇無紫紺，無杵狀指，胸廓對稱，無畸形，胸壁靜脈無曲張，胸壁無壓痛，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕羅音及血管雜音，心率76bpm，可聞及第二心音分裂，肺動脈聽診區明顯，胸部CT+增強+三維：左下肺葉背段及脊椎旁片狀密度增高影，邊緣模糊不清，內見支氣管影，增強后強化不明顯，但病灶邊緣見明顯強化血管影，似見由主動脈發出供血血管，考慮左肺下葉背段內側感染性病變，不排除肺隔離癥，胸部MR：左下肺背段內側脊椎旁見斑片狀異常信號，邊界模糊，T2WI呈稍高信號，T1WI呈等信號，增強后輕度不均勻強化，內見柱狀擴張支氣管影。考慮左下肺背段內側支氣管擴張并感染性可能性大。纖支鏡：左肺下葉背段出血，C亞段開口閉塞，充分準備后行胸腔鏡輔助下左下肺葉切除術，術中見到：左下肺背段內有一腫物，約3×3.5×3cm3，從主動脈內發出一0.6cm動脈進入肺組織，切開腫物，見大量壞死組織。術后病理，肺隔離癥（葉內型）伴支氣管擴張。隨訪48個月。患者恢復佳，癥狀消失。

2 討論

根據隔離肺組織有無完整的胸膜與正常肺組織分界，肺隔離癥分為葉內型和葉外型，葉內型較為常見，占75%，如本組病例，葉內型一般發病的年齡>20歲，好發于兩下肺后基底段，臨床癥狀輕微，因為部分葉內型肺支氣管與正常的支氣管相通，所以已發生感染，而葉外型因有完整的胸膜，不與正常支氣管相通，故較少發生感染。隔離肺的異常供血動脈多數來源于胸主動脈，如上3個病例供血動脈均是由胸主動脈發出，其次是腹主動脈[3]。肺隔離癥的臨床表現各樣，缺乏特異性，葉內型因易并發肺感染，常見癥狀有咳嗽、咳痰、發熱、咯血，少數可出現心力衰竭，胸腔內出血等表現，葉外型多體檢時發現。出現并發癥時多較嚴重，如支氣管胸膜瘺、膿胸、大咯血，有些病例甚至是以并發癥為主要癥狀就診的。

因肺隔離癥的臨床表現無特異性，故胸部影像學檢查一直被認為是診斷和鑒別診斷的重要手段，胸部X線：葉內型表現為團塊影、圓形或者卵圓形結節影、斑片影，葉外型表現為三角形分頁影[5]；胸部CT平掃：主要表現為含有氣體和液體的囊腫、軟組織腫塊，圍繞囊腫或腫塊周圍的肺氣腫改變，局限性肺多血管征[6]，胸部CT平掃+增強：病變實質可見輕度或明顯不規則強化，經過三維重建處理，多可見異常供血動脈及引流靜脈，所以如今胸部CT+增強+三維可以取代血管造影而作為診斷肺隔離癥的金標準[4]，本組病例胸部CT+增強+三維可以發現異常血管進入病灶而確診，MRI：病變呈囊性或實質性改變，囊內可見分隔，邊界清晰，光滑，T1加權像呈中等或高信號，T2加權像則呈高信號，信號常不均勻[6]。動脈造影是傳統肺隔離癥診斷的金標準，可以直觀的觀察異常血管的起源、數量、走形及管徑，但是因為是有創操作，多不被患者接受。

手術治療是肺隔離癥的主要方法，葉內型一般考慮行肺葉切除術，葉外型可以行單純隔離肺切除術。手術中最重要的就是尋找和處理異常的血管，有些患者因感染造成肺組織結構的改變，需要小心分離，以免誤傷異常血管造成大出血，如果異常血管較粗大，阻斷結扎時應注意血壓的變化。目前隨著微創外科的技術的成熟，開胸手術已經逐漸被胸腔鏡取代，特別是兒童型肺隔離癥。也有學者認為葉內型肺隔離癥，介入栓塞也是不錯的選擇，部分葉外型的兒童患者，也有學者建議也可以選擇行導管彈簧栓栓塞，但遠期效果尚不明確[7]。

綜上所述，肺隔離癥是可以治愈的少見的先天性肺部畸形，胸部CT+增強+三維已經作為診斷肺隔離癥的金標準，治療首選手術切除，對于無法耐受手術的兒童和老年患者，介入栓塞也可以作為一種選擇，但遠期效果不明確。

參考文獻：

[1]Vieria J， Rejo A， Oliveira A， et al. Bronchopulmomary sequestration-a 12 year experience.Rev Port Pneumol.2006.12（5） ：489-501.

[2]Williams. Wiikins. General Thoracic Surgery[M].4th ed .Philadelphia，1994：867-868，905.

[3]Lee D I， Shim J K， Kim J H， et al. Pulmomary sequestration with right coronary artery supply[J]，Yonsei Med J，2008，49（3）：507-508.

[4]Franco J， Aliaga R， Domingo ML， et al. Diagnosis of pulmomary sequestration by spiral CT angiography[J] Thrax 1998，53，1089-1095.

[5]張雷，丁嘉安，姜格寧，等.肺隔離癥的診斷和治療[J].中華結核和呼吸雜志，1998，11：676.

[6]高紅霞，許玉貴，齊書山，等.肺隔離癥8例誤診分析[J].臨床誤診誤治，2011，24：48-49.

[7]李趙鵬，曹景勤，李輝，等.經導管彈簧圈栓塞治療葉內型肺隔離癥[J].介入放射學雜志，2012，21（9）735-737.

編輯/哈濤