無效造血與鐵過載

王 璐，張 倩，韓 冰

(中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院 血液科， 北京 100730)

短篇綜述

無效造血與鐵過載

王 璐，張 倩，韓 冰*

(中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院 血液科， 北京 100730)

鐵過載是指體內鐵負荷過量，可伴或不伴器官功能障礙。在繼發性鐵過載疾病中，除外輸血，一組表現為無效造血的貧血性疾病，即使無輸血依賴，也可發生鐵過載。目前發現鐵調素等分子在鐵過載的發生中發揮重要作用。本文參考目前國內外最新研究，主要闡述無效造血導致鐵過載的機制及最新進展。

無效造血; 鐵過載; 鐵調素

鐵過載(iron overload)一詞用來描述體內鐵儲存過多，可伴或不伴器官功能障礙。在繼發性鐵過載中，長期大量輸血為最常見的病因。無效造血(ineffective erythropoiesis)是指紅系造血祖細胞在分化過程中產生不正常的成熟紅細胞的過程。貧血時，人體造血除了利用貯存鐵外，需要從飲食中吸收額外的鐵。在以無效造血為表現的一亞類貧血性疾病中(包括地中海貧血、骨髓增生異常綜合癥、鐵幼粒細胞性貧血及遺傳性球形紅細胞性貧血等)，即使無長期大量輸血，這些患者的鐵吸收量也明顯超過造血對鐵的需求量，導致過多的鐵在非造血組織內沉積。本文參考目前國內外對無效造血及鐵過載的研究，主要闡述無效造血導致鐵過載的機制及最新進展。

1 鐵代謝

健康成年人每天生成2 000億紅細胞，每個紅細胞包含30億個血紅蛋白分子。每個血紅蛋白分子包含4個血紅素分子，每個血紅素內包含一個鐵分子。……