17例慢性肝性腦病診斷體會

徐云瑩，任 強

(1.成都大學附屬醫院消化內科，四川 成都 610081；2.成都中醫藥大學附屬醫院)

慢性肝性腦病(chronic hepatic encephalopathy，CHE)多見于門體分流性腦病，是由于大量門體側支循環建立和慢性肝功能衰竭所致。該病臨床形式多樣，極易與神經科其他疾病相混淆，造成臨床工作中的誤診，延誤病情。現將我科2011～2012年收治的17例慢性肝性腦病進行分析總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 17例患者男10例，女7例，年齡38～62歲，平均50歲。17例均有肝性腦病史，13例臨床確診肝硬化，8例行門腔分流術，4例行脾切除術。17例患者均有頭昏、四肢無力、行走不穩，其中3例病程進行性加重已至不能行走。16例患者反復有記憶力、計算力、認知力、定向力減退。2例患者有卒中樣表現。

1.2 實驗室檢查 17例患者谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶在正常范圍；白蛋白28～32g/L；16例患者血氨136～274μmol/L。所有患者行頭顱MRI均提示T1像基底節高信號，其中蒼白球7例，豆狀核5例，大腦腳3例，另2例合并左側橋腦腔隙性梗死；腦電圖檢查均符合慢性肝性腦病改變，5例可見彌漫性低波幅θ波，12例伴有三相波；11例患者撲翼樣震顫陰性，8例肌力Ⅰ～Ⅳ級，肌張力稍高，腱反射稍亢進，其中2例病理征陽性，2例肌萎縮。

1.3 治療方法 綜合以上臨床資料，診斷：肝硬化失代償期，慢性肝性腦病。及時去除病因，予以保肝、降血氨及營養神經對癥處理。

2 結 果

患者精神狀態均明顯好轉，血氨降至正常。2例腦卒中表現患者患側肢體肌力、肌張力得以恢復，未留有明顯后遺癥。

3 討 論

CHE在臨床工作中時常與神經系統疾病相混淆從而造成誤診。對于既往有肝功能異常，特別是肝硬化或進行門腔分流手術者，若在病程中反復出現神經、精神癥狀，如精神、行為異常、智力減退、健忘等，甚至表現為行走不穩、口齒不清、四肢無力、偏癱及感覺異常等我們就要考慮患者是否存在CHE可能。本文中2例患者以腦卒中為主要臨床表現先入住神經內科后因血氨進行性升高意識障礙加重后轉入消化科繼續治療好轉。Yamamoto等[1]曾報道過1例肝性腦病患者出現卒中樣發病，同時伴有意識程度下降。此類患者是以運動癥狀起病，神經系統體征可通過保肝、降氨的治療得以改善。也有報道稱患者雖然在慢性長期的過程中出現神經、精神系統癥狀，但當腦病癥狀出現時，不一定伴有明顯的轉氨酶升高[2]。由此可見，CHE與急性肝性腦病的不同之處在于肝功酶學正常與否不能作為CHE的診斷指征，尚需進一步完善血氨、腦電圖、頭顱MRI或CT。

在肝衰竭或有門體分流存在時，肝臟對氨的代謝能力明顯下降，腸道的氨不經過肝臟代謝而直接進入體循環，以至血氨升高。由此我們發現血氨水平與腦病相關，通過降氨治療后腦病癥狀得以改善，但是肝功能異常與血氨升高程度與神經系統的損害程度并無平行關系[3]。除常規肝功、血氨檢查之外，我們對17例患者還進行腦電圖檢查，均符合慢性肝性腦病表現，但對于肝病表現不明顯的慢性肝性腦病患者該項檢查只可作為觀察指標。頭部MRI在慢性肝性腦病患者診斷中可發現不同程度的腦萎縮，磁共振波譜分析還可測定顱內某些部位代謝產物的含量。有資料表明[4]，MRI T1像基底節高信號(Basal ganalia high signal intensity，BGH)被認為是CHE特征性的影像表現，約70%～80%的慢性肝病患者可見，它是由順磁場物質錳的沉積所引起，可先于神經系統癥狀出現或反映亞臨床CHE的存在。本文17例患者均行頭顱MRI可見特征性影像信號，出現這種表現也有研究表明因其患有嚴重慢性肝病，造成中樞神經系統長期暴露于毒性代謝產物的作用下，引起腦組織變性[5]；而本文中提到的17例慢性腦病患者均或多或少有相關神經元的缺失和變性，尤以基底神經節受累較明顯。

綜上所述，CHE在我們臨床上雖然表現形式多樣，但是通過詳細詢問病史，認真查體以及及時完善肝功能、血氨、腦電圖及頭顱MRI或CT檢查，對我們的下一步診斷均有重要意義，盡可能做到早發現、早診斷、早治療，避免誤診造成患者心理、生理的損害。

[1]Yamamoto Y，Nishiyana Y.Hepatic encephalopathy with reversible focal neurologic signs resembling aute stroke case report[J].Neurologist，2010，16(4):265

[2]劉秀琴，王平.獲得性慢性肝性腦病8例報道[J].中華神經科雜志，2002，4(2):96

[3]馬春華.肝性脊髓病6例[J].中華消化雜志，2006，26(4):288

[4]Lewis MB，MacQuillan G，Bamford JM，et al.Delayed myelopathic presentation of the acquired hepatocerebral degeneration syndrome[J].Nepatology，2000，54(4)：1011

[5]石力.肝性腦病10例臨床及影像學分析[J].腦與神經疾病雜志，2003，11(5)：295