一例反復驚恐發作誤診為癡笑發作的診治經過

姜國林

(上海市第一人民醫院寶山分院神經內科，上海 200940)

·臨床經驗·

一例反復驚恐發作誤診為癡笑發作的診治經過

姜國林

(上海市第一人民醫院寶山分院神經內科，上海 200940)

驚恐發作；短暫性；反復性；誤診

驚恐發作(PA)和癲癇都是臨床常見疾病，但兩者的發病機理不同，PA的臨床表現多種多樣，有時與癲癇的表現極其相似，甚或難以鑒別，尤其當腦電圖有癇性放電等少見或罕見的酷似癲癇臨床表現時，更要注意與癲癇等疾病的鑒別。現就筆者收治的1例長達6個月之久反復PA誤診為癡笑發作的經過報道如下：

1 病例簡介

患者，女，63歲，1 d前因“反復突發發作性大笑4次”于2010年5月1日入院。1 d前患者安靜時突發大笑不止4次，每次持續3 min左右，發作時患者神志清楚，伴胸悶、氣促，無昏迷、抽搐及大小便失禁，于我院診治，頭顱CT：未見異常。擬癲癇予以地西泮、苯巴比妥治療后，患者癥狀明顯好轉，但大笑不止仍有發作，后收住我科。30年前患者醉酒后出現過多次上述大笑發作，未經重視。平時心情開朗，發病前無精神創傷、癲癇家族等病史。入院查體：體溫36.6℃，脈搏75次/min，呼吸17次/min，血壓130/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清楚，問答切題，神經系統無異常。心率75次/min，心律齊，心臟瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。雙肺正常。腹部無異常。入院后患者在清醒或睡眠狀態下反復突發出現數十次發作性不自然大笑，表現為愉快或不愉快感，伴雙下肢、左上肢發麻、胸悶，并出現無法抑制的臀部、腰背部上抬動作，面色紅潤，唇無紫紺，無大小便失禁，血壓150/90 mmHg，呼吸25次/min，雙側瞳孔直徑3 mm，對光反應靈敏。余神經系統正常，心肺正常。期間神志清楚，每次持續3 min左右突止。予地西泮、苯巴比妥等治療，患者癥狀消失。患者對發作過程可回憶，每次發作間隔時間5～15 min。入院后患者的血常規、尿便常規、凝血功能、血氣分析、肝腎功能、血脂、血糖、血沉、超敏C反應蛋白、血栓素、血流變、心肌缺血標志物、腦鈉肽、甲狀腺功能、免疫球蛋白、風濕因子、腫瘤標志物、風濕免疫等各項指標均正常。頸動脈超聲顯示雙側頸動脈斑塊。胸部X線顯示心影增大，雙肺間質增生。心電圖顯示竇性心動過緩(心率55次/min)。腦電圖(EEG)顯示癇性放電。頭顱MRI、MRI增強、MRA檢查均未見異常。擬診斷為癡笑發作(GS)持續狀態，予以丙戊酸鈉、苯巴比妥、地西泮等抗癲癇治療，患者癥狀改善，但仍有短暫GS，發作頻率較前明顯減少。

2 討論

2.1 進修醫師報告病史特點老年女性，突發起病，于睡眠中或清醒狀態發病，反復突發出現數十次發作性不能自我控制的不自然大笑和軀體異動，表現為愉快或不愉快感，感肢體發麻、胸悶、呼吸急促，持續3 min左右突止，期間神志清楚。發作時生命體征、瞳孔、心肺等正常。血糖、血氣分析床等生化指標正常。患者可回憶發病過程。發作間隔時間5～15 min。既往醉酒后有上述發作性大笑史。頭部MRI、MRI增強、MRA正常，EEG顯示癇性放電。以患者的發病經過，符合癲癇的短暫性、發作性、刻板性、重復性等特點，予以丙戊酸鈉、笨巴比妥、地西泮等抗癲癇治療有效，癲癇診斷成立、分型考慮為GS持續狀態。

2.2 神經內科住院醫師從上述病史特點分析，癲癇的診斷依據充分，其癲癇的進一步分型，考慮為單純精神性部分發作持續狀態。該病相對少見，提示我們臨床工作中應特別注意。同時要注意鑒別：(1)癔癥：可有類似臨床表現，但該患者發作無明顯誘因，有癲癇的特征，EEG癇性放電可排除；(2)炎癥性疾病：如腦炎的不典型精神癥狀表現，但該患者無前期癥狀，臨床無相應體征，頭顱MRI增強正常等不支持；(3)變性疾病：也可以精神癥狀起病，但患者的發病特點及患者無相應體征，頭顱MRI增強等正常不支持。

2.3 神經內科主治醫師同意兩位醫生癲癇診斷的分析，特別是患者睡眠中可發病，結合EEG癇性放電，抗癲癇有效，癲癇診斷成立，歸類為發作性情感障礙。該類癲癇常因顳葉錯構瘤所致，其臨床表現復雜多樣，應特別注意觀察、甄別。由于該患者可于清醒狀態發病，應特別注意是否合并有假性發作的現象。假性發作要注意其感情色彩，常與情緒、環境有關，多見癔病性格。

2.4 神經內科副主任醫師如上所述，應診斷為單純精神部分性發作持續狀態合并假性發作(Pseudo seizure，PS)，我們對單純精神部分性發作持續狀態并不陌生。重要的是要鑒別PS，PS可以理解為是一種陣發性類癇性發作的發作性疾病，是由一定心理機制引起而非腦電紊亂所致的運動、情緒、感覺或體驗變化的發作。其發作為一漸進過程，癥狀可因暗示而加重或終止。PS的臨床表現形式多樣，PS可出現持續狀態(在神經內科臨床中更常見)，從類強直陣攣發作到緩慢輕微的扭動，及半帶目的性的或類部分性發作的自動癥，可能出現二便失禁、舌咬傷、紫紺等，但不象全面性強直—陣攣發作那樣多見。患者可發出多種聲音，如大叫、抽泣、哭喊或戲劇性的、悲慘的、神秘的聲音。PS還可出現自主神經功能改變，如窒息、咳嗽、過度換氣綜合征(包括頭暈、肢端感覺異常)、心悸、心動過速、呼吸困難、胸痛、頭痛、焦慮或恐懼、疲勞或虛弱，可伴皮膚潮紅、蒼白或發紺等。PS平均發作時程108 s(3 s～l3 min)。縱觀本例患者的發病經過，除GS持續狀態外，還有明顯PS的特點。

2.5 神經內科主任醫師大家對癲癇的發病特點都有清醒的認識，本例癲癇診斷明確，為GS，歸類部分性發作中。GS是一種特殊類型的癲癇，2001年才被國際抗癲聯盟正式納入癲癇分類中的部分性發作[1]。GS可按癥狀出現時間、有無情緒改變及意識受損狀況分為單純性和非單純性癡笑發作[2]，主要表現為不自然發笑，突發突止，持續時間短暫，在清醒或睡眠狀態下均可出現，可無意識障礙或有意識水平降低，沒有發笑的情由和內容，不能自行控制，可每日發作數次至數十次不等。GS表現具有特異性，不難診斷，主要需與精神性疾病鑒別[3]，尤其是單純性GS患者，應進行EEG和神經影像學檢查防止漏診、誤診。該患者反復發作的過程中合并有假性發作，應予以注意。要提醒的是，除癲癇表現外，應仔細觀察、對于患者睡眠中發病，應注意是否是真的熟睡中，這對甄別有無心理疾病是有意義的。

2.6 后記住院期間患者仍有短暫GS出現，但發作頻率較前明顯減少。出院后隨訪，又反復發作，后患者到上海華山醫院等診治，考慮PA，經相應治療，患者癥狀逐漸控制，隨訪3年，患者病情穩定。臨床上對突然、反復發作的癥狀而發作間歇期表現正常者稱為發作性事件或疾病，可分為癲癇性發作(Epileptic seizures，ES)和非癲癇性發作(Non-epileptic seizures，NES)，非癲癇性發作如低血鈣、暈厥、偏頭痛、發作性運動障礙等臨床表現復雜多變，或同一患者其發作可能并存NES和ES，給臨床診斷和治療造成很大困難。由于PA、癲癇表現的多樣性和復雜性，有時，極易將PA誤診為癲癇發作，該病例提示我們對兩者應仔細甄別、分析，不要被表面現象所迷惑。

本例患者住院期間未想到PA，而考慮GS，其出發點是患者反復突發出現發作的、刻板形式的、不自然發笑，突發突止，持續時間短暫，抗癲癇治療有效，尤其睡眠狀態下可發作，腦電圖提示癇性放電，更堅定了癲癇的診斷，特別關注了癲癇的發病特點，最后鑒別了多種疾病，就是忽視了PA。這是進入了過于相信眼見為實的誤區，而忽視了本質，如睡眠狀態是否是真的熟睡，正常人也可出現腦電圖異常等。其實PA常見，其特征是無法預料的頻繁發作[4]，屬于非預期性或非暗示性，發作與場所無關[5]。臨床表現復雜多樣，PA是以突然發作并具有強烈的恐懼感和伴有植物神經功能障礙及廣泛軀體不適感（如顯著的心悸、出汗、震顫，伴強烈的頻死感等）為臨床特征的一種心理疾病，中青年女性多見。該患者反復檢查、治療后癥狀乃有發作，應重新審視其診斷和治療。這提示我們，當臨床表現與其通常的診斷標準一致時，我們會很快做出診斷。但當臨床表現與其通常的診斷標準大多一致，而一關鍵點不符合時，這就要求我們應仔細甄別，要透過現象看本質，如本文在考慮癲癇時，癲癇特點吻合，腦電圖有癇性放電，就堅信為癲癇，從而堅定排除了其他疾病的理由。在臨床思維中，不能把現象題孤立起來看待。據報道，腦電圖在已確診的成人癲癇患者中發作間期清醒狀態下記錄到癲癇樣放電的陽性率為40%～50%[6]。視頻腦電圖(VEEG)則是鑒別癲癇與非癲癇性發作的可靠方法[7]。因此，在PA鑒別困難時，應盡可能行長程VEEG檢查。正常人的腦電圖可出現輕度至中度異常[8]，故不能單以腦電圖正常與否而確立癲癇的診斷。GS發作期或發作間期腦電圖有癇樣放電，但無特異性[9]。

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R742

B

1003—6350(2014)22—3395—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.22.1329

2014-02-16)

姜國林。E-mail：jessicajr@163.com