皮膚及骨骼損害的Castleman病一例

陳敏敏，歐陽建

(南京大學醫學院附屬鼓樓醫院血液科，江蘇南京 210008)

·短篇報道·

皮膚及骨骼損害的Castleman病一例

陳敏敏，歐陽建

(南京大學醫學院附屬鼓樓醫院血液科，江蘇南京 210008)

Castleman病；皮膚損害；骨骼損害

Castleman病是一種罕見的淋巴瘤增生性疾病，1956年由Castleman首次總結報道13例此類患者而命名[1]。該病的發病原因不明，臨床癥狀不典型，實驗室及影像學檢查無特異性，故臨床上很容易漏診誤診。Castleman病可發生于身體任何部位，以縱膈、頸部、腋下及腹部為好發部位，累及淋巴結外器官和組織極其罕見，本文報道1例累及皮膚及骨骼的局限性Castleman病。

1 病例簡介

患者男性，50歲，一年前無明顯誘因下發現左臀部皮疹，呈紫紅色，大小約5 cm×5 cm，無不適，患者未予重視，后皮疹逐漸增大蔓延至整個左臀部，顏色加深，并有輕度腫脹，患者兩次皮膚科取左臀部皮膚活檢病理(07-03)示皮膚棘層增生，真皮內炎細胞浸潤，血管增生，以血管炎對癥處理。皮疹未見好轉，亦無明顯變化。一個月前患者無意間發現左腹股溝包塊，大小約2 cm×3 cm，質硬，無壓痛，淋巴結活檢病理示淋巴結Castleman病。免疫組化示為HHV8陽性漿細胞型Castleman病，伴廣泛血管化生。PET/CT：雙側腹股溝區和盆腔左側腫大淋巴結，左側髂骨囊性骨質破壞伴局部軟組織腫塊影，代謝均稍高(圖1)。

圖1 PET/CD顯示腫大的淋巴結及骨質破壞

2 討論

Castleman病又名血管濾泡性淋巴組織增生，根據腫大淋巴結的受累情況分為單中心型和多中心型，病理分為透明血管型、漿細胞型和混合型[2]。PET/CT顯像多表現為較低的FDG攝取，且SUV最大值與病灶大小不成線性比例[3]。

除了有顯著的淋巴結增大外，也可表現為多系統受累，主要為骨髓、肝、脾、腎、神經系統。近年來，國內外對該病的報道逐漸增多，而發生皮膚及骨骼破壞的報道極其罕見。目前Castleman病病因和發病機制尚不清楚，可能與病毒感染如EB病毒、人皰疹病毒8型(HHV-8)，血管增生、細胞因子調節異常如白介素-6(IL-6)表達增加等有關，至今缺乏有效的治療手段，近年來學者們對HHV-8感染和IL-6過度表達的研究更為關注[4]。一些報道顯示，抗HHV-8病毒治療效果不明確，抗CD20單抗和抗IL-6受體單抗療效良好[5]。對于結外器官受累的Castleman病的預后及治療方案尚不明確，有待發病機制的深入研究和臨床經驗的積累。

[1]IversonL,MenendezVP.Localizedmediastinallymphnode hyperplasia resembling thymoma[J].Cancer,1956,9(4):822-830.

[2]譚郁杉,張乃鑫.外科診斷病理學[M].天津:科學技術出版社, 2000:242-243.

[3]吳江,朱虹,季發權,等.多中心型Castleman病F-FDG PET/ CT表現分析[J].醫學研究生學報,2012,25(8):895-896.

[4]張儀,李甘地,劉衛平.Castleman病的病因和發病機制研究進展[J].中華病理學雜志,2005,34(12):812-815.

[5]Akahane D,Kimura Y,Sumi M,et al.Effectiveness of longterm administration of humanized antiinterleukin-6 receptor antibody (tocilizumab)for multicentric Castleman's disease with pulmonary involvement[J].Rinsho Ketsueki,2006,47(8):748-752.

R733

D

1003—6350（2014）22—3416—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.22.1336

2014-04-04)

歐陽建。E-mail：minminchen_2006@126.com