成人郎格罕斯細胞組織細胞增多癥的護理

張 燁，陶敏麗，劉 芳

(臺州醫院，浙江臨海 317000)

郎格罕斯細胞組織細胞增多癥(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是由單核細胞系統發育而來的郎格罕斯細胞異常增生和堆積所形成的一種免疫失調性疾病[1]，臨床以骨骼、皮膚、軟組織病變多見，其次為肝、脾、淋巴結及肺，再次為下丘腦-垂體-中樞神經系統的其他部位。本病包括勒-雪氏病、韓-薛-柯氏病以及嗜酸性肉芽腫等疾病，前兩種多發生于兒童，后者多發生于成人，發病率為0.02～0.04/萬，男女比例2∶1[2]。目前主要的治療方法為藥物化療[3,4]，及時有效的護理是提高治療效果的關鍵。2012年本院血液腫瘤科收治2例成人LCH患者，經依托泊甙+潑尼松方案治療，效果較好，現將護理報告如下。

1 病例簡介

病例1，女，38歲。因頭暈、乏力1年余，加重伴發熱2月，于2012年9月5日入院。入院時頭暈乏力，胃納差，無咳嗽。查體：體溫38.0℃，脈搏116次/min，呼吸20次/min,血壓94/60 mmHg，消瘦貌，頸部、雙側腋窩、右側滑車上、雙側腹股溝可觸及多枚淋巴結，較大者約2 cm×1.5 cm，質地韌，活動度可，無壓痛，與周圍組織分界尚清，無明顯黏連，表面皮無破潰，全身皮膚瘙癢，無皮疹。血常規檢查：白細胞計數(WBC)13.4×109/L，血紅蛋白(Hb)76 g/L,血小板(PLT)24×109/L。骨髓報告：粒系增生明顯，提示感染；紅系增生尚可，細胞外鐵弱陽性；巨核細胞功能較差。CT檢查：兩肺感染，兩側胸腔積液，右肺小結節。右側腹股溝淋巴結活檢病理診斷：考慮朗格罕斯細胞組織細胞增多癥。住院期間PLT最低降至12×109/L，皮膚散在出血點，共輸PLT 20 U，輸入過程無不良反應。患者反復發熱，最高體溫達39.3℃，醫囑予抗炎治療后體溫恢復正常，經依托泊甙+潑尼松方案化療，腫大淋巴結明顯縮小，病情好轉，9月28日出院。

病例2，男，54歲。反復肛周潰瘍1年余，皮疹4月，于2012年10月13日入院。1年前無明顯誘因下出現肛周潰瘍，疼痛不明顯，有時解鮮血便，量不多，潰瘍遷延不愈，無瘙癢，在本院作肛周皮膚活檢，病理檢查顯示郎格罕斯細胞組織細胞腫瘤。入院時無咳嗽，無頭暈乏力，胃納好。查體：體溫36.5℃，脈搏76次/min，呼吸18次/min,血壓125/84 mmHg，肛周見7 cm×4 cm面積的紅色皮疹，皮膚糜爛，疼痛不明顯，無瘙癢，兩側額顳部見多發小皮疹，有脫屑，壓之不退色，無瘙癢，兩側頜下、腋下淋巴結腫大，約蠶豆大小，質軟，活動度可，無壓痛。血常規檢查：WBC 5.6×109/L，Hb 120 g/L, PLT 108×109/L。CT檢查未見明顯異常。顳部皮疹病理檢查顯示郎格罕斯細胞組織細胞腫瘤，骨髓病理檢查顯示組織細胞嗜酸粒細胞增多。予依托泊甙+潑尼松方案化療后，皮疹明顯消退，肛周見2 cm×3 cm面積的紅色皮疹，無糜爛，病情好轉，10月25日出院。

2 護 理

2.1 心理護理 由于LCH較為罕見，患者缺乏對疾病知識的了解，加上病情遷延、久治難愈，存在緊張、恐懼心理，對治療失去信心。護士充分理解和關注患者，主動與其交流，了解患者心理，鼓勵患者表達自己的感受，家庭成員多關心體貼患者，讓患者感受家庭的溫暖，正確對待疾病。2例患者經心理護理情緒穩定。

2.2 發熱護理 給予保護性隔離，限制探視人員及陪護，保持病室溫度、濕度適宜，室溫維持在20～24℃、濕度55%～60%，定時空氣消毒，嚴格執行無菌操作，防止交叉感染；監測體溫，并遵醫囑予頭孢他啶2.0 g每 8 h靜脈滴注，體溫超過38.5℃以上，予布洛芬懸液口服，指導患者攝取足夠的水分，每天至少2 000 ml，必要時遵醫囑予平衡液靜脈滴注，維持水、電解質平衡；口腔和肛周是人體整個消化道的入口和出口，直接與外界環境接觸，又由于口腔本身的特殊解剖結構，極易藏污納垢，成為細菌繁殖和侵入機體的主要門戶[5]，因此，與患者做好有效溝通，并同患者一同制訂有效的防治方案，嚴密觀察口腔黏膜的變化，口腔護理每天2次，進餐前后、晨起、睡前用復方氯己定漱口液漱口，保持口腔清潔，注意飲食衛生，加強肛周護理，便后清洗，保持肛周皮膚清潔。病例1經上述治療及護理，1周后體溫恢復正常，無口腔、肛周感染發生。

2.3 出血的觀察和護理 密切觀察有無全身皮膚出血點、淤斑、血腫、鼻出血、牙齦出血、血尿、黑便等，注意有無頭痛、嗜睡、嘔吐、抽搐等顱內出血癥狀。囑患者絕對臥床休息，采用軟毛牙刷，避免用力刷牙，忌挖鼻子；盡量減少穿刺次數，盡可能選用小針頭，穿刺后局部用力壓迫止血至少5 min。病例1 PLT最低下降至12×109/L，經對癥治療后PLT計數恢復正常，無嚴重出血現象發生。

2.4 皮膚護理 LCH患者部分存在皮膚損害，可局限于皮膚，也可是彌漫性病變的一部分，皮疹多變，雖可自行緩解，但復發和病變范圍變化較常見。病例1曾出現皮疹，已自行消退，但一直存在皮膚瘙癢；病例2存在肛周皮疹及潰瘍，額顳部見皮疹。指導患者穿寬松、柔軟、低領、棉質的衣服，被褥保持清潔、平整，經常更換；幫助患者修剪指甲，告知不可搔抓皮膚；每日給予涼開水清洗皮膚，避免使用堿性肥皂或刺激性洗滌劑及粗糙毛巾擦洗；皮疹處用金霉素軟膏外涂，保持皮膚潤滑；肛周潰瘍用等滲鹽水清洗，碘伏消毒潰瘍面，再予復方新霉素軟膏外用；保持大便通暢，便后用1∶5 000高錳酸鉀液坐浴30 min，保持肛周皮膚清潔。出院前病例1皮膚瘙癢已止，病例2皮疹明顯消退，肛周見2 cm×3 cm面積的紅色皮疹，無糜爛。

2.5 飲食護理 合理調配膳食，予適當熱量、高維生素、高蛋白飲食，補充含鈣、鉀豐富的食物，如乳類、蛋類、瘦肉、豆制品及新鮮的蔬菜、水果，少量多餐，多飲水[6]。

3 小 結

LCH臨床癥狀缺乏特異性，好發于兒童及青少年，成人較罕見。藥物化療及個性化的護理是疾病治愈的關鍵。護理重點為及時疏導患者的緊張、恐懼心理，高熱患者做好降溫及預防感染護理，密切觀察患者出血情況并做好護理，針對性做好皮膚的清潔與保護，同時做好飲食護理，加強營養支持，以促進患者康復。

參考文獻：

[1] Weitzman S,Egeler RM.Langerhans cell histiocytosis:update for the pediatrician[J].Curr Opin Pediatr,2008,20(1):23-29.

[2] Minkov M.Multisystem Langerhans cell histiocytosis in children:current treatment and future directions[J].Paediatr Drugs,2011,13(2):75-86.

[3] Morimoto A,Ikushima S,Ishii E,et al.Impoved outcome in the treatment of pediatric multifocal Langerhans cell histiocytosis [J].Cancer,2006,107:613-619.

[4] 劉秋玲,孫巖峰,王軍,等.改良DAL-HX 83/90方案治療兒童郎格罕斯細胞組織細胞增多癥療效分析[J].中國實用兒科雜志,2010,25(11):56-57.

[5] 胡曉玲.預防急性白血病患者化療期感染95例強化護理[J].齊魯護理雜志,2009,15(21):61-63.

[6] 林海玉,周欣華.成人朗格罕斯細胞性組織細胞增多癥1例的護理[J].護理與康復,2009,8(11):986-987.