兒童僵人綜合征1例的護理

霍光研

（首都醫科大學宣武醫院，北京 100053）

僵人綜合征是指以軀干及四肢肌肉僵硬、突然刺激后激惹、睡眠后放松為癥狀的肌肉僵直綜合征，屬罕見病。該病病因不明，起病隱匿，呈進行性發展，可見于各種年齡，70%為男性［1］。臨床表現為初期腹部、軀干、肌肉陣陣酸痛，緊束感，呈非特異性和一過性，繼而累及四肢，癥狀進展時，軀干、四肢及頸部肌肉持續性或波動性僵硬，尤其腹肌呈板樣或石頭樣堅實，主動肌和對抗肌同時受累，姿勢僵硬如木頭人、蠟人狀，可因呼吸肌受累導致呼吸障礙而死亡，部分患者因肌肉劇烈收縮可致自發性骨折［2］。2013年2月，本院兒科收治1例僵人綜合征患兒，經治療和護理好轉出院，現將護理報告如下。

1 病例簡介

患兒，男，3歲。因發作性姿勢異常2年余，門診擬癥狀性肌強直于2013年2月28日收治入院。入院后體格檢查：生命體征檢測正常，心、肺、腹、五官、四肢、皮膚無異常，四肢肌力正常，神經系統病理征陰性，布氏征、克氏征陰性；免疫五項：免疫球蛋白G 5.72g／L，免疫球蛋白 A 0.37g／L，免疫球蛋白 M 1.31g／L，補體C3 0.77g／L，補體C4 0.11g／L，提示免疫功能紊亂；頭顱磁共振顯示雙側蒼白球區堆成性片狀異常信號，肌電圖檢查顯示右脛前肌靜息狀態下未見異常，尿遺傳代謝未見異常，腦電圖未見異常，腦血管超聲、肝膽胰脾腎超聲未見異常。患兒智力、運動同同齡兒童，步態正常，取物玩耍自如，既往無特殊病史。母親圍產期無異常，否認毒物及特殊藥物接觸史。入院后多次出現角弓反張樣發作，表現為頭后仰、腰椎前凸、雙下肢伸直伴僵硬，哭鬧，出汗，意識清楚，或全身抱團、雙下肢屈曲，予安定4mg靜脈注射后發作癥狀消失，支持僵人綜合征診斷。2013年3月7日診斷僵人綜合征。住院期間口服氯硝西泮，并給予靜脈輸注人丙種球蛋白30g，分5d輸注，控制發作癥狀效果滿意。病情好轉后于3月20日出院。

2 護 理

2.1 癥狀護理 全身肌肉僵硬、疼痛是本病特征性表現，由于患兒情緒變化及外界刺激，可誘發角弓反張樣癥狀，對聲、光較敏感，突然刺激可加重癥狀。因此，為患兒安排靠近護士站的病房，以便護士能及時發現患兒發作癥狀；床頭備負壓吸引器、吸痰管、壓舌板；保持病室安靜整潔，避免強烈聲、光刺激；協助患兒取舒適體位；患兒肌強直發作時不強行搬動、不彎曲其關節，以免發生骨折，并注意觀察口內是否有分泌物或食物，以免發生誤吸或嗆咳。該患兒發作時間大多集中在7點至9點，吃早飯過程發作，發作時立即停止進食，協助患兒吐出口內食物，頭偏向一側，未發生過誤吸。

2.2 用藥護理

2.2.1 氯硝西泮 二氮卓類藥物治療本病可獲得滿意效果，并可作為診斷依據［3］。遵醫囑予氯硝西泮口服，起始量為0.15mg／d口服，3d后加至0.25mg／d，7d后加至0.45mg／d。使用氯硝西泮可出現頭暈、乏力、共濟失調、困倦、嗜睡、肌張力下降、口腔分泌物增加等不良反應，因此，用藥前向患兒及家長作用藥指導，用藥期間加強巡視，床上活動或睡覺時使用護欄，夜間盡量讓患兒在床邊如廁，以免發生跌倒、墜床等意外。該患兒用藥后未出現頭暈、乏力、步態不穩、流涎等。

2.2.2 人丙種球蛋白 患兒自身存在免疫功能紊亂，予人丙種球蛋白沖擊治療。人丙種球蛋白儲存在4℃冰箱內，取出后在室溫下放置30min復溫，以不冰手為宜；藥物現用現配，輸注前后、每瓶輸注間隔輸注等滲鹽水沖管；開始靜脈輸注速度為25ml／h，持續1h若無不良反應則逐漸加快至50ml／h；用藥過程中密切觀察患兒有無發熱、寒顫、呼吸急促、皮疹、惡心、嘔吐等過敏癥狀，一旦出現上述癥狀，立即停止輸入并報告醫生，做好護理記錄。該患兒輸注5d，未發生變態反應。

2.3 疼痛護理 患兒對疼痛有比成年人更強烈的恐懼感，因此每逢檢查、治療、護理時，都會引起強烈的反應，不僅會使以后的治療更加困難，甚至會對醫護人員產生敵對心理，影響患兒的疾病轉歸和心理健康。給予患兒心理安慰，創造良好的病室休息環境，減少外周環境的不良刺激，減少不必要的操作；患兒出現疼痛時用數字疼痛評分法進行疼痛評估，出現重度疼痛時遵醫囑予安定靜脈注射以減輕疼痛，同時可實施放松治療，讓患兒看電視、聽故事或聽音樂，幫助患兒轉移對疼痛的注意力，降低對疼痛的感受性［4］；患兒出現雙下肢僵直、全身屈曲發作伴輕度疼痛時給予安撫，以緩解疼痛。

2.4 心理護理 小兒正處在生長發育期，對疾病和外界刺激的反應與成人有很大差異［5］。允許家長陪護，讓家長參與患兒的治療和護理，與家長溝通，向家長了解患兒在家庭中的生活習慣及脾氣秉性，及時準確把握患兒心理特點。患兒在整個病程中意識始終清楚，僵直發作時肌肉僵痛，哭鬧不止，護士采用適宜的面部表情、目光接觸、手勢和撫摸等進行非語言交流，摟抱患兒，關心、愛護患兒，態度和藹可親，增加患兒及家長的安全感；患兒不發作時，與其親切交談、講故事、做游戲，給予心理安慰，減輕恐懼感，并教會患兒自我放松方法，鼓勵、表揚患兒。

2.5 出院指導 保證充足睡眠，避免情緒激動，注意保暖及補充營養，防止外傷，保持心情舒暢；繼續用氯硝西泮片維持治療；出院2周后，每3月至半年復查1次，查肝腎功能、血常規、谷氨酸脫羧酶抗體及肌電圖，以便及時調整藥量；如突然出現憋氣、四肢僵直、持續吞咽困難，及時就診。

3 小 結

僵人綜合征屬罕見病，兒童患此病更是罕見，積極治療與護理配合是疾病康復的關鍵。針對患兒病情發作的特點做好癥狀護理，密切觀察藥物的療效及不良反應，關注患兒疼痛，及時采取措施緩解，同時根據患兒心理狀態給予心理支持，減輕恐懼感，出院時做好相關指導，促進患兒康復。

［1］朱宗紅，黃葉莉，張洪霞.僵人綜合征一例的護理［J］.解放軍護理雜志，2011，28（5B）：45-46.

［2］陳晨，于春江，戚曉昆，等.神經系統少見病診斷與治療［M］.北京：人民軍醫出版社，2010：265-267.

［3］張昆林，丁里，鐘靜玫.用息寧和舒樂安定治療僵人綜合征1例報告［J］.腦與神經疾病雜志，1999，7（5）：316.

［4］鄭青芳，王英，何斌.彈性髓內釘內固定治療兒童不穩定股骨干骨折的護理［J］.護理與康復，2009，8（4）：297-298.

［5］王婷婷，董慧春.小兒手外科手術150例的護理配合［J］.護理與康復，2011，10（6）：553-555.