老年頭面部血管肉瘤1例

孫心君馬 云張仁亞牛李莉田中華

老年頭面部血管肉瘤1例

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血管肉瘤又名惡性血管內皮細胞瘤，為血管內皮細胞的惡性腫瘤，常發生于60～80歲老年人的頭面部。該類腫瘤惡性度非常高，且容易發生轉移。1現將我們所見1例報道如下。

臨床資料患者，男，65歲。16個月前頭部外傷后出現局部紅色斑塊，無明顯不適感，未診治。1個月前皮疹突然增大，蔓延1/2頭皮，局部腫脹、輕微疼痛。曾在當地醫院診斷為血管瘤，行局部注射治療無效。

體檢:一般情況好，系統檢查未見異常。皮膚科檢查:頭頂部可見大片不規則彌漫性紫紅色斑塊，約10 cm×15 cm，表面觸之柔軟，部分略有波動感；頭頂左側近額部可見一約1 cm×1 cm破潰面(圖1)。

實驗室及輔助檢查:血尿常規、胸部X線片、心電圖及腹部超聲CT均未見異常。組織病理示:真皮內可見不規則裂隙樣血管腔和腫瘤細胞團塊，血管內皮細胞異型性明顯，部分明顯突于管腔內(圖2)。免疫組化染色:CD31(＋)、CD34(＋)、Ki－67(＋，＞50%)(圖3)。診斷:老年頭面部血管肉瘤。治療:廣泛切除植皮。(圖4)

圖1 頭部大片暗紅色不規則斑塊，頭頂左側近額部可見一約1 cm×1 cm破潰面

圖2 真皮內可見不規則裂隙樣血管腔和腫瘤細胞團塊，血管內皮細胞異型性明顯，部分明顯突于管腔內(HE，×100)圖3免疫組化(×100):a:CD31陽性；b:CD34陽性；c:Ki－67＞50%

圖4 廣泛切除植皮術后

討論血管肉瘤1945年由Loyeo等首先報道，該類腫瘤惡性度高，易發生轉移，好發于皮膚、皮下、肌肉和骨組織，也可發生于口腔、縱隔和腹膜后等部位。臨床分為4型:(1)老年頭面部血管肉瘤；(2)淋巴水腫繼發血管肉瘤；(3)放射線治療后血管肉瘤；(4)其它各種少見病例。其中以第1種較常見，男女比例為2∶1。通常單發，直徑為1～4 cm，迅速增長，質硬，呈結節狀或斑塊，表面皮膚正常，偶見靜脈曲張或毛細血管擴張。瘤體內出血后可形成血腫。呈侵襲性生長，易轉移至肺。有些病例，在皮膚腫瘤切除后數年，還能發生轉移。1

皮膚的血管肉瘤常位于真皮內，呈圓形或卵圓形紫紅色結節，平均直徑約3 cm，有時腫瘤周圍可見衛星小瘤結，侵及表皮時可形成潰瘍伴有出血。發生于深部肌肉者，瘤體更大，腫瘤邊界不清，無包膜，呈浸潤性生長，切面兼有灰白色的補發灶及含血的海綿樣區。組織病理特征性圖像:瘤細胞形態呈梭形、卵圓形，瘤細胞圍成不規則的、相互吻合的、裂隙狀或分支狀血管腔，除少數生長迅速的瘤細胞可突破基底膜外，瘤細胞均位于膜內。免疫組化常用的指標有CD31、CD34、FVVII－RA、EMA、HMA45、VEGF、p53、Ki－67等；CD31在相鄰內皮細胞連接部表達，敏感性特異性較強，90%以上呈陽性表現；CD34是內皮細胞成熟的標志，特異性較差；Ki－67陽性可＞50%。2

治療:盡可能施行腫瘤局部廣泛切除，約有半數患者引流區淋巴結腫大，手術常需同時施行淋巴結清掃，局部切除不徹底者可加放療輔助。3對化療是否有效，尚不肯定。磁感應是一種腫瘤治療的新手段，有望在本病的治療中得到應用。有實驗研究發現磁感應治療可激發機體的主動免疫，消除或抑制腫瘤轉移灶。4，5

本病惡性程度很高，約1/5的病例局部復發，約一半的病例可能在診斷后1年死亡，常轉移至肝、肺、骨等處，也可轉移至局部淋巴結。中位生存期15～24個月，5年生存率為7.1%～33%。6與預后相關的因素包括年齡較大、腫物位于腹膜后、腫瘤體積大及Ki－67指數高。

1趙辨.中國臨床皮膚病學.南京:江蘇科學技術出版社，2009. 1622.

2高遠紅，徐建華，張玉晶，等.血管肉瘤研究進展.臨床腫瘤學雜志，2001，6(3):283－285.

3高遠紅，張玉晶，錢圖南，等.血管肉瘤的臨床分析.中華放射腫瘤學雜志，2000，12(9):248－251.

4黃茜，陶娟，涂亞庭，等.頭面部血管肉瘤1例并文獻復習.中國麻風皮膚病雜志，2007，23(11):978－979.

5沈亞麗，羅柱，王辛，等.頭面部血管肉瘤3例并文獻復習.華西醫學，2007，22(4):713－714.

6 Holden CA，Spittle MF，Joens EW.Aniosaroma of face and scalp，progonosis and treatment.Cancer，1987，59(5):1046－1057.

(收稿:2013－03－29)

1山東省濟寧醫學院附屬醫院皮膚科，濟寧，272100

2山東省泰安市岱岳區皮膚病防治所，271023