典型幼年型毛發紅糠疹1例

呂文國 王廣進 周桂芝

典型幼年型毛發紅糠疹1例

呂文國 王廣進 周桂芝

臨床資料患兒，男，7歲。雙掌跖角化1年，全身紅斑、丘疹、脫屑伴瘙癢2個月。患兒1年前出現雙掌跖角化過度伴少量脫屑，2個月前上呼吸道感染后雙肘部出現丘疹伴脫屑，后軀干、面部、臀部、下肢出現同樣皮疹，瘙癢明顯，曾于當地醫院診治(具體不詳)。家中無類似患者，無藥物過敏史。系統查體未見明顯異常。皮膚科檢查:周身泛發紅斑、丘疹，部分融合成斑塊，邊界清楚，上覆糠秕狀鱗屑，丘疹為毛囊性丘疹，圓錐形，觸之堅硬干燥，有刺手感。雙掌跖可見彌漫性角化過度，干燥、皸裂，鱗屑性紅斑(圖1、2)。組織病理示:角質層輕度的角化過度伴角化不全，角質層內水平及垂直方向交替出現角化過度和角化不全，顆粒層棘層增厚，真皮淺層有少許淋巴細胞浸潤(圖3)。根據典型的臨床表現和組織病理學檢查確診為毛發紅糠疹(典型幼年型)。

圖1 前胸部紅斑、丘疹，部分融合成斑塊，邊界清楚，上覆糠秕狀鱗屑圖2 足底見彌漫性角化過度，干燥、皸裂，鱗屑性紅斑圖3 角質層角化過度伴角化不全，顆粒層棘層增厚(HE，×40)

治療:氯雷他定糖漿5 mL，日1次；維A酸軟膏外用，日2次；絲塔芙保濕潤膚露外用。治療1個月后皮損明顯減輕。

討論毛發紅糠疹于1857年由Devergie首先報道，是一種少見的發生于毛囊口處的慢性鱗屑性炎癥性皮膚病。1典型的臨床表現為黃紅色鱗屑性斑片和角化性毛囊性丘疹為特征，可伴有掌跖角化過度。當病情嚴重時皮損可泛發全身，大量糠秕狀鱗屑脫落，進而發展成紅皮病。Griffiths根據本病的臨床特點將本病分為5型，分別為典型成人型、非典型成人型、典型幼年型、幼年局限型及非典型幼年型，現亦有合并HIV感染相關性毛發紅糠疹。2典型幼年型發病年齡一般5～10歲，發病前常有急性上呼吸道感染史。皮損表現為紅斑伴毛囊角化性丘疹，上覆糠秕狀鱗屑，同時伴有掌跖彌漫性角化過度。此型預后較好，可在1～2年內自愈。較為典型的病理改變是在增厚的角質層的水平及垂直方向上有交替出現的角化過度及角化不全。1本例患者根據發病年齡、病史、臨床表現及組織病理學改變，典型幼年型毛發紅糠疹診斷成立。本病具體病因未明，可能與遺傳因素、維生素A缺乏、感染及內分泌障礙有關，有學者認為本病與感染因素更為相關，3本例患者發病前有上呼吸道感染史。由于鋅可協助肝臟合成視黃醇結合蛋白，動員肝臟儲存的維生素A入血而維持血中維生素A正常濃度，所以鋅的缺乏可引起繼發性維生素A缺乏，同時伴有維生素A及鋅缺乏的毛發紅糠疹患者亦有報道。4，5本病應與銀屑病、濕疹皮炎、玫瑰糠疹等相鑒別。有學者分析63例毛發紅糠疹患者，6其中只有22例初始診斷毛發紅糠疹，誤診為銀屑病有18例。銀屑病的皮損為多層鱗屑性銀白色丘疹，主要病理變化是角質層融合性角化不全。根據不同的臨床表現和組織病理可鑒別。典型幼年型毛發紅糠疹預后良好，本例患者治療1個月后皮損明顯減輕，目前仍在隨訪中。

1趙辨.中國臨床皮膚病學.南京:江蘇科學技術出版社，2009. 1032－1035.

2 GriffithsWA.Pityriasis rubra pilaris.Clin Exp Dermatol，1980，5 (1):105－112.

3王鵬，冉玉平.非典型幼年型毛發紅糠疹1例.中國皮膚性病學雜志，2011，25(2):130－131，150.

4張曉娟，杜武毅.嬰兒毛發紅糠疹伴鋅缺乏1例.實用兒科臨床雜志，2005，20(4):31－34.

5梁俊琴，伊利努爾，普雄明，等.兒童毛發紅糠疹21例臨床分析.皮膚病與性病，2012，34(5):276，286.

6梁秀宇.63例毛發紅糠疹臨床分析.中國中西醫結合皮膚性病學雜志，2011，10(4):241－242.

(收稿:2013－03－19)

山東省皮膚病性病防治研究所，濟南，250022