高球蛋白血癥型紫癜伴干燥綜合征1例

燕鵬榮 侯鳳琴

高球蛋白血癥型紫癜伴干燥綜合征1例

燕鵬榮 侯鳳琴

臨床資料患者，女，54歲。雙下肢紫癜反復發作6年，口干眼干4年，加重1周。患者6年前無明顯誘因雙下肢出現瘀點、瘀斑，活動時加劇，無關節痛，在當地醫院診治，檢查血小板正常，擬診“過敏性紫癜”給予維生素C、葡萄糖酸鈣、西替利嗪等藥物治療，約7～10天左右皮損消失，遺留色素沉著，反復發作。2年后，患者出現口干眼干癥狀，未重視，漸發展至進干食困難，哭泣無淚，并伴有雙踝及雙膝關節痛，未正規治療。1周前患者自覺關節癥狀加重，雙下肢出現瘀點、瘀斑，為進一步診治來我院就診，門診擬“過敏性紫癜”收住院。

體格檢查:T 36.7℃，P 64次/分，R 16次/分，BP 100/70 mmHg。中年女性，發育正常，營養良好，神志清，自主體位，查體合作。一般情況好，心肺及腹部系統檢查無異常，神經反射正常，雙下肢肌力正常，腓腸肌有輕微壓痛感。皮膚科檢查:皮膚黏膜無黃染，口腔黏膜無潰瘍，多顆齲齒。雙下肢色素沉著明顯，自足背至膝關節可見針尖至豆粒大瘀點、瘀斑，壓不退色，無破潰及水皰，無滲出(圖1)。

實驗室及輔助檢查:血、尿常規正常。總蛋白88.1 g/L，白蛋白40.3 g/L，球蛋白47.8 g/L，白球比0.8，IgG 21.69 g/L，IgA 2.33 g/L，IgM 1.18 g/L，ANA 1∶320核顆粒型＋核仁型，抗ds－DNA抗體(－)，抗sm (－)，抗SSA(＋)144，抗SSB(＋)111，抗Ro52抗體(＋)147，抗中性粒細胞胞漿抗體pANCA弱陽性；CRP 5.23 mg/L，ESR 62mm/h；淚液分泌試驗陽性；腹部B超未見異常。

圖1 雙下肢色素沉著明顯，自足背至膝關節可見針尖至豆粒大瘀點、瘀斑，壓不退色

診斷:(1)高球蛋白血癥性紫癜；(2)干燥綜合征。

治療:甲潑尼龍40mg/d靜滴；維生素C、白芍總苷、賽庚啶、羥氯喹等藥物口服。紫癜漸消失，關節痛癥狀明顯減輕，口干及眼干癥狀略有好轉。

討論高球蛋白血癥性紫癜又稱Waldenstrom高γ球蛋白血癥性紫癜。系全身性、慢性、陣發性紫癜。初期主要為下肢發生細小紅斑性丘疹，迅速形成點狀紫癜性損害，足背尤為嚴重，常伴有棕色色素沉著。本病多發生于婦女，常伴有干燥綜合征、紅斑狼瘡和結節病。本病良性經過，但呈慢性，可為結締組織病的一種前驅癥狀，長期站立、走路、穿著收縮性襪子或吊帶均可引起瘀點，或使瘀點加重。1本病偶可侵犯唾液腺、淚腺等而出現眼、口腔異常干燥。2高球蛋白血癥性紫癜患者中約45%并發干燥綜合征，概率較其他自身免疫性疾病高。3干燥綜合征是一種累及全身外分泌腺的系統性自身免疫性結締組織病，主要侵犯淚腺和唾液腺，以眼和口腔干燥為主癥，其病因及發病機制尚不十分明了。高球蛋白血癥性紫癜可早于相關疾病多年發病，因此雙下肢反復發作紫癜的成年女性，需要做相關免疫學檢查以確診，并長期隨訪。4高球蛋白血癥性紫癜與干燥綜合征均無有效治療方法，以對癥治療為主。有報道，正規免疫抑制治療十分必要，可減少皮疹復發，但是不規律或過快撤減免疫抑制劑，可能導致紫癜復發。5

1趙辨.臨床皮膚病學.2版.南京:江蘇科學技術出版社，1996. 786.

2楊國亮，王俠生.現代皮膚病學.上海:上海醫科大學出版社，1996.679－680.

3 Finder KA，McCollough ML，Dixon SL，et al.Hypergammaglobulilinaemic purpura of Waldenstrom.JAm Acad Dermatol，1990，23(4):669－676.

4王靜，涂亞庭，黃長征，等.Waldenstrom高球蛋白血癥型紫癜并發干燥綜合征.臨床皮膚科雜志，2012，45(5):298.

5余瑾，魯盈，李亞妤.以紫癜為首發癥狀的原發性干燥綜合征6例臨床分析.中國皮膚性病學雜志，2012，26(9):812.

(收稿:2013－09－11 修回:2013－09－26)

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