伴視乳頭水腫的慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病1 例報告

郝悅含，何志義，李 蕾，鄧淑敏，陳 晏，劉 芳

視乳頭水腫是慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP)的一種罕見并發癥。視乳頭水腫一般無明顯臨床癥狀，只在眼底常規檢查時發現，但亦有報道提到可表現為視野缺損或視力缺失［1］。本文將我院收治的1 例伴視乳頭水腫的CIDP 患者報道如下。

1 臨床資料

患者，女，46 歲，2012 年4 月23 日于我院神經內科就診。患者入院前4 m 無明顯誘因出現雙手麻木感。3 m 前走路踩棉花感并逐漸出現雙下肢無力，需在他人攙扶下行走。1 m 前出現左眼視物不清、言語不清。1 w 前出現雙手無力，尚可持物。患者病來無發熱，無飲水嗆咳及吞咽困難，二便正常。否認前驅感染史。查體:神志清楚，言語欠清，雙瞳孔等大正圓，光反應靈敏，眼底視盤高度水腫，界不清，雙側額紋消失，鼻唇溝變淺，余顱神經未見明顯異常。雙上肢近端肌力4 級，遠端肌力3 級;雙下肢肌力4 級，腱反射消失，病理征陰性，四肢末梢痛溫覺障礙，深感覺障礙。入院檢查:心電圖示竇性心動過速，心率110 次/分。投標MRI+C 未見明顯異常。眼底照相顯示雙眼視乳頭水腫伴出血(見圖1、圖2)。肌電圖示左正中神經、左尺神經運動神經誘發電位遠端潛伏期延長，波幅降低，傳導速度減慢;左正中神經、左尺神經、右腓腸神經、右脛后神經感覺神經未引出。腰穿壓力185 mmH2O，蛋白3000 mg/L，細胞數0 個，葡萄糖4.4 mmol/L，氯測定117 mmol/L。VB12 測定935.3 pmol/L。肺CT、腹部彩超、風濕免疫指標、甲功甲炎、腫瘤系列、梅毒螺旋體、HIV 檢測等未見異常。入院診斷為伴視乳頭水腫的CIDP，給予激素及營養神經等治療。患者1 m 后左眼視力恢復正常，2～3 m 后面癱減輕，說話轉清，8 m 后下地行走略感力弱。

2 討論

本例患者中年女性，病前無感染史，病程超過2 m，逐漸進展，進行性四肢無力伴雙手麻木感。查體見雙側周圍性面癱，四肢肌力差以遠端更為明顯，腱反射消失，四肢末梢型感覺減退，深、淺感覺障礙。腦脊液呈蛋白-細胞分離典型表現，肌電圖顯示多條運動神經遠端潛伏期延長、波幅降低、傳導速度減慢，CIDP 診斷明確。但患者出現左眼視物不清，查眼底發現雙眼視乳頭水腫，這在CIDP 患者中實為罕見。

CIDP 是一種慢性、逐漸進展或復發的免疫介導性周圍神經病。典型的CIDP 以對稱的近端、遠端肌力減退和感覺障礙持續2 m 以上為特征。視乳頭水腫是格林巴利綜合征的少見并發癥，對伴視乳頭水腫的CIDP 患者報道更為罕見。1999 年Karen 等報道了1 例視乳頭水腫伴眼底出血的CIDP患者，并推測腦脊液中升高的蛋白影響蛛網膜顆粒對腦脊液的吸收，導致顱內壓增高，引起視乳頭水腫［2］。

大多數CIDP 患者的腦脊液蛋白均升高，但少有患者出現視乳頭水腫，這說明還有其他因素在視乳頭水腫的發生中起重要作用。1980 年Reid 等［3］提出視乳頭水腫的發生可能與免疫機制相關。免疫紊亂激活補體經典途徑及旁路途徑，造成蛛網膜顆粒的腦脊液吸收障礙或促進脈絡叢分泌的腦脊液增多。1957 年Popek［4］報道了1 例14 y 內共患8 次多發性神經炎的患者，視乳頭水腫在第三、四、五次發病時出現，并與腦脊液蛋白水平升高、顱內壓升高相一致。伴視乳頭水腫的CIDP 患者的臨床癥狀和腦脊液改變與常見的CIDP 患者相同，且其對患者的預后沒有影響，僅有的區別在于隨著視乳頭水腫進展，多發性神經炎的進展變慢，顱神經受累的發生率更高。在大多數病例中，多發性神經炎是可以恢復的，但其復發率增高。

目前國內尚沒有對伴有視乳頭水腫的CIDP 患者的報道，一方面可能與視乳頭水腫在CIDP 患者中的發生率低有關;另一方面可能因為臨床醫生對該并發癥的認識不足。本文旨在提高臨床醫生對伴視乳頭水腫的CIDP 的認識，以減少漏診、誤診的發生，避免延誤診治。

圖1 眼底照相OS(左眼)，圖2 眼底照相OD(右眼)，顯示視乳頭水腫伴出血

［1］Altinkaya A，Topcular B，Sakalli NK，et al.Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy associated intracranial hypertension［J］.Neurol Sci，2013，34(6):1027-1029.

［2］Morrison KE，Davies PT.Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy presenting with headache and papilledema［J］.Headache，1999，39(4):299-300.

［3］Lyle TK.Optic disc oedema:The differential diagnosis of its causes［J］.Neurol Sci，1964，64:309-324.

［4］Popek K.Recurrent Guillain-Barre syndrome with recurrent pappiledema［J］.Cesk Neurol，1957，20(6):380-393.