馮 芹,張 萍,李 潔
肢體抖動短暫性腦缺血發作(Limb-shaking transient ischemic attacks,LS-TIA)不常見,因其同時可與癲癇發作共存,在臨床診療過程中極易忽視或誤診,本文總結我院LSTIA 5 例,旨在對該疾病進行再認識,以其提高對該疾病的理解。
1.1 對象 收集2009~2013 年我院住院病員5 例,均診斷肢體抖動TIA。其中女性4 例,男性1 例。年齡42~74歲,平均64.2 歲,1 例診斷為煙霧病,合并甲亢,其余4 例均存在動脈粥樣硬化危險因素。
1.2 方法 5 例患者均行經顱多譜勒超聲、腦電圖(普通腦電圖或/和視頻腦電圖)、頸部血管彩超檢查,頭部核磁共振,3 例行頭頸部CT 血管成像,1 例行核磁共振血管成像,1 例行數字減影成像。
2.1 臨床表現 5 例患者均表現為單側肢體抖動,3 例抖動時伴肢體乏力,1 例伴言語含糊;1 例服用降壓藥物后誘發,1 例過度換氣誘發,2 例活動誘發,1 例無明顯誘發因素;1例共存繼發性癲癇。5 例患者LS-TIA 發作時均無意識障礙,持續時間數秒鐘至數十分鐘不等,最長1 h,發作時不能自主控制。
2.2 輔助檢查 腦電圖:1 例僅行普通腦電圖檢查,2例行視頻腦電圖,2 例行普通腦電圖及視頻腦電圖,4 例腦電圖未見癲癇樣放電,其中2 例出現3~5 Hz 高幅慢波節律,1例在清醒無發作狀態出現尖慢復合波節律,而在肢體抖動時未發現異常節律放電。
TCD 示:1 例患者抖動肢體對側大腦中動脈血流速度減慢;3 例患者雙側大腦中動脈血流速度減慢;1 例右椎動脈及基底動脈血流增快;
頸部血管彩超:1 例右鎖骨下動脈粥樣硬化斑塊形成;1例右側頸內脈重度狹窄,左側頸外動脈起始部重度狹窄,左側頸內動脈輕度狹窄;1 例雙側頸內動脈動脈重度狹窄;1 例左側鎖骨下動脈粥樣硬化斑塊形成,左側頸內動脈起始部輕度狹窄,右側椎動脈起始部輕度狹窄;1 例雙側頸內動脈及左側頸外動脈變細;
MRI:1 例基底節區軟化灶,雙側基底節區陳舊腔梗,SWI顱內多發陳舊出血病灶;1 例未見明顯異常,1 例左側額前回新發腦梗死,雙側基底節區多發陳舊腔梗,左側小腦軟化灶,1 例右側內分水嶺、基底節區陳舊腔梗,1 例右側后分水嶺區新發梗死灶,左側額葉陳舊梗死;
CTA/MRA/DSA:1 例雙側大腦中動脈重度狹窄;1 例右側頸內動脈重度狹窄,左側頸內動脈竇部輕度狹窄,左側頸外動脈起始重度狹窄;1 例右椎動脈顱內段多處狹窄,左椎動脈起始部中度狹窄,右側頸內動脈中度狹窄,左側頸內動脈起始部重度狹窄;1 例雙側頸內動脈起始段變細,雙側大腦中、前動脈近段變細、閉塞,顱底毛細血管網形成;1 例左側頸內動脈起始、右側椎動脈起始部輕度狹窄,雙側大腦中動脈重度狹窄。
5 例患者的臨床資料見表1。
Fisher 等[1]1962 年首先報道了對側頸動脈狹窄的短暫性肢體抖動綜合征(Limb-shaking syndrome),肢體抖動表現為一側或兩側肢體短暫的、粗大的、不自主的抽動。LS-TIA可由活動或用力,過度換氣等誘發,本組病例表現均較典型。例1 表現為典型的下肢抖動,在坐位抬舉腿發生。例2 表現為抬舉手時發生,發作持續時間短暫,停止用力后發作可停止。例5 過度換氣后誘發,較為少見的是例4 在服用降壓藥物后誘發,該患者的左側頸內重度狹窄,推測可能因患者不適當降壓導致左側大腦灌注降低,從而誘發發作。倪俊等[2]對LS-TIA 患者行CTP 發現抖動肢體對側大腦前循環明顯低灌注,因此,對于LS-TIA 患者進行降壓治療前需了解患者灌注狀況,避免不適當降壓誘發LS-TIA,甚至腦梗死可能。
由于是發作性疾病,LS-TIA 需與癲癇相鑒別,癲癇是任何時候均發生,抖動性TIA 更多的時候發生于患者用力時。值得注意的是,LS-TIA 可與癲癇發作共存。例4 在無發作狀態行錄像腦電監測有尖慢復合波存在,頭部MRI 示左側額前回新發腦梗死。例5 是moyamoya 病患者,其雙側頸內動脈變細,在行腦電圖過度換氣時誘發左側肢體不自主抖動,腦電監測未見癲癇樣放電,因此過度換氣誘發LS-TIA 發作;該患者同時有繼發性全面強直陣攣發作,表現為雙眼左向凝視,頭向左側偏轉,并出現意識障礙,肢體強直、陣攣發作,行頭部MRI 示右側顳頂枕葉分水嶺區域腦梗死。皮質及皮質下梗死是卒中后癲癇的高危因素。因此,在與癲癇發作進行鑒別時,需警惕LS-TIA 患者可能共存癲癇發作。

表1 5 例患者的臨床資料
本組患者中,所有的患者均存在血管的異常。Fisch等[3]研究認為發作性肢體抖動是頸內動脈系統短暫性腦缺血發作的一種少見表現形式,通常發作肢體對側存在嚴重的顱外頸內動脈狹窄或閉塞。倪俊等[4]認為顱內動脈異常可能是中國人群LS-TIA 的主要血管病變特點,而在該組患者中,2 例患者顱外頸內動脈重度狹窄,2 例顱內動脈嚴重狹窄,1 例moyamoya 病,尚無法判斷顱內或顱外血管異常是主要病變血管,但不可否認,顱內血管異常也是LS-TIA 重要的病變基礎。
LS-TIA 臨床的診斷率不高,需提高對該疾病的認識,當患者以發作性肢體抖動就診時,需考慮該病的可能,同時LSTIA 可與癲癇發作共存,腦電圖可出現癲癇樣放電,盡管與LS-TIA 發作無關,需警惕共存繼發性癲癇;臨床治療中與注意鑒別與識別,同時避免漏診、誤診。
[1]Fisher CM.Concerning recurrent transient cerebral ischemic attacks[J].Can Med,1962,86:1091-1099.
[2]倪 俊,宋 楊,徐蔚海,等.肢體抖動短暫性腦缺血發作(LSTIA)的臨床及影像[J].中風與神經病雜志,2007,2:209-211.
[3]Fisch BJ,Hauser WA,Brust JC,et al.The EEG response to diffuse and patterned phostic stimulation during acute untreated alcohol withdrawal[J].Neurology,1989,39:434-436.
[4]倪 俊,高 山,崔麗英,等.肢體抖動短暫性腦缺血發作的腦動脈病變特征和治療[J].中國醫學科學院學報,2009,3:344-348.