1例梭形細胞血管瘤報道及文獻復習

曾 敏，劉 琴，曹曉靜，鄒凌鳳

（重慶市中醫院病理科 400021）

梭形細胞血管瘤（spindle cell hemangioma，SCH）是具有海綿狀血管和梭形細胞區域為特征的特殊類型良性腫瘤，多發于四肢遠端皮下組織，四肢近端、腋下、外陰、淋巴結、陰莖、脾、胰腺、口腔均有報道，有復發傾向[1]。本文就發生在鼻道SCH這一罕見病例及相關文獻進行研究討論，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2012年11月1日收治鼻出血患者1例，男，53歲，因反復右鼻出血伴鼻塞1個月入院。無明顯發熱，無惡心、嘔吐。體檢示外鼻無畸形，鼻前庭無紅腫、潰瘍及狹窄。左側鼻腔通暢，鼻腔黏膜淡紅，鼻中隔明顯右側偏曲，右側中、下鼻道可見陳舊性血痂及膿性分泌物，雙中、下鼻甲未見明顯腫大。CT檢查發現雙側上頜竇竇腔密度增高，內緣不規則整形帶狀影，右側篩竇、右側蝶竇及額竇竇腔內軟組織密度影填充，右側鼻道軟組織填充，其中鼻甲可疑骨質吸收。耳鼻喉鏡檢查發現左側鼻腔暢通，鼻中隔向右側偏曲，右側中下鼻道可見陳舊性血痂及膿性分泌物。

1.2 方法 手術標本常規10%中性福爾馬林固定，石蠟包埋，3～4μm切片，免疫組織化學采用二步法，一抗均為即用型鼠抗人單克隆抗體，CD34、Vimentin、Ki-67、S-100、Desmin、SMA試劑盒和抗體購自福州買新公司，按產品說明書步驟進行染色。

2 結 果

肉眼所見：灰白暗紅不整形組織1塊，大小1.5cm×1.0 cm×0.5cm。鏡檢：病變主要由海綿狀血管瘤樣區域和實性的梭形細胞區域兩種成分組成。海綿狀血管瘤樣區域內的血管多為擴張的薄壁血管，太小不一，內襯扁平內皮細胞，常充滿血液（圖1）。實性區域內，似Kaposi樣的梭形細胞形態均勻一致，細胞邊界不清，核無異型性，核分裂象罕見，細胞多呈短束狀排列（圖2）。在實性區域內還可見小簇狀上皮樣的空泡細胞（圖3）。免疫組織化學檢測：CD34血管內皮細胞陽性表達，而梭形細胞為陰性；vimentin在梭形細胞陽性表達；Ki-67有8%陽性表達；而S-100、Desmin、SMA均為陰性。病理診斷：SCH。行手術切除。本例隨訪至2013年12月15日，無復發及轉移。

圖1 海綿狀血管瘤樣區域（×20）

圖2 梭形細胞呈束狀排列（×20）

圖3 小簇狀上皮樣空泡細胞（×20）

3 討 論

SCH是少見疾病，由 Weiss等[2]于1986年首次報道，是一種同時具有海綿狀血管瘤和Kaposi′s肉瘤特征的血管腫瘤。Perkins等[3]提出SCH為單病灶，而多發性梭形細胞血管瘤為多病灶的病變，這一點也為學者們所認可。因此，現認為SCH是良性、多中心性病變。雖然局部切除后可復發，手術切除仍為SCH最理想的治療方式，且預后良好[4-5]。

SCH多發生于肢體末端的皮下組織，較少發生于內臟、脊髓、頸及口腔。迄今有文獻報道的國外研究中僅見1例鼻部的SCH，為17個月的男孩左外側鼻道中發生的SCH，且在手術切除后2年復發[6]。國內已有文獻報道在脾臟、顱骨、心臟、耳后及足的SCH，而在鼻腔內的病例未見報道。因此，本病例報道對SCH臨床診斷及治療有著重要的意義[7]。

關于SCH的發病機制，有研究認為是一種血管反應性病變，血管畸形或者血栓，而不是腫瘤[8]。Imayama等[9]研究發現，SCH與血管損傷有關，病變中有較多血栓及反復的機化再通，并通過超微結構證實內皮細胞增生形成微血管，認為是一種反應性病理變化。Perkins等[3]也發現與血管瘤病變類似的，SCH多發生于異常的血管，腫脹，損傷后管腔內網絡形成。

病理診斷需與以下腫瘤鑒別：（1）Kaposi肉瘤，由于兩者均有梭形細胞區域，SCH主要與Kaposi肉瘤相鑒別；前者梭形細胞區域內有海綿狀擴張的血管，且在梭形細胞區域可見空泡狀內皮細胞，免疫組織化學標記梭形細胞不表達CD34，而Kaposi肉瘤與人類皰疹病毒8型（HHV-8）相關，梭形細胞間為短而狹的血管裂隙，有嗜酸性小體，梭形細胞表達CD34。（2）海綿狀血管瘤，此瘤無實性梭形細胞區域。（3）上皮樣血管內皮瘤，腫瘤間質黏液樣或透明變性，見上皮樣細胞區域及原始血管腔形成，但不形成海綿狀血管，梭形細胞也不多見。

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