湯 磊,朱葉芳
(1.重慶醫科大學附屬兒童醫院重癥醫學科 400014;重慶市婦幼保健院新生兒科 400013)
兒童暴發性心肌炎起病急驟,病情進展迅猛,臨床早期多以心外表現為主,不典型,早期診斷較困難,可迅速出現各種心律失常、阿-斯綜合征、心力衰竭、心源性休克等急危重癥,甚至發生心源性猝死,是一種死亡率較高的臨床危重癥[1]。本文總結了2010年1月至2013年10月在本院診治的36例暴發性心肌炎患兒的臨床資料,對其臨床癥狀、輔助檢查、治療經過及轉歸進行回顧性分析,以加深對兒童暴發性心肌炎臨床表現和診治的認識。
1.1 一般資料 選擇本院2010年1月至2013年10月診治的暴性心肌炎患兒共36例,其中男20例,女16例,年齡6個月至1 3歲,平均6.8歲,起病后就診時間最短3h,最長7d。診斷標準參照1999年9月昆明全國小兒心肌炎、心肌病學術會議制定的《小兒病毒性心肌炎診斷標準》(修訂草案)[2]。
1.2 臨床表現 發病前1~2周,出現以發熱,咳嗽,流涕等呼吸道表現為前驅癥狀者15例,出現以腹痛,惡心,嘔吐等消化道表現為前驅癥狀者10例。嬰幼兒表現為哭鬧、神萎、納差、面色蒼白、多汗、氣急等有16例。年長兒表現為頭暈、乏力、面色差(20例)、心悸(12例)、胸悶及氣短(14例)、心前區不適和疼痛(10例)。36 例患兒均有不同程度心功能不全癥狀和體征,其中8例有心源性休克,表現為脈搏細弱、血壓下降、皮膚發花、四肢濕冷、毛細血管充盈時間延長;10 例有阿-斯綜合征。本組病例初診時被誤診為急性上呼吸道感染6例,急性胃腸炎5例,顱內感染3例。
1.3 方法
1.3.1 輔助檢查 輔助檢查 采用實驗室檢查、心電圖檢查、胸片檢查、超聲心動圖檢查進行輔助檢查。
1.3.2 治療 本組病例入院后立即給予心電監護、吸氧、鎮靜等一般處理,并同時給予大劑量維生素C 清除氧自由基,磷酸肌酸鈉營養心肌,利巴韋林或炎琥寧抗病毒,地高辛、利尿劑、擴血管藥等改善心功能,有心力衰竭或心源性休克者予以多巴胺、多巴酚丁胺或米力農靜脈滴注增加心排量,抗休克治療,18例應用大劑量糖皮質激素(甲潑尼龍10~15mg·kg-1·d-1)治療,12例使用丙種球蛋白總量1~2g/kg調節免疫治療,心率慢者,予以異丙腎上腺素靜脈滴注提高心率,10 例Ⅲ°AVB伴阿-斯綜合征患兒安裝臨時心臟起搏器治療,其中有2例竇性心律始終未恢復者安裝永久起搏器治療,6例室性心動過速的患兒應用了利多卡因或胺碘酮治療,其中2例予以同步電復律,3例有呼吸窘迫者,予以機械通氣治療,2例腎功能衰竭者,予以連續腎臟替代治療。
2.1 輔助檢查結果 (1)實驗室檢查:檢測血清病毒抗體28例,其中柯薩奇B組病毒抗體陽性9例,腸道病毒EV-71抗體陽性3例,EB病毒抗體陽性1例。檢測心肌標志物32例,其中心肌肌鈣蛋白I(cTnI)升高20例,肌酸激酶同工酶(CKMB)升高28例,兩者同時升高20例。(2)心電圖檢查:36 例患兒均存在心電圖改變,且部分病例心電圖呈多種表現形式。其中竇性心動過速10例,室上性心動過速5例,室性心動過速6例,室性早搏8 例,房性早搏3 例,Ⅲ度房室傳導阻滯(Ⅲ°AVB)10例,Ⅱ度房室傳導阻滯2例,束支傳導阻滯6例,室性停 搏4 例,病 理 性ST-T 改 變18 例,Q-T 延 長3 例。胸 片 檢查:30例行X 線胸片檢查,心影增大22 例,肺部滲出病變6例。(3)超聲心動圖檢查:32例檢查患兒中,左心室及左心房同時擴大17例,右心房及右心室同時擴大5例,僅左心室擴大3例,僅右心室擴大2例,左室后壁動度減弱及左室收縮功能下降18例,6例合并少許心包積液。
2.2 治療結果 36例暴發性心肌炎患兒中,住院期間死亡4例,其中2例死于多臟器功能衰竭,另外2例死于難以控制的室速及室顫,4 例好轉簽字出院,其余28 例經治療后大多在3~4周左右痊愈出院,平均住院天數22.5d,隨訪3個月至3年,目前均未發現有明顯心臟癥狀和明顯活動受限的表現。
兒童暴發性心肌炎起病急驟,呈暴發趨勢,臨床表現不典型,易誤診及漏診,若救治不及時,短期內可死亡,因此對于兒童暴發性心肌炎的早期診斷與積極監護救治十分重要。兒童暴發性心肌炎多為病毒感染所致,常見的病毒有呼吸道病毒、腸道病毒等,其中以柯薩奇B 組病毒最常見。急性期病毒直接侵襲心肌細胞及隨后引發的自身免疫反應是其發病的主要機制[3-4]。目前,心內膜心肌活檢術開展存在局限性,且早期血清病毒抗體檢測陽性率不高。本組病例中28例患兒行血清病毒抗體檢測,其中13例為陽性,陽性率僅為46.4%,檢測出的病毒抗體分別為柯薩奇B組病毒抗體陽性9例,腸道病毒EV-71抗體陽性3例,EB病毒抗體陽性1例。因此大多數病例并不能獲得明確的病毒感染實驗室依據,臨床上主要參考病前是否有明確的病毒感染前驅病史來幫助診斷。
兒童暴發性心肌炎早期臨床表現多樣且不典型,多以心外癥狀為首發表現,年齡越小,臨床表現越缺乏特異性,易造成誤診和漏診[5]。本組中大部分患兒并不是以心血管系統癥狀為主訴就診,而以呼吸、消化、神經系統等表現如發熱、氣促、腹痛、惡心、嘔吐、神萎、頭暈、乏力、暈厥等為首發癥狀,其中6例被誤診為急性上呼吸道感染,5例被誤診為急性胃腸炎,3例被誤診為顱內感染。所以當以呼吸道、消化道癥狀為主訴的患兒,如果同時伴有不能解釋的神萎、乏力或面色差、末梢循環不良等情況時,應警惕暴發性心肌炎的可能。
兒童暴發性心肌炎缺乏特異性的診斷方法,主要依靠臨床資料及實驗室檢查綜合判斷。目前臨床上主要應用的心肌損害特異性指標有CK-MB和cTnI,是診斷心肌炎重要的診斷依據[6]。本組病例中CK-MB升高28例(87.5%),cTnI升高20例(62.5%),陽性率較高,有助于臨床診斷。然而仍有少數病例,在病初階段,心電圖已出現改變,而檢測的CK-MB和cTnI卻在正常范圍。分析認為心臟傳導系統可能不含或僅含少量心肌酶,當心臟傳導系統受累早于肌性損害時,其心電圖可以異常,而酶學的改變可以不明顯[7]。本組病例全部行心電圖檢查,結果均有異常,且部分病例心電圖呈多種表現形式。這與吳鐵吉[8]報道,在暴發性心肌炎發病初期48h內,心電圖可表現多變、異變的特點相符。此外心臟增大,心功能下降等對心肌炎診斷也具有一定參考意義。
目前,對于暴發性心肌炎并無特效的治療手段,臨床上以對癥治療為主,治療關鍵在于糾正心律失常,提高心輸出量及保護臟器功能,如能得到及時救治,多數患兒預后尚可,因此臨床上一旦確診為暴發性心肌炎應立即開始監護搶救治療。大劑量維生素C可以減輕心肌受自由基氧化的損害,磷酸肌酸鈉可以改善心肌代謝,增加能量供給,保護受損心肌。對于心力衰竭和心源性休克的患兒,應使用多巴胺、多巴酚丁胺或米力農及利尿劑和擴血管藥。至于洋地黃類藥物的使用需要謹慎,避免發生中毒,藥物劑量應在原劑量基礎上減少1/3~1/2,必要時可監測血藥濃度調整用量[9]。
對暴發性心肌炎合并心力衰竭、心源性休克者,目前國內外主張應用大劑量糖皮質激素,認為可抑制免疫反應,減輕免疫損傷,消除心肌和傳導系統炎癥和水腫[10]。丙種球蛋白為免疫調節劑,既可清除病毒,又可調節免疫反應,阻斷自身免疫過程,降低炎性和細胞因子分泌,從而改善和縮短病程。近年來已有多位國內外學者在暴發性心肌炎早期應用大劑量糖皮質激素及丙種球蛋白取得良好療效的報道[11-12]。本組中18例應用大劑量糖皮質激素、12例使用丙種球蛋白,部分患兒臨床癥狀改善明顯,取得較好的治療效果,與文獻報道一致。
對Ⅲ°AVB伴阿-斯綜合征者,常規藥物療效不明顯時,植入臨時心臟起搏器是可靠的治療方法[13]。臨時起搏器安置成功后,心搏規律有力,心輸出量增加,重要臟器血液灌注得以保證,尤其是心肌供血得到改善,心肌細胞和傳導組織炎癥、水腫程度得以減輕,從而贏得了寶貴的搶救時間,縮短了危重期病程,患兒預后也得以改善。李棠等[14]報道,對暴發性心肌炎伴Ⅲ°AVB的患兒,只要早期診斷并進行臨時心臟起搏治療,其預后較好,大多數患兒在幾天后可逐漸恢復竇性心律。若經臨時起搏治療竇性心率仍不能恢復者,應安置永久起搏器。本組中10例患兒安置臨時起搏器,其中2例患兒在安置臨時起搏器3~4周后仍未能恢復竇性心律,予以安置永久起搏器。
暴發性心肌炎患兒心輸出量嚴重下降,臟器灌注明顯不足,常出現多臟器功能障礙,甚至發展為多臟器功能衰竭而危及生命,臨床上應充分重視[15]。對于有肺水腫者,尤其是呼吸窘迫明顯的患兒,應及時給予機械通氣治療,既可以緩解患兒的缺氧狀態,也可以減輕心臟負擔。對于有多臟器功能障礙者,尤其是出現腎功能衰竭的患兒,在病情許可下盡早行連續腎臟替代治療,以挽救生命。本組中3例呼吸窘迫的患兒,予以氣管插管及機械通氣治療,另外2例腎功能衰竭的患兒,行連續腎臟替代治療后最終恢復。
綜上所述,兒童暴發性心肌炎是一類嚴重威脅兒童生命的疾病,臨床表現多樣且不典型,往往以心外癥狀為首發表現,診斷主要依靠臨床資料、心電圖、心肌損害生化指標、超聲心動圖、胸片等相結合的綜合判斷。治療上無特效手段,一旦診斷須積極監護搶救,以糾正心律失常和保護臟器功能為主,對于嚴重病例,早期應用大劑量糖皮質激素和丙種球蛋白,必要時應用心臟起搏器治療更能提高搶救成功率。
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