以多臟器功能不全為主要表現(xiàn)的甲狀旁腺功能減退癥1例

李春梅，姜花，曾玉英

罕少見(jiàn)病例

以多臟器功能不全為主要表現(xiàn)的甲狀旁腺功能減退癥1例

李春梅，姜花，曾玉英

左心功能不全；肝功能不全；癲癇；凝血；甲狀旁腺功能減退癥

1 趙大江,薛雙峰.甲狀旁腺功能減退癥診斷與治療進(jìn)展[J].中華實(shí)用診斷與治療雜志,2011,25(12):1145-1147.

2 劉慧琳,郭靜萱,馬青變,等.原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥引起的低鈣性心肌病二例誤診為冠狀動(dòng)脈性心臟病和擴(kuò)張性心肌病的臨床診治分析[J].中國(guó)全科醫(yī)學(xué),2012,15(26):3036-3038.

3 吳文訊,任曉燕,翟晨光.甲狀旁腺功能減退癥伴肌酶增高41例臨床分析[J].中華醫(yī)學(xué)雜志,2013,93(2):135-137.

4 樓大鈞,朱麒錢.假性甲狀旁腺功能減退癥誤診為原發(fā)性癲癇一例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志,2014,13(2):200-201.

5 Ding C,Seneviratne U,An AE.Cerebral calcification and seizures.pseudohypoparathyroidism[J].J Clin Neurosci,2013,20(3):452-479.

810000 青海省紅十字醫(yī)院心內(nèi)科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.09.036

2014-05-14)

患者，女，20歲，因“咳嗽、咳痰5 d，胸悶、氣短2 d”于2014年2月17日入院?；颊? d前不慎受涼后出現(xiàn)咳嗽，咯白色黏液痰，痰中帶血，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“肺炎”，治療癥狀未見(jiàn)緩解；近2 d逐漸出現(xiàn)心慌、胸悶、氣短，同時(shí)出現(xiàn)胸痛、發(fā)熱，體溫高達(dá)38.5℃，頭痛、乏力、惡心、嘔吐胃內(nèi)容物，為進(jìn)一步診治來(lái)我院，門診以“雙肺肺炎、心功能不全”收住我科。既往有癲癇病史2年，長(zhǎng)期口服多種抗癲癇藥物。查體：T 36.6℃，P 108次/min，R 20次/min，BP 90/60 mm Hg，精神差，急性痛苦面容，端坐位，呼吸急促，全身皮膚潮濕，口唇輕度發(fā)紺，咽部充血；頸軟，甲狀腺無(wú)腫大，頸靜脈輕度充盈；雙肺底呼吸音低，可聞及較多的濕啰音；心界無(wú)擴(kuò)大，心律齊，心率108次/min，未聞及雜音；腹平軟，肝脾肋下未觸及，叩鼓，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無(wú)水腫。門診心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)速，心室率105次/min，電軸右偏，T波改變。外院胸部X片：雙下肺感染。入院后初步診斷：雙肺肺炎、急性左心衰竭？給予抗炎、擴(kuò)支、改善心功能治療，急診查胸腔超聲示：雙側(cè)胸腔中量積液，心包腔少量積液；腹部超聲未見(jiàn)異常。血常規(guī)正常肝功能：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)765 U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)515 U/L；堿性磷酸酶(ALP)：190 U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)374 U/L。心肌酶：肌酸激酶(CK)：1 175 U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)：36 U/L，乳酸脫氫酶(LDH)：2 699 U/L，α-強(qiáng)丁酸脫氫酶(HBDH)：920 U/L；電解質(zhì)：Ca2+0.98 mmol/L，Mg2+0.52 mmol/L，P3+2.39 mmol/L，K+、Na+、Cl-、血漿蛋白、腎功能正常。血凝：凝血酶原時(shí)間(PT)：24.7 s，凝血酶原時(shí)間國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)：2.14，活化部分凝血酶原時(shí)間(APTT)：31.2 s，凝血酶時(shí)間(TT)：11.9 s，纖維蛋白原(FIB)：2.55 g/L，D-二聚體(D-dimer)：30.80 mg/L。初步考慮：(1)原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥？甲狀旁腺功能減退性心肌病？心功能III級(jí)；(2)雙肺肺炎；(3)繼發(fā)性肝損害；(4)繼發(fā)性凝血功能異常；(5)繼發(fā)性癲癇。給予補(bǔ)鈣、抗炎、改善心功能、保肝、抗凝、抗癲癇系列治療，進(jìn)一步化驗(yàn)：甲狀旁腺激素(PTH)5 ng/L，25-羥基維生素D2<2.2 ng/ml，25-羥基維生素D34.6 ng/ml，25-羥基維生素D2+D34.6 ng/ml； 24 h尿鈣測(cè)定：2.31 mmol/L； 心力衰竭測(cè)試(BNP)867 pg/ml；自身抗體全套均陰性；痰培養(yǎng)無(wú)異常；甲狀腺功能、肝炎病毒全套正常。輔助檢查：心臟彩超：左室增大，二尖瓣、主動(dòng)脈瓣返流，三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣返流，左室射血分?jǐn)?shù)中度減低(30.5%)，室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減低；甲狀腺超聲：甲狀腺雙側(cè)葉多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)，考慮結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。甲狀旁腺超聲：雙側(cè)甲狀旁腺未見(jiàn)異常；CT示：(1)肺動(dòng)脈CTPA未見(jiàn)明顯異常；(2)雙肺斑片狀高密度影，考慮肺水腫；(3)左肺下葉片狀高密度影，考慮炎性反應(yīng)；(4)雙側(cè)胸腔積液伴雙肺膨脹不全；(5)膽囊炎，膽囊窩積液。明確診斷甲狀旁腺功能減退及甲狀旁腺功能減退性心肌病，排外肺栓塞。繼續(xù)上述方案治療15 d，患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，臨床癥狀及體征消失，心臟彩超射血分?jǐn)?shù)恢復(fù)至44%，肝功能及凝血功能、電解質(zhì)均恢復(fù)正常，住院期間未出現(xiàn)抽搐表現(xiàn)，給予出院。

討論甲狀旁腺功能減退癥(HPP)是由于甲狀旁腺激素(PTH)分泌減少和/或功能不足引起的一種臨床綜合征[1]。PTH 對(duì)心肌有正性肌力作用，PTH 減少或缺乏可直接減弱心肌收縮力，更重要的是引起低血鈣、低血鎂，影響心肌纖維的興奮—收縮耦聯(lián)過(guò)程。PTH 及洋地黃的正性肌力作用亦常依賴于細(xì)胞外液中鈣濃度。長(zhǎng)期低血鈣，可以嚴(yán)重影響心肌收縮功能。另外，鈣還影響腎小管對(duì)鈉的重吸收，低血鈣時(shí)鈉排泄減少，鈉水潴留可加重心臟負(fù)荷。慢性HPP患者血鎂也有不同程度的下降，由于鎂離子為 ATP 轉(zhuǎn)變?yōu)?cAMP 的激活劑，故低鎂可造成 cAMP 下降，導(dǎo)致心肌損害，使心功能受損[2]。本例患者診斷HPP成立，心臟彩超檢查示心臟大，射血分?jǐn)?shù)低，考慮甲狀旁腺功能減退性心肌病，心功能不全。在此基礎(chǔ)上合并肺部感染，使心功能狀況進(jìn)一步惡化，出現(xiàn)急性肺水腫表現(xiàn)。同時(shí)出現(xiàn)肝功能受損，考慮為感染后繼發(fā)性肝損害，不能除外同時(shí)合并存在既往長(zhǎng)期口服多種藥物引起肝損害可能。肌酶明顯升高考慮為低鈣所致的手足抽搐及癲癇發(fā)作導(dǎo)致骨骼肌受損，肌酶溢出；另低鈣時(shí)細(xì)胞膜通透性增加，酶從細(xì)胞內(nèi)漏出[3]?；颊吣δ軝z查明顯異?？紤]為嚴(yán)重感染和肝功能損害所致。既往癲癇病史2年考慮仍為HPP所致，其可能機(jī)制為：(1)鈣離子具有膜穩(wěn)定作用，低鈣時(shí)細(xì)胞膜閾值降低，加之鈣離子參與神經(jīng)遞質(zhì)信息傳遞及運(yùn)動(dòng)終板的沖動(dòng)傳遞增加，故表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉周圍感受器的應(yīng)激性增加，癲癇發(fā)作；(2)腦組織水鈉潴留及腦血管內(nèi)壁、顱內(nèi)鈣鹽沉積，激發(fā)了原有的致癲癇因素[4，5]。經(jīng)積極補(bǔ)鈣、抗炎、改善心功能、保肝、抗凝、抗癲癇等綜合治療，病情恢復(fù)較快，15 d內(nèi)心臟射血分?jǐn)?shù)恢復(fù)至44%，其余各項(xiàng)指標(biāo)均恢復(fù)正常。出院后繼續(xù)給予補(bǔ)鈣、抗癲癇治療，隨訪4個(gè)月病情平穩(wěn)。