以多臟器功能不全為主要表現的甲狀旁腺功能減退癥1例

李春梅，姜花，曾玉英

罕少見病例

以多臟器功能不全為主要表現的甲狀旁腺功能減退癥1例

李春梅，姜花，曾玉英

左心功能不全；肝功能不全；癲癇；凝血；甲狀旁腺功能減退癥

1 趙大江,薛雙峰.甲狀旁腺功能減退癥診斷與治療進展[J].中華實用診斷與治療雜志,2011,25(12):1145-1147.

2 劉慧琳,郭靜萱,馬青變,等.原發性甲狀旁腺功能減退癥引起的低鈣性心肌病二例誤診為冠狀動脈性心臟病和擴張性心肌病的臨床診治分析[J].中國全科醫學,2012,15(26):3036-3038.

3 吳文訊,任曉燕,翟晨光.甲狀旁腺功能減退癥伴肌酶增高41例臨床分析[J].中華醫學雜志,2013,93(2):135-137.

4 樓大鈞,朱麒錢.假性甲狀旁腺功能減退癥誤診為原發性癲癇一例報道及文獻復習[J].中華神經醫學雜志,2014,13(2):200-201.

5 Ding C,Seneviratne U,An AE.Cerebral calcification and seizures.pseudohypoparathyroidism[J].J Clin Neurosci,2013,20(3):452-479.

810000 青海省紅十字醫院心內科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.09.036

2014-05-14)

患者，女，20歲，因“咳嗽、咳痰5 d，胸悶、氣短2 d”于2014年2月17日入院。患者5 d前不慎受涼后出現咳嗽，咯白色黏液痰，痰中帶血，在當地醫院診斷為“肺炎”，治療癥狀未見緩解；近2 d逐漸出現心慌、胸悶、氣短，同時出現胸痛、發熱，體溫高達38.5℃，頭痛、乏力、惡心、嘔吐胃內容物，為進一步診治來我院，門診以“雙肺肺炎、心功能不全”收住我科。既往有癲癇病史2年，長期口服多種抗癲癇藥物。查體：T 36.6℃，P 108次/min，R 20次/min，BP 90/60 mm Hg，精神差，急性痛苦面容，端坐位，呼吸急促，全身皮膚潮濕，口唇輕度發紺，咽部充血；頸軟，甲狀腺無腫大，頸靜脈輕度充盈；雙肺底呼吸音低，可聞及較多的濕啰音；心界無擴大，心律齊，心率108次/min，未聞及雜音；腹平軟，肝脾肋下未觸及，叩鼓，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫。門診心電圖：竇性心動過速，心室率105次/min，電軸右偏，T波改變。外院胸部X片：雙下肺感染。入院后初步診斷：雙肺肺炎、急性左心衰竭？給予抗炎、擴支、改善心功能治療，急診查胸腔超聲示：雙側胸腔中量積液，心包腔少量積液；腹部超聲未見異常。血常規正常肝功能：丙氨酸氨基轉移酶(ALT)765 U/L，天門冬氨酸氨基轉移酶(AST)515 U/L；堿性磷酸酶(ALP)：190 U/L，γ-谷氨酰轉肽酶(GGT)374 U/L。心肌酶：肌酸激酶(CK)：1 175 U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)：36 U/L，乳酸脫氫酶(LDH)：2 699 U/L，α-強丁酸脫氫酶(HBDH)：920 U/L；電解質：Ca2+0.98 mmol/L，Mg2+0.52 mmol/L，P3+2.39 mmol/L，K+、Na+、Cl-、血漿蛋白、腎功能正常。血凝：凝血酶原時間(PT)：24.7 s，凝血酶原時間國際標準化比值(INR)：2.14，活化部分凝血酶原時間(APTT)：31.2 s，凝血酶時間(TT)：11.9 s，纖維蛋白原(FIB)：2.55 g/L，D-二聚體(D-dimer)：30.80 mg/L。初步考慮：(1)原發性甲狀旁腺功能減退癥？甲狀旁腺功能減退性心肌病？心功能III級；(2)雙肺肺炎；(3)繼發性肝損害；(4)繼發性凝血功能異常；(5)繼發性癲癇。給予補鈣、抗炎、改善心功能、保肝、抗凝、抗癲癇系列治療，進一步化驗：甲狀旁腺激素(PTH)5 ng/L，25-羥基維生素D2<2.2 ng/ml，25-羥基維生素D34.6 ng/ml，25-羥基維生素D2+D34.6 ng/ml； 24 h尿鈣測定：2.31 mmol/L； 心力衰竭測試(BNP)867 pg/ml；自身抗體全套均陰性；痰培養無異常；甲狀腺功能、肝炎病毒全套正常。輔助檢查：心臟彩超：左室增大，二尖瓣、主動脈瓣返流，三尖瓣、肺動脈瓣返流，左室射血分數中度減低(30.5%)，室壁運動彌漫性減低；甲狀腺超聲：甲狀腺雙側葉多發低回聲結節，考慮結節性甲狀腺腫。甲狀旁腺超聲：雙側甲狀旁腺未見異常；CT示：(1)肺動脈CTPA未見明顯異常；(2)雙肺斑片狀高密度影，考慮肺水腫；(3)左肺下葉片狀高密度影，考慮炎性反應；(4)雙側胸腔積液伴雙肺膨脹不全；(5)膽囊炎，膽囊窩積液。明確診斷甲狀旁腺功能減退及甲狀旁腺功能減退性心肌病，排外肺栓塞。繼續上述方案治療15 d，患者病情逐漸好轉，臨床癥狀及體征消失，心臟彩超射血分數恢復至44%，肝功能及凝血功能、電解質均恢復正常，住院期間未出現抽搐表現，給予出院。

討論甲狀旁腺功能減退癥(HPP)是由于甲狀旁腺激素(PTH)分泌減少和/或功能不足引起的一種臨床綜合征[1]。PTH 對心肌有正性肌力作用，PTH 減少或缺乏可直接減弱心肌收縮力，更重要的是引起低血鈣、低血鎂，影響心肌纖維的興奮—收縮耦聯過程。PTH 及洋地黃的正性肌力作用亦常依賴于細胞外液中鈣濃度。長期低血鈣，可以嚴重影響心肌收縮功能。另外，鈣還影響腎小管對鈉的重吸收，低血鈣時鈉排泄減少，鈉水潴留可加重心臟負荷。慢性HPP患者血鎂也有不同程度的下降，由于鎂離子為 ATP 轉變為 cAMP 的激活劑，故低鎂可造成 cAMP 下降，導致心肌損害，使心功能受損[2]。本例患者診斷HPP成立，心臟彩超檢查示心臟大，射血分數低，考慮甲狀旁腺功能減退性心肌病，心功能不全。在此基礎上合并肺部感染，使心功能狀況進一步惡化，出現急性肺水腫表現。同時出現肝功能受損，考慮為感染后繼發性肝損害，不能除外同時合并存在既往長期口服多種藥物引起肝損害可能。肌酶明顯升高考慮為低鈣所致的手足抽搐及癲癇發作導致骨骼肌受損，肌酶溢出；另低鈣時細胞膜通透性增加，酶從細胞內漏出[3]。患者凝血功能檢查明顯異常考慮為嚴重感染和肝功能損害所致。既往癲癇病史2年考慮仍為HPP所致，其可能機制為：(1)鈣離子具有膜穩定作用，低鈣時細胞膜閾值降低，加之鈣離子參與神經遞質信息傳遞及運動終板的沖動傳遞增加，故表現為神經肌肉周圍感受器的應激性增加，癲癇發作；(2)腦組織水鈉潴留及腦血管內壁、顱內鈣鹽沉積，激發了原有的致癲癇因素[4，5]。經積極補鈣、抗炎、改善心功能、保肝、抗凝、抗癲癇等綜合治療，病情恢復較快，15 d內心臟射血分數恢復至44%，其余各項指標均恢復正常。出院后繼續給予補鈣、抗癲癇治療，隨訪4個月病情平穩。