結節性硬化伴海馬硬化1例報告并文獻復習

王 秀，張建國，胡文瀚，孟凡剛，葛 明，白 勤，邵曉秋，張 凱*

（1首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經外科，北京100050；2首都醫科大學神經外科研究所；3首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經內科）

結節性硬化伴海馬硬化1例報告并文獻復習

王 秀1，張建國1，胡文瀚2，孟凡剛2，葛 明1，白 勤1，邵曉秋3，張 凱*1

（1首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經外科，北京100050；
2首都醫科大學神經外科研究所；3首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經內科）

目的：探討結節性硬化伴海馬硬化可能的發病機制及相關文獻復習。方法：CT和核磁共振顯示左側海馬硬化，24小時視頻腦電顯示致癇灶起源于左額或左顳。手術選擇左顳標準前顳葉切除，并未涉及任何皮層結節，術后口服奧卡西平1 200mg/d。結果：術后腦電監測顯示致癇灶起源于左顳底內側，術后15個月隨訪未出現癲癇發作，復查腦電示正常腦電波形。結論：海馬硬化可能與結節性硬化存在相同的病理機制。

結節性硬化癥；海馬硬化；癲癇發作；磁共振檢查；奧卡西平

結節性硬化（tuberous sclerosis complex，TSC）屬于神經皮膚綜合征，是一種常染色體顯性遺傳性疾病，可累及全身多個臟器[1-3]。我科收治結節性硬化伴海馬硬化1例，因合并長期頑固性癲癇，術前評估確定致癇灶起源于海馬硬化，行標準前顳葉切除，術后15個月隨訪癲癇完全緩解，現報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者男性，25歲，癲癇病史6年余。發作時多表現為復雜部分性發作，雙眼凝視，雙手四處摸索，每次持續約1分鐘，偶爾繼發全身強直陣攣性發作，發作頻率約20次/月。……